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先天性肺动静脉瘘

先天性肺动静脉瘘 原图链接

英文名称 ：congenital pulmonary arterio-venous fistula 就诊科室 ：心外科 多发群体 ：青少年 常见症状 ：发绀，杵状指（趾），易疲劳，运动型呼吸困难

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先天性肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺血管畸形，其发病率为（2～3）/10万。肺动脉与静脉的分支直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，又称动静脉瘤。栓子和细菌能直接经肺动静脉瘘进入体循环引起中风和脑脓肿。本病常在青少年期出现症状，有的于婴儿期起病。对肺动静脉瘘供血血管直径≥3mm的患者均应作栓塞或手术治疗。

病因

胚胎期肺动静脉丛之间原始的间隔发育障碍，造成毛细血管发育不全；输入动脉与输出静脉之间缺乏毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊；多支肺动静脉之间的肺终末毛细血管呈囊性扩展形成肺动静脉瘘。

临床表现

取决于分流量。出现症状时多表现为发绀、杵状指（趾）、易疲劳、运动型呼吸困难和红细胞增多。囊瘘自发性破裂可出现咯血和血胸。若肺动静脉瘘位置表浅，可在胸壁相应位置听到低调的连续性收缩期杂音。部分病例伴有遗传性毛细血管扩张症，可有口腔、鼻、口唇黏膜出血和四肢皮肤细小毛细血管瘘。肺内有多发性小的肺动静脉瘘。

检查

先天性肺动静脉瘘
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X线检查

平片可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，边界清楚，可见分叶征象。有时可在阴影的近心端见两个条状阴影与肺门相连，此为肺动静脉瘘的流入流出血管。弥漫型肺动静脉瘘多缺乏典型X线征象。

99mTc-MAA肺灌注显像

可检出肺内有无右向左分流，本方法灵敏可靠。有肺动静脉瘘时，99mTc-MAA颗粒可通过瘘口直接到左心，即刻使肺内外脏器显影。由于本检查可引起栓塞，故只用于X线等检查未显示明显动静脉瘘者。

选择性肺动脉造影

选择性肺动脉造影是肺动静脉瘘诊断的“金标准”。导管插入受累的肺动脉造影可以显示病变部位、数目、供血动脉和引流的肺静脉。

诊断

对可疑者根据胸部X线平片检查，可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，结合肺CT或MRI检查即可诊断。选择性肺动脉造影还可以显示动静脉瘘的特征。

治疗

除非对造影剂过敏，目前肺动静脉瘘基本均采用介入治疗。目前临床应用的栓塞材料主要有三类：弹簧圈、封堵器和可控式球囊。

参考来源

• 古立暖，陈新国，刘桂海等.   先天性肺动静脉瘘的诊治． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2005  
• 刘裕，房俊飞，李兆廷，吕晓春.   先天性肺动静脉瘘二例． 《 CNKI 》 ， 2003  
• 王国强，刘玉华，沙明选等.   误诊20年先天性肺动静脉瘘介入治疗一例． 《 介入放射学杂志 》 ， 2002  
• 潘欣，方唯一，崔克俭等.   螺旋弹簧圈堵塞术治疗先天性肺动静脉瘘． 《 介入放射学杂志 》 ， 2004  
• 唐玲娣，郑更生.   先天性肺动静脉瘘20例报告． 《 CNKI 》 ， 1995