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 魚鱗病

魚鱗病
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別 稱: 蛇皮癬

英文名稱: ichthyosis

就診科室: 皮膚科

多發群體: 兒童

常見病因: 多系遺傳因素所致

常見症狀: 主要表現為皮膚乾燥,伴有魚鱗狀脫屑

魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病,主要表現為皮膚乾燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發病,主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷乾燥季節加重,溫暖潮濕季節緩解。易復發。多系遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常,導致細胞增殖增加和(或)細胞脫落減少。 [1]

目錄

病因

尋常型魚鱗病為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定,轉錄後控制機制缺陷所致。
性聯隱性魚鱗病為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質層細胞結合緊密不能正常脫落,形成鱗屑。
板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點,包括2q33-35、19p12-q12、定位於14q11TGM1基因發生突變、缺失或插入,至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯缺陷。
表皮鬆解性角化過度魚鱗病為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關,導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能,進而造成角化異常及表皮鬆解。
先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病為常染色體隱性遺傳,由多個基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。
迂迴性線狀魚鱗病為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。 [2]

臨床症狀

 
魚鱗病
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常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病

本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發病,成年後症狀減輕或消失。

性聯遺傳尋常魚鱗病

較少見。由於本病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多於出生後3個月發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,皮損可局限或泛發,頸前部,四肢伸側,軀幹常受累。

表皮鬆解性角化過度魚鱗病

 
魚鱗病
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又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,臨床少見。生時或生後幾小時,出現泛發性紅斑鱗屑,鱗屑脫落後全身紅皮,廣泛分布的大皰,水皰癒合後無瘢痕。

板層狀魚鱗病

系常染色體隱性遺傳,非常少見。出生後全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,2~3周後該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固着,邊緣游離。

迂迴性線狀魚鱗病

 
魚鱗病病因
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軀幹和四肢近端泛發性多環狀匍形性皮疹,外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣,膕窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發生鬆弛型角層下水皰,掌跖多汗。

先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內,活動受限,伴瞼外翻。24小時內出現裂紋和剝脫,10~14天後,出現大片角質板剝離,同時快速好轉。 [3]

診斷

 
魚鱗病治療
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(1)顯性遺傳性魚鱗病 表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失; (2)性聯尋常型魚鱗病 角化過度,顆粒層正常或稍厚; (3)表皮鬆解角化過度魚鱗病 表皮鬆解性角化過度或顆粒變性。 [4]

治療

主要為對症治療外用保濕劑保持皮膚滋潤。部分病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外用糖皮質激素軟膏維A酸軟膏[5]

視頻

魚鱗病如何治療!

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魚鱗病

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魚鱗病

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參考來源

  • 馬鐵牛,楊勇,朱學駿. 板層狀魚鱗病與穀氨酰胺轉移酶. 《 中國中西醫結合皮膚性病學雜誌 》 , 2003 *楊傑,楊森,張學軍. 先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病的分子遺傳學研究進展. 《 國際遺傳學雜誌 》 , 2003 *任平,張玉俠,陳劼. 新生兒先天性魚鱗病的護理. 《 中華護理雜誌 》 , 2013
  • 孫秀坤,朱學駿. 先天性魚鱗病致病基因的研究. 《 CNKI 》 , 年
  • 孫秀坤,朱學駿. 表皮鬆解性角化過度型魚鱗病基因型與表型的相互關係. 《 中華皮膚科雜誌 》 , 年

文獻來源