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Adie氏綜合徵

Adie氏綜合徵,又稱,強直性瞳孔綜合徵;瞳孔緊張症。[1]

病因病理

病因尚不清楚。其病變部位可能在:①睫狀神經節以及睫狀神經,或其附近的病變;②上頸髓部病變;③動眼神經核病變。但此綜合徵為何伴有膝腱反射消失,至今機理不明。

臨床表現

多發生於30歲以下的女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失為主要症狀。表現為一側瞳孔散大,光反應及調節反應消失。但強光持續照射半分鐘以上可出現緩慢地瞳孔縮小;雙眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮。此現象也稱Adie氏瞳孔或強直性瞳孔。Adie氏將本綜合徵如下分類:

(一)完全型 定型的瞳孔強直與膝腱反射消失。

(二)不完全型 有四種情況:[2]

1.只有瞳孔強直;

2.非定型的瞳孔強直(虹膜麻痹);

3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強直;

4.只有膝腱反射消失。

鑑別診斷

Adie氏瞳孔尚見於下列疾病:

(一)動眼神經麻痹(oculomotor paralysis) 分為完全性和不完全性。完全性動眼神經麻痹有三個特徵,即上瞼弛緩性下垂,眼球處於外下斜位,瞳孔散大、對光反應喪失。頭往往轉向動眼神經麻痹的對側。曠日持久的動眼神經麻痹可引起變性,出現假性Von Grafe氏征。

(二)小腦幕裂孔疝(transtentorial hernia) 短期內出現Adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發生。此系小腦幕下疝引起動眼神經牽拉和壓迫所致。腦疝早期病變側瞳孔先縮小,以後逐漸增大。當雙側鈎回疝或腦幹下移時,牽扯雙側動眼神經則引起雙側瞳孔同時可相繼發生散大。瞳孔散大在先,以後才出現眼外肌麻痹,眼球運動障礙及上瞼下垂。此外,腦疝時還往往伴有意識障礙、偏癱、去腦強直和生命體徵的改變。

(三)其他 眼球損傷青光眼先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症阿托品中毒等都可以出現Adie氏瞳孔,以病史和有無膝腱反射鑑別不難。

參考來源