先天性肺动静脉瘘查看源代码讨论查看历史
先天性肺动静脉瘘 |
英文名称 :congenital pulmonary arterio-venous fistula 就诊科室 :心外科 多发群体 :青少年 常见症状 :发绀,杵状指(趾),易疲劳,运动型呼吸困难 |
先天性肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺血管畸形,其发病率为(2~3)/10万。肺动脉与静脉的分支直接相通,形成一个或多个血管瘤样囊腔,又称动静脉瘤。栓子和细菌能直接经肺动静脉瘘进入体循环引起中风和脑脓肿。本病常在青少年期出现症状,有的于婴儿期起病。对肺动静脉瘘供血血管直径≥3mm的患者均应作栓塞或手术治疗。 [1]
病因
胚胎期肺动静脉丛之间原始的间隔发育障碍,造成毛细血管发育不全;输入动脉与输出静脉之间缺乏毛细血管袢,形成腔大壁薄的血管囊;多支肺动静脉之间的肺终末毛细血管呈囊性扩展形成肺动静脉瘘。 [2]
临床表现
取决于分流量。出现症状时多表现为发绀、杵状指(趾)、易疲劳、运动型呼吸困难和红细胞增多。囊瘘自发性破裂可出现咯血和血胸。若肺动静脉瘘位置表浅,可在胸壁相应位置听到低调的连续性收缩期杂音。部分病例伴有遗传性毛细血管扩张症,可有口腔、鼻、口唇黏膜出血和四肢皮肤细小毛细血管瘘。肺内有多发性小的肺动静脉瘘。 [3]
检查
X线检查
平片可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可见分叶征象。有时可在阴影的近心端见两个条状阴影与肺门相连,此为肺动静脉瘘的流入流出血管。弥漫型肺动静脉瘘多缺乏典型X线征象。
99mTc-MAA肺灌注显像
可检出肺内有无右向左分流,本方法灵敏可靠。有肺动静脉瘘时,99mTc-MAA颗粒可通过瘘口直接到左心,即刻使肺内外脏器显影。由于本检查可引起栓塞,故只用于X线等检查未显示明显动静脉瘘者。
选择性肺动脉造影
选择性肺动脉造影是肺动静脉瘘诊断的“金标准”。导管插入受累的肺动脉造影可以显示病变部位、数目、供血动脉和引流的肺静脉。 [4]
诊断
对可疑者根据胸部X线平片检查,可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,结合肺CT或MRI检查即可诊断。选择性肺动脉造影还可以显示动静脉瘘的特征。 [5]
治疗
除非对造影剂过敏,目前肺动静脉瘘基本均采用介入治疗。目前临床应用的栓塞材料主要有三类:弹簧圈、封堵器和可控式球囊。 [6]
参考来源
- 古立暖,陈新国,刘桂海等. 先天性肺动静脉瘘的诊治. 《 CNKI;WanFang 》 , 2005
- 刘裕,房俊飞,李兆廷,吕晓春. 先天性肺动静脉瘘二例. 《 CNKI 》 , 2003
- 王国强,刘玉华,沙明选等. 误诊20年先天性肺动静脉瘘介入治疗一例. 《 介入放射学杂志 》 , 2002
- 潘欣,方唯一,崔克俭等. 螺旋弹簧圈堵塞术治疗先天性肺动静脉瘘. 《 介入放射学杂志 》 , 2004
- 唐玲娣,郑更生. 先天性肺动静脉瘘20例报告. 《 CNKI 》 , 1995
文献来源
- ↑ 什么是先天性肺动静脉瘘快速问医生
- ↑ 肺动静脉瘘是怎么引起的?快速问医生
- ↑ 肺动静脉瘘的症状有哪些?快速问医生
- ↑ 肺动静脉瘘的检查项目有哪些?快速问医生
- ↑ 先天性肺动静脉瘘应该如何的诊断?爱问知识人
- ↑ 先天性肺动静脉瘘怎么治疗快速问医生