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慢性粒細胞白血病

來自 搜狐網 的圖片

慢性粒細胞白血病是全國科學技術名詞審定委員會審定、公布的科技術語。

歷史名詞是歷史上曾出現的事件及事物的名稱[1],例如「禪讓」,傳說古代實行舉薦賢能之人為首領繼承人的一種制度,據文獻記獻:有堯舉舜、舜舉禹[2]、禹先舉皋陶、皋陶死禹又舉益等歷史故事。

目錄

名詞解釋

慢性粒細胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤,它的特點是產生大量不成熟的白細胞,這些白細胞在骨髓內聚集,抑制骨髓的正常造血;並且能夠通過血液在全身擴散,導致病人出現貧血、容易出血、感染及器官浸潤等。

發病原因

慢性粒細胞白血病的病因仍未明確,但認為費城染色體與該病密切相關,大約有90至95%的病人出現費城染色體。

臨床表現

多發人群

慢性粒細胞白血病是一種相對少見的惡性腫瘤,大約占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大約每10萬有1至2個人患有該病。慢性粒細胞白血病可以發生於任何年齡的人群,但以50歲以上的人群最常見,平均發病年齡為65歲,男性比女性更常見。

臨床分期

慢性粒細胞白血病進展緩慢,根據骨髓中白血病細胞的數量和症狀的嚴重程度,分為三個期:慢性期、加速期和急變期。其中,大約有90%病人診斷時為慢性期,每年約3%至4%慢性期進展為急變期。

疾病症狀

因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢,所以很多病人沒有症狀,尤其在早期的病人,隨着疾病的進展,白血病破壞骨髓正常造血功能,浸潤器官,引起了明顯但非特異的症狀。包含有:

1.貧血:表現為乏力、頭暈、面色蒼白或活動後氣促等;

2.反覆感染且不易治好:主要由於缺少正常的白細胞,尤其是中性粒細胞;

3.出血傾向:容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經不規則出血等,由於血小板減少引起;

4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

疾病診斷

慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。

慢性期

1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 範圍 20 to >500 × 109/L))。

2.外周血鹼性粒細胞增多。

3.外周血及骨髓原始細胞 <5%,可見大量中晚幼粒細胞。

加速期

1.外周血及骨髓原始細胞10–19% 。

2.外周血鹼性粒細胞≥20% 。

3.持續血小板減少。

4.出現白血病細胞克隆進化的細胞遺傳學。

急變期

1.外周血及骨髓原始細胞≥20%。

2.骨髓外原始細胞侵犯。

疾病治療

慢性粒細胞白血病治療依賴於疾病的分期、年齡和健康狀況等。

慢性期

治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常範圍,可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮幹細胞移植以獲得治癒的機會。

治療方案:

1)酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦)

(1)伊馬替尼 400mg 口服 1/日。

(2)尼羅替尼 300mg 口服 2/日③達沙替尼 100mg 口服 1/日。

2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。

加速期和急變期

疾病進展加快,需要更加強烈的方案,治療的目的是清除白血病細胞,恢復骨髓造血功能或回到慢性期。

治療方案:

1)酪氨酸激酶抑制劑:尼羅替尼 或者達沙替尼

2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。

3)可採用新藥臨床試驗。

一些病人診斷時外周血出現大量的白細胞,引起血液循環阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通過白細胞分離術或化療來降低白血病細胞數量。同時需要大量補液,將細胞壞死釋放出來的毒性物質排除體外。

參考文獻