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溶血症

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挂什么科: 儿科

主要症状: 新生儿全身水肿、皮肤苍白等

好发人群: 新生儿

新生儿溶血病是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血,常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷,这些都有专有的名称,只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。[1]

病因及症状

病因

母亲和胎儿间Rh血型不合和ABO血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的,胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体,这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内,导致抗原抗体的免疫反应,发生溶血。

症状

1.黄疸

新生儿溶血病的患儿黄疸出现早,Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染,并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内,有50%发生在24-48小时,还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外,血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。

2.贫血

在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh溶血可有严重贫血,伴有肝脾大,严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。(3)胎儿水肿多见于重症Rh溶血,表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。

3.核黄疸

严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病,进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。

并发症    可出现黄疸,高胆红素血症,胆红素脑病,胆汁黏稠综合征,溶血性贫血和呼吸循环衰竭等并发症。

检查

1.血液生化检查:红细胞减少,血红蛋白降低,网织红细胞显着增加,涂片中见有核红细胞,白细胞计数时,因连同有核红细胞一起算进而可大为增高,这些血象变化也随溶血轻重而异。

2.血型检查:在母婴Rh血型不合时用马血清来鉴定ABO血型会出现错定ABO血型的可能,因马在人红细胞表面抗原刺激下,当产生抗A(B)抗体的同时,也产生抗IgG类抗体,故发现有不可解释的疑问时应想到本病可能而改用人血清来鉴定ABO血型。

3.特异性抗体检查:有免疫抗体,血甭黄疸指数增加,胆红素增高,由于操作方法的不同,结果可相差3倍以上,尿,粪中尿胆原排出增加,在胆道被胆栓阻塞时,大便可呈灰白,尿内查见胆红素,ABO溶血病时红细胞乙酰胆碱脂酶活性明显降低,血浆白蛋白凝血酶原和纤维蛋白原可能降低,这些都能促成出血症状,重症者可用血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良,少数发生DIC。

4.血清胆红素:主要为未结合胆红素升高,溶血病患儿生后黄疸逐渐加深,胆红素水平呈动态变化,需每天随访2~3次。

治疗

1.光照疗法

是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施,降低血清胆红素,以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素,光疗无效者应进行换血治疗。

2.药物治疗

(1)静脉丙种球蛋白早期应用临床效果较好。

(2)白蛋白增加游离胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。

3.换血

当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。

4.纠正贫血

早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C,以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。

5.其他

预防低血糖、低血钙、低体温和电解质紊乱。

参考来源