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卵巢两性母细胞瘤
卵巢两性母细胞瘤
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英文名称 :Gynandroblastoma

就诊科室 :妇科、肿瘤科

发病部位 :卵巢

常见病因 :病因不明

常见症状 :盆腔包块、月经紊乱、男性化等

卵巢两性母细胞瘤(Gynandroblastoma)首由Meyer1930年报道,并于1973年列入世界卫生组织(WHO)制定国际卵巢肿瘤组织分类的性索-间质肿瘤内。两性母细胞瘤是一种罕见的卵巢性索间质肿瘤,具有独特的混合性组织形态学表现。其中一种成分为呈Sertoli-Leydig细胞分化的索状和小管状结构;另一种成分为类似于卵巢颗粒细胞的紧密的小而一致的细胞成分,并可见特征性的Call-Exner小体。两性母细胞瘤可导致复杂的内分泌功能障碍,呈雌激素和(或)雄激素增高的表现。 [1]

病因

本病病因尚未明确[2]

临床表现

盆腔包块

多发生于单侧,平均直径在6cm以下。

内分泌变化

瘤细胞分泌雌激素及雄激素,可有单种症状,亦有男、女性症状均存在或先后出现症状者。

(1)雌激素影响出现月经过多、绝经后出血等。出现子宫增大、子宫内膜增生性病理改变。

(2)雄激素影响出现男性化症状:闭经、乳腺萎缩、多毛、声音低哑、阴蒂肥大等。 [3]

检查

激素水平检查

雌激素睾酮水平增高者。

组织病理学检查

(1)大体检查多为单侧,平均直径6cm以下。卵圆形,表面光滑。切面灰黄、灰粉或棕色。多为实性,亦可有多房或囊性。

(2)显微镜下检查含有支持细胞间质细胞以及结构清楚的含Call-Exner小体的颗粒细胞、泡膜细胞,并在肿瘤中相互混杂。

血清检测

血清中抑制素(inhibin)及MIC2抗体的出现,均可提示成人型或幼年型颗粒细胞瘤的存在。

腹腔镜检查

其他检查

通过盆腔检查B超等辅助检查,大多数附件区实性占位性病变可以被发现。 [4]

诊断

本瘤确诊须依赖于病理诊断,找出肯定的粒层和支持细胞,这是诊断的关键。肿瘤组织内必须同时含有支持间质细胞成分和颗粒-泡膜细胞成分,血清中出现抑制素(inhibin)及MIC2抗体,提示成人型或幼年型颗粒细胞瘤。

颗粒细胞成分

主要为成人型颗粒细胞瘤,鲜为幼年型颗粒细胞瘤。

好发年龄

(1)成人型细胞瘤大部分发生于绝经后妇女,30%左右发生于育龄妇女。

(2)幼年型细胞瘤绝大多数发生在30岁以前。约44%发生在出生后至10岁以下,34%发生在10~19岁,19%发生在20~29岁。 [5]

治疗

对于本病的治疗,多主张根据患者年龄、生育状况分别采用患侧附件切除、患侧附件及子宫切除、双侧附件及子宫切除等不同的手术方式。绝大多数本瘤患者经患侧附件切除术或兼子宫切除术,即可基本治愈,因其病理形态属良性或潜在恶性。 [6]

参考来源

  • 夏慧.   卵巢两性母细胞瘤. 《 临床与实验病理学杂志 》 , 1997  
  • 肖松舒,薛敏,万亚军,粟占三.   卵巢两性母细胞瘤表现为不孕及继发性闭经1例. 《 第三军医大学学报 》 , 2010  
  • 阮佳英,杨开选,祝茜,石钢.   卵巢两性母细胞瘤1例. 《 实用妇产科杂志 》 , 2007  
  • 陈小艳,宋文静,闫丽萍,白雪.   卵巢两性母细胞瘤一例报告. 《 天津医药 》 , 2009  
  • 王晓峰,夏华琼.   妊娠合并卵巢两性母细胞瘤扭转破裂1例. 《 CNKI 》 , 2002

文献来源