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毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤多发性良性囊性上皮瘤多发性丘疹性毛发上皮瘤。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤,可分为单发及多发两型,多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史,习惯上,囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害,而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害,普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞,并有向毛发分化的趋势。[1]

疾病概述

毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。可分为单发及多发两型。多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。分单发性和多发性两种,两者组织像相似,然前者分化更好。  

病理改变

重要改变

  1. 瘤团由基底样细胞组成,
  2. 有角质囊肿,
  3. 瘤团周围纤维组织增生明显。

一般改变

  1. 肿瘤位于真皮,界清,表皮基本正常,
  2. 由基底样细胞组成的瘤团呈束状或筛孔状,周围细胞呈栅栏状排列,
  3. 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔,
  4. 角质囊肿常见中央角化突然而完全,破裂时,可出现异物肉芽肿反应,
  5. 核丝分裂相及坏死细胞少见或无,
  6. 多发性毛发上皮瘤可伴发圆柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤外毛根鞘瘤基底细胞癌

症状体征

临床表现

多发性毛发上皮瘤通常多发病于20岁以前,女性多见。面部最常见。直径在2~5mm之间,少数较大损害可发生于头皮及背部。通常为正常皮色、硬固的丘疹,呈半球形或圆锥形,质地坚实,有时有透明感,有时尚可见毛细血管扩张。偶可形成斑块,极少破溃。肿瘤发生后数年内可渐渐长大,但以后停止增长。个别病例小损害可融合成较大结节,甚至如皮肤黑热病之狮面状。[2]

面部损害之特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹,但有些发生在额部、眼睑、上唇,颈部也较常见,有时甚至发生在外耳部。儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹。通常损害无自觉症状,但有时有轻度烧灼感或痒感。

单发型毛发上皮瘤的临床表现无特征,因此很难从临床上作出诊断。虽然常在20~30岁发病,但各种年龄均可发生。80%以上患者发生于面部,其它部位包括头皮、颈、背、上臂及大腿也可出现皮损。损害为硬固、正常皮色的肿瘤。直径约为0.5cm,偶见较大者。无自觉症状。

临床特点

多发性毛发上皮瘤

  1. 女性多见,幼年发病,随年龄增大,数目逐渐增多,
  2. 系常染色体显性遗传性疾病,
  3. 肿瘤好发于面部,以鼻唇沟为主,但病情严重者,其他部位如前额、颊、颧、下颌部及躯干四肢也可出现损害,
  4. 损害为多数肤色或黄色丘疹或结节,直径3mm~10mm,较大的损害表面可有毛细血管扩张,表面光滑,球形或圆锥形,质硬。

单发性毛发上皮瘤

  1. 成年发病,非遗传性疾病,
  2. 肿瘤几乎都发生于面部,
  3. 皮损与多发性相似,但瘤体生长较缓慢。

检查化验

单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣,因其临床上无特殊表现,因此应作病理检查。但在病理检查时,鉴别诊断也会遇到困难,特别是角化性的基底细胞瘤,个别视野几乎无法区别,需要全面观察,才能诊断。在Gray等的病例中约有30%以上的标本,开始时误诊为基底细胞瘤。

多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成,在周边的基底样细胞排成栅栏状,中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿,中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积,染色深蓝,如角囊肿破裂,间质内可出现异物巨细胞反应。

多发型在幼年时发病,皮疹沿鼻唇沟两侧分布,为半球形透明小结节,临床有一定特征性。本病临床应与扁平疣皮脂腺瘤汗管瘤神经纤维瘤鉴别。毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似,几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。

鉴别诊断

基底细胞癌:肿瘤不对称,有核分裂及细胞坏死,瘤团与间质间有裂隙,瘤细胞无筛孔状排列。

诊断

本病的多发型在临床上有一定特点,为多发、对称、正常皮色的小结节或丘疹。好发于面部,开始见于儿童或青年,有家族发病倾向。皮疹持续存在无变化,但可慢慢发生新疹。单发型者临床无特征,需要作病理检查才能确定。

本病临床上应与Pringle病即结节性硬化病汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。临床上鉴别有时困难,但结节性硬化症常有其它合并症,对鉴别诊断有帮助。汗管瘤主要发生于眼周围,并可发生于颈部、前胸、后背,通常损害较小,大小比较一致。基底细胞痣综合征也有发生于面部者,但该病无好发部位,并能早期破溃,且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常。如作病理检查,则鉴别更为可靠。病理上应与角化性基底细胞癌、结节性基底细胞癌、毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。[3] 

毛发上皮瘤的饮食注意事项

饮食禁忌:

  1. 避免油腻食物。
  2. 避免油炸食物。
  3. 避免高盐食物。

忌吃食物:

  1. 腌制蔬菜:属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害。建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意。
  2. 大肥肉:油炸食品,属于油腻的食物,炸油条的油一般多为对身体有害的地沟油,一定要注意。尽量不要食用。
  3. 小麻椒:属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益。建议适当的少食用一些。

饮食适宜:

  1. 宜吃高蛋白食物。
  2. 宜吃高维生素食物。
  3. 宜吃高热量食物。

宜吃食物:

  1. 精瘦肉:属于富含蛋白质的食物 ,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白。每日一个即可 炒食煮食均可。
  2. 水果:丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果。每日食用,加以在两餐之间。
  3. 鸡蛋:富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物。每日食用,适量 ,炒食即可。

毛发上皮瘤的其他注意事项

  1. 调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
  2. 保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
  3. 保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
  4. 避免寒冷刺激,注意保暖。

视频

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参考文献