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生酮氨基酸,分解代謝過程中能轉變成乙酰乙酰輔酶A的氨基酸,共有亮氨酸、異亮氨酸、賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸、蘇氨酸(有些作者不認同他是一種生酮氨基酸)7種,這些氨基酸能在肝中產生酮體,因為乙酰乙酰輔酶A能轉變成乙酰乙酸和β-羥基丁酸。它們生成酮體的能力在未經治療的糖尿病中特別明顯。這種病人肝產生的大量酮體不僅來自脂肪酸,也來自生酮氨基酸。其中苯丙氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、酪氨酸、色氨酸也可以代謝生糖(即同時是生糖氨基酸)。而亮氨酸為完全生酮氨基酸。

中文名生酮氨基酸

外文名ketogenic amino acid

別 名酮體生產性氨基酸

分 類亮氨酸、賴氨酸見載刊物《生物化學與分子生物學名詞》

科學出版社公布時間2008年

生酮氨基酸(ketogenic amino acid)

代謝中生成的乙酰輔酶A和乙酰醋酸的氨基酸。也稱為酮體生產性氨基酸。屬於這樣的氨基酸除酪氨酸外都是必需氨基酸,有亮氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸、賴氨酸共7種。在生物體內,亮氨酸自α-酮異己酸(Keto-isocaproic acid)經由異戊酸分解成乙酰輔酶A和乙酰醋酸。色氨酸、賴氨酸也經上述同樣的分解過程生成乙酰輔酶A,並由此變成乙酰乙酸。但是,除亮氨酸、賴氨酸外,其它氨基酸的碳素骨架也有一部分是生糖性的(生糖氨基酸)。異亮氨酸的代謝途徑也大致與上述相同。但是,由酪氨酸或苯丙氨酸生成酮體的途徑卻完全不同,是經過尿黑酸變成乙酰乙酸。[1]

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