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2022年9月28日 (三) 16:14的最新版本

霍纳综合征
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霍纳综合征

中文名称 :霍纳综合征

又 称 :小儿颈交感神经麻痹综合征

发作时间 :常于午后或凌晨发作

霍纳综合征(Horner综合征)又称小儿颈交感神经麻痹综合征、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征等,是由于交感神经中枢至眼部的通路上任何一段受到任何压迫和破坏,引起瞳孔缩小、但对光反应正常,病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等表现的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。

病因

颈部至纵隔病变

颈部及上肢损伤,颈深部枪伤、刀伤、锁骨骨折、肩关节脱臼,诊疗过程中引起的星形交感神经节切除,交感神经切除,交感神经普鲁卡因封闭术,颈动脉造影术及臂从神经受损害。颈部肿瘤,结核,淋巴肉瘤,淋巴结炎,颈脊椎肿瘤,食管、甲状腺和纵隔肿瘤,锁骨下动脉、颈动脉及主动脉瘤,颈部血肿等。肺尖胸膜炎,气胸,肺尖肺炎,肺癌等。

脊髓病变

脊髓空洞症,脊髓出血,原发性或转移性脊髓肿瘤,多发性硬化,颈椎病,脊柱结核,脊髓炎或脊髓前角灰质炎,梅毒性脊髓病变。

颅底病变

棘孔、卵圆孔内注入酒精,脑瘤,颅脑外伤,三叉神经节后切断术,岩骨炎,三叉神经带状疱疹。

颅内病变

椎动脉不完全闭塞,延髓和脊髓的血管性病变,延髓空洞症,延髓肿瘤,脑炎、多发性硬化等。综上所述,交感神经通路任何一部分受累均可出现此征,常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血管病变等,下视丘、脑干、颈髓、颈动脉的炎症,肿瘤压迫,出血等因素也可引起,少数病例可为先天性或无明显病因可查。

临床表现

见于交感神经损害的同侧。

瞳孔缩小

由于虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致,但对光反应,辐辏反应均存在,

眼睑下垂

系睑板肌麻痹所致,由于眼睑下垂,眼裂稍小,但眼睑仍可自行启闭,

眼球内陷

与眼球后之球张肌麻痹有关,

同侧面部少或无汗

系腺体分泌功能紊乱,见面部干燥,无汗,有发热,潮红表现,

眼压下降

与血管神经调节影响有关,本病征如为先天性或发病于儿童,则常伴有虹膜异色、色素缺失,其他尚有过度流泪或流泪减少,一过性低眼压,偶见白内障,发病早期可见眼睑、结膜、葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张。

检查

  • 1.若有炎症,可有白细胞计数和中性粒细胞的增高;若有出血性疾病,则可有出凝血时间、凝血因子、凝血酶原的异常等。
  • 2.结合临床做心电图,B超,CT,MRI等检查(头、颈、鼻咽,胸部)。

诊断

  • 结合病史及临床表现,诊断一般不难,尚可用4%可卡因液滴眼,3分钟一次,共3次,15分钟后观察瞳孔。
  • 1.病灶如果存在于颈上神经节至眼球的径路上,治疗可以收到满意效果。此时给予1%~2%肾上腺素,如见到散瞳,说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上(末梢性霍纳综合征)。
  • 2.如是中枢性霍纳综合征,因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素,瞳孔给予1%~2%肾上腺素不发生反应。

鉴别诊断

  • 1.急性上颈髓之横贯性损害
  • 可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner综合征。
  • 2.脊髓颈8·胸1的横贯性损害
  • 可出现手部小肌(骨间肌)的萎缩,爪形手,以及Horner综合征。
  • 3.伴有肩和上肢疼痛之Horner综合征
  • 可能为肺尖上沟癌引起。
  • 4.胸部大动脉瘤
  • 出现Horner综合征时,患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。
  • 5.Villaret综合征
  • 包括此征和后组颅神经麻痹。
  • 6.Raeder综合征
  • 即于偏头痛发作后出现Horner综合征,为半月节附近交感神经损害引起。
  • 7.Garcin综合征
  • 系丘脑外侧核之前方病变引起,除有Horner综合征外,尚有一侧性共济失调,感觉障碍和垂直性凝视麻痹。
  • 8.Horner综合征
  • 还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞(Wallenberg综合征)、Avellis综合征、Babinsik-Nageotte综合征等。
  • 9.虹膜炎
  • 虹膜炎会出现特殊的疼痛、虹膜淤血及怕光。而霍纳综合征不会出现这些症状。

治疗

  • 1.病因治疗:炎症者行抗感染治疗,肿瘤者行化疗、放疗、手术等治疗。
  • 2.对症支援治疗

预后

预后视病因而不同。末梢性霍纳综合征时有希望治愈,治疗方法不论症状怎样,只是局部给予1%~2%肾上腺素即可,每日点眼3次。眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解,但交感神经恢复的4~5周里要连续给药,如是外伤引起者,改善症状需要6周~3个月的时间。

预防

积极治疗可能累及交感神经通路的原发疾病,早诊断,早治疗。[1]

参考资料

  1. 什么是霍纳综合征,有来医生网站