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肌阵挛

类型

根据发病的年龄、病因及预后又可将肌阵挛癫痫分为以下几种类型:

(1)良性婴儿期肌阵挛性癫痫 见于1~2岁健康婴幼儿,特征为短暂暴发的全身性肌阵挛,常有癫病或惊厥家族史、脑电图在睡眠初期有短暂广泛的棘慢波暴发。适当治疗可控制发作。

(2)青少年期肌阵挛性癫痫(或前冲性小发作) 此型特征为发生于青春期的双侧臂部的单次或反复的不规则、无节律的阵挛跳动,有些病人可因此而突然跌倒,意识无障碍。本病可有遗传,男女无差别。常有全身强直性阵挛发作。发作常发生在觉醒后不久,可为剥夺睡眠所激发。发作间期及发作时的脑电图为快而广泛的不规则棘慢波及多棘慢波。这种病人常为光敏性,对适当治疗反应良好。

(3)进行性肌阵挛性癫痫(Lafora病) 多数起病于9~13岁,20岁以后发病者极罕见。部分病人在患本病之前数年曾有过少数几次癫痫发作,其后有一段正常期。再发时即表现为频繁的肌阵挛,白天晚上均发作,继而出现人格变化,行为异常,一过性黑蒙及智能衰退。脑电图常呈现双侧广泛持续性慢活动,额区常出现高幅δ活动及少量尖波,偶尔也形成尖慢波综合,间断性闪光刺激可诱发出多棘慢波发放,眼底检查偶可在视网膜看到似包涵体的沉积物。

目前认为:大脑皮质、灰质、脑干、小脑和脊髓等的不同平面均可引起肌阵挛,其中以脑干下段的网状结构,特别是延脑的巨细胞核放电在发病中的意义最大。本病目前尚无治疗办法,发病后平均存活6~10年。[1]

临床表现

(1)鞠躬样痉挛:其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状;

(2)点头样痉挛:出现点头样发作;

(3)闪电样痉挛:持续时间非常短,平时若不注意则很难发现。

肌阵挛癫痫的病人可表现为突然头、颈、肢体或躯干肌肉的单次抽动,有时仅为一块肌肉或某些肌群的抽动。抽动后立即松弛,可以是一侧,也可以是两侧。轻度的肌阵挛只影响头或手。上肢抽动时可使手中的物体失落或掷出。较严重时,全身受到影响,站立时突然失去平衡而摔倒。坐位时可从坐的地方跳出。所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次,临睡或刚醒时发作较多,甚或出现持续状态。肌阵挛发作常在1次抽动后,间隔几秒钟,继之连续抽动几次。在将要人睡或将要醒来时最易发生。因此,有时被误诊为癔病

发作的特点

(1)单个发作时间短,发作一次为2~10秒; (2)全身尤其是头部和上半身向前屈曲;

(3)发作次数频繁,一日多发,每次发作可连续多次甚至数十次;

(4)发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时,可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;

(5)发作期脑电图表现不一,发作间期则多为特征性高峰节律紊乱。

本症多在1岁半内停止,发作停止后,部分演变成其他类型的发作,90%以上患儿的智力、运动发育落后,治疗以激素的疗效较好。[2]

药物治疗

①激素:(ACTH)1日25μ~40μ,肌注半月后改为强的松1日2mg/kg,服用4周后,痉挛停止,可按1周2.5mg减量,直至开始量的1/2,然后以更小量维持。—种激素大剂量无效时,应改换其他制剂。

②丙戊酸类有一定的疗效,显效快,副作用少,但药量较大。

③Vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药,是选择性转氨酶抑制剂,易透过血脑屏障,能使全脑GABA(抑制性神经递质)浓度升高,毒性小,是—个非蛋白结构,不诱导肝代谢之化合物,原型排于尿中,据1991年世界癫痫会议记载,本药治疗是癫痫治疗的新纪元。据对照治疗报告,约50%的病例发作减少50%,部分性发作优于全身性发作,长期治疗,疗效不减。

Ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿,包括47个婴儿,在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上Vigabatrin,所有病人在以前用药(包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠)治疗时,疗效不佳。2个病人因不能耐受Vigabatrin(低血压或高血压),在疗效评价前退出,余下68个病人中29人(41%)痉挛完全控制,46人(超过50%)痉挛发生降低,其中结节性硬化的效果最佳。70个病人中52人服后无毒副作用,治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠,这些通常是短暂的。

相关资料

引起肌阵挛的原因很多,癫痫(包括[[]]婴儿痉挛症)、小脑性共济失调、低钙血症和一些代谢性疾病均可能出现肌阵挛。在婴幼儿时期,由于神经系统发育尚不完善,可能出现一过性肌阵挛。正常儿童在睡眠时也可能肌阵挛,此不属于病态。 癫痫及婴儿痉挛症等疾病引起的肌阵挛,一般在脑电图检查时有癫痫性放电。婴儿痉挛症的脑电图检查,表现有特征性放电。如果肌阵挛频繁发作,而普通脑电图检查正常,可以进行24小时动态脑电监护,以提高癫痫性放电检出率。还可做视频脑电图检查,以便排除假性癫痫。值得一提的是,脑电图检查属于无创伤性检查,家长不必有顾虑。

如果孩子肌阵挛发作用单用维生素B6就可,有可能是维生素B6缺乏症或维生素B6依赖症。

患肌阵挛的孩子首先要明确其病因,特别是应确定是否为癫痫。因此孩子出现肌阵挛,应该找小儿神经专科医师就诊,如果确诊为癫痫,就应遵照医嘱进行正规抗癫痫治疗。

如果确诊为维生素B6缺乏症或维生素B6依赖症,只要补充维生素B6就可以了,长期使用无明显毒副作用。有一种情况是孩子或哺乳期妇女因为饮食不当,导致维生素B6摄入不足,只要调整食物就可以纠正。

单凭肌阵挛发作,很难确定是否有后遗症,要视具体的病因。一般来说,癫痫治病不及时或不正规治疗,可能发生脑损伤和后遗症。婴儿痉挛症是一种特殊类型的癫痫,治疗相对困难一些,只有5%~10%的孩子可以治愈。肌阵挛对孩子智力的影响也要看其病因,需要定期找医师进行测试和评价。

婴儿痉挛症怎样治疗?

婴儿痉挛症是婴儿时期特有的—种癫痫,多数是因脑部器质病变或遗传代谢性疾病所起,预后差。有90%的病人有智力和体力发育明显障碍,这是癫痫中最难治疗的一种类型。

参考文献