肺动脉狭窄

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肺动脉狭窄（pulmonary stenosis）指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。按狭窄部位不同可分为肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣下狭窄(即漏斗部狭窄)及肺动脉瓣上狭窄(包括肺动脉总干或(和)分支狭窄)。其中以单纯肺动脉瓣狭窄最常见，约占本病的90%，但也可两种合并存在，如肺动脉瓣伴漏斗部狭窄，常见于法洛四联症。单纯肺动脉瓣狭窄的发病率约占先心病的7%～18%，男女发病率相似。Noonan综合征常合并本病。

目录

病因

在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3 个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%；在其他综合征中，如Noonan 综合征，也可有肺动脉瓣狭窄者，但大多数病人的病因尚未证实。

大动脉半月瓣是从动脉干隆起和间介的（intercalated）隆起发育而成。肺动脉瓣前叶来自左间介隆起，后左及右叶分别来自左下、右上动脉干隆起。瓣叶联合是由这些胚胎组织之间分隔开来形成。肺动脉瓣狭窄的形成机制尚不清楚。如果瓣叶上完全没有瓣叶联合的痕迹，推测是在胚胎发育早期动脉干或间介的隆起之间完全没有分隔开来。如果在瓣叶上有结缔组织束或缝迹则可能在胚胎发育晚期瓣叶之间融合引起，也有认为胎儿心内膜炎与瓣膜狭窄的发生有关。

临床表现

本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端发绀和杵状指(趾)。

体格检查：主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。

重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬举样搏动，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，伴有心房间隔缺损而心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现发绀、杵状指(趾)。

检查

1.X线检查

　　轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。

2.心电图检查

　　心电图改变视狭窄程度而异。轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。

3.超声心动图检查

　　肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。

4.右心导管和选择性右室造影检查

　　如右心室收缩压高于4.0kPa(30mmHg)，且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa(10mmHg)即提示可能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔在 1.5～2.0cm左右;如压力阶差为5.3～13.3kPa(40～100mmHg)为中度狭窄，瓣孔在1.0～1.5cm;压力阶差在 13.3kPa(100mmHg)以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5～1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，进行连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄，系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。

诊断

根据临床表现和心电图、心脏超声，结合X线检查能做出诊断。

鉴别诊断

单纯轻度肺动脉瓣狭窄需与室间隔缺损相区别，前者肺血量减少后者增多，且杂音部位及性质也有不同，前者杂音为喷射性在心音图上呈菱形，后者杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯型。心导管检查可协助鉴别，伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与法洛四联症鉴别，前者青紫出现较晚，肺动脉区收缩期杂音较强第2心音有分裂，但较弱，X线上常有肺动脉段扩张。

1.肺动脉狭窄与其他心血管畸形的鉴别

（1）与原发性肺动脉扩张相鉴别：原发性肺动脉扩张与轻度肺动脉瓣狭窄极难鉴别。前者可有一个轻度的早期喷射性收缩期杂音，但不如后者粗糙且很少伴有震颤。心电图及向量心电图正常，如有右室肥厚提示有肺动脉瓣狭窄。超声心动图可资鉴别，必要时需行右心导管检查及心血管造影检查以确诊。

（2）与房间隔缺损相鉴别：房间隔缺损患者胸骨左缘之收缩期杂音不像肺动脉狭窄患者那么响亮及粗糙，而且通常不伴有震颤；肺动脉第2音固定分裂，但分裂不如肺动脉狭窄者明显胸骨左缘常有舒张中期杂音。

（3）与室间隔缺损相鉴别：室间隔缺损患者胸骨左缘有非常响亮之全收缩期杂音并伴有震颤，没有收缩期喷射音，x线片示左房左室大，肺血增多，心电图示双室肥厚或仅右室肥厚；超声心动图可资鉴别。

（4）与室间隔完整的肺动脉闭锁相鉴别：对新生儿或小婴儿患者应注意鉴别二者二者皆可有青紫及心力衰竭与肺血减少。最常见类型的肺动脉闭锁患者，右室常常发育不良，且无明显心脏扩大，心电图呈左室肥厚，二维超声心动图可初步鉴别仅有选择性电影心血管造影才可肯定鉴别闭锁与严重狭窄。

（5）与三尖瓣下移畸形相鉴别：典型的物理体征与心电图所见可资鉴别。

2.单纯型肺动脉狭窄与肺动脉狭窄合并其他畸形的鉴别

（1）与肺动脉瓣狭窄合并小型室间隔缺损相鉴别：此型者以漏斗部狭窄较多见，由于室间隔缺损较小，右室压力可高于左室压力。确切鉴别需靠心血管造影。

（2）与肺动脉狭窄合并动脉导管未闭相鉴别：此类患者临床表现象动脉导管未闭但在胸骨左缘上方有一个响亮的伴有震颤的收缩期杂音及一个喷射音，且有右心室肥厚的心电图提示合并肺动脉瓣狭窄。可借超声心动图以资鉴别。

（3）与noonan综合征相鉴别：本病患者50%可合并先天性心脏病，而最常见的合并畸形为肺动脉瓣狭窄，常为肺动脉发育不良型。此外，尚可合并房间隔缺损及左室心肌病此症患者有特殊面容，身材矮，翼状颈，眼睑下垂等，且有性腺功能低下可资鉴别。

治疗方法

肺动脉狭窄的治疗方法如下：

1、若是单纯的肺动脉瓣狭窄，即肺动脉瓣由于在宫内没有发育好，有部分粘连导致的单纯肺动脉瓣狭窄，如果狭窄的程度比较重，且压力差超过40mmHg，这时就需要处理；最常见的处理方法是肺动脉瓣球囊扩张术，即通过微创方法，把球囊送到肺动脉瓣位置，把球囊打开，把狭窄撑开，撑开后病就可以好转，这是最常见的、最有效的方法，而且治疗时间很短，恢复状态很快，效果一般非常好；

2、若肺动脉瓣狭窄不是单纯的瓣的狭窄，而是由于漏斗部有狭窄，或者肺动脉本身有狭窄，不能通过微创介入的球囊扩张的方法来处理，如漏斗部有狭窄，需要进行开胸手术，把漏斗部多余的肌肉清除后，才可以解决狭窄，如果肺动脉本身有狭窄，需要把肺动脉瓣放支架撑开，以促进肺发育，才能解决肺动脉狭窄问题。

所以治疗单纯的肺动脉瓣狭窄最常用的方法是微创球囊扩张术，如果是复杂的，则需要综合判断决定处理方式。

视频

肺动脉瓣狭窄病理生理结构

专家解读：肺动脉狭窄应该如何治疗