霍纳综合征

霍纳综合征

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霍纳综合征

中文名称 ：霍纳综合征 又 称 ：小儿颈交感神经麻痹综合征 发作时间 ：常于午后或凌晨发作

霍纳综合征（Horner综合征）又称小儿颈交感神经麻痹综合征、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征等，是由于交感神经中枢至眼部的通路上任何一段受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、但对光反应正常，病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等表现的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。

病因

颈部至纵隔病变

颈部及上肢损伤，颈深部枪伤、刀伤、锁骨骨折、肩关节脱臼，诊疗过程中引起的星形交感神经节切除，交感神经切除，交感神经普鲁卡因封闭术，颈动脉造影术及臂从神经受损害。颈部肿瘤，结核，淋巴肉瘤，淋巴结炎，颈脊椎肿瘤，食管、甲状腺和纵隔肿瘤，锁骨下动脉、颈动脉及主动脉瘤，颈部血肿等。肺尖胸膜炎，气胸，肺尖肺炎，肺癌等。

脊髓病变

脊髓空洞症，脊髓出血，原发性或转移性脊髓肿瘤，多发性硬化，颈椎病，脊柱结核，脊髓炎或脊髓前角灰质炎，梅毒性脊髓病变。

颅底病变

棘孔、卵圆孔内注入酒精，脑瘤，颅脑外伤，三叉神经节后切断术，岩骨炎，三叉神经带状疱疹。

颅内病变

椎动脉不完全闭塞，延髓和脊髓的血管性病变，延髓空洞症，延髓肿瘤，脑炎、多发性硬化等。综上所述，交感神经通路任何一部分受累均可出现此征，常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血管病变等，下视丘、脑干、颈髓、颈动脉的炎症，肿瘤压迫，出血等因素也可引起，少数病例可为先天性或无明显病因可查。

临床表现

见于交感神经损害的同侧。

瞳孔缩小

由于虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致，但对光反应，辐辏反应均存在，

眼睑下垂

系睑板肌麻痹所致，由于眼睑下垂，眼裂稍小，但眼睑仍可自行启闭，

眼球内陷

与眼球后之球张肌麻痹有关，

同侧面部少或无汗

系腺体分泌功能紊乱，见面部干燥，无汗，有发热，潮红表现，

眼压下降

与血管神经调节影响有关，本病征如为先天性或发病于儿童，则常伴有虹膜异色、色素缺失，其他尚有过度流泪或流泪减少，一过性低眼压，偶见白内障，发病早期可见眼睑、结膜、葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张。

检查

• 1.若有炎症，可有白细胞计数和中性粒细胞的增高；若有出血性疾病，则可有出凝血时间、凝血因子、凝血酶原的异常等。
• 2.结合临床做心电图，B超，CT，MRI等检查（头、颈、鼻咽，胸部）。

诊断

• 结合病史及临床表现，诊断一般不难，尚可用4%可卡因液滴眼，3分钟一次，共3次，15分钟后观察瞳孔。
• 1.病灶如果存在于颈上神经节至眼球的径路上，治疗可以收到满意效果。此时给予1%～2%肾上腺素，如见到散瞳，说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上（末梢性霍纳综合征）。
• 2.如是中枢性霍纳综合征，因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素，瞳孔给予1%～2%肾上腺素不发生反应。

鉴别诊断

• 1.急性上颈髓之横贯性损害
• 可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner综合征。
• 2.脊髓颈8·胸1的横贯性损害
• 可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩，爪形手，以及Horner综合征。
• 3.伴有肩和上肢疼痛之Horner综合征
• 可能为肺尖上沟癌引起。
• 4.胸部大动脉瘤
• 出现Horner综合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。
• 5.Villaret综合征
• 包括此征和后组颅神经麻痹。
• 6.Raeder综合征
• 即于偏头痛发作后出现Horner综合征，为半月节附近交感神经损害引起。
• 7.Garcin综合征
• 系丘脑外侧核之前方病变引起，除有Horner综合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。
• 8.Horner综合征
• 还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞（Wallenberg综合征）、Avellis综合征、Babinsik-Nageotte综合征等。
• 9.虹膜炎
• 虹膜炎会出现特殊的疼痛、虹膜淤血及怕光。而霍纳综合征不会出现这些症状。

治疗

• 1.病因治疗：炎症者行抗感染治疗，肿瘤者行化疗、放疗、手术等治疗。
• 2.对症支援治疗

预后

预后视病因而不同。末梢性霍纳综合征时有希望治愈，治疗方法不论症状怎样，只是局部给予1%～2%肾上腺素即可，每日点眼3次。眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解，但交感神经恢复的4～5周里要连续给药，如是外伤引起者，改善症状需要6周～3个月的时间。

预防

积极治疗可能累及交感神经通路的原发疾病，早诊断，早治疗。