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蔓狀血管瘤(cirsoid angioma, racemose aneu rysm)較毛細血管瘤海綿狀血管瘤混合型血管瘤少見,約占血管瘤1.5%。它是包含有小動脈和小靜脈吻合的血管瘤,多數是單發性小動脈和小靜脈瘺形成的血管瘤。常見於頭面部和肢端(手指、足趾和手掌、足底),與四肢廣泛性動靜脈瘺有所不同。[1]

目錄

病因

遺傳因素

1、婦女在懷孕期間,受到環境污染,藥物刺激,不良因素導致胚胎三個月內血管網異常增長擴張

2、環境污染引起的食物因素

外傷因素

症狀

頭面部皮下蔓狀血管瘤多見於頸部頰部。可見到一圓形或橢圓形隆起的腫物,皮膚有時潮紅,皮下隱約可見紆迴彎曲的血管搏動和蠕動。觸之可感到有振顫,並可觸摸到條索狀質軟擴大的血管及搏動,局部溫度增高,壓迫時腫物可縮小,壓緊時搏動可消失。聽診可聞及血管雜音,局限於四肢末端的蔓狀血管瘤,可在手指(足趾)或手掌(腳底)見到不規則的幾個連接在一起的柔軟腫塊,皮膚可呈紫灰色,觸之有振顫搏動感。壓迫時可縮小。壓緊時搏動消失,臨床上易誤診為海綿狀血管瘤。[2]

蔓狀血管瘤可有疼痛,因為皮下神經可與血管瘤相互纏繞,血管瘤搏動時牽拉神經引起。有時蔓狀血管瘤侵犯皮膚可發生局部潰瘍,經常出血感染,潰瘍長期不癒合。因為動脈短路,含有氧氣及營養物質的動脈血液不經過蔓狀血管瘤病變處表麵皮膚微循環,直接流入靜脈回到體循環中,蔓狀血管瘤病變處皮膚得不到正常微循環供應營養物質,致使局部皮膚組織營養障礙,發生退化壞死,而產生潰瘍出血,長期不癒合。

嬰兒頭皮下的蔓狀血管路往往發展很快,可侵犯破壞顱骨外板障靜脈,並可與顱骨內靜脈連接。故應及早治療。

並發病症

蔓狀血管瘤長在四肢引起畸形,特別是手術部位常見,嚴重影響病人的正常學習、生活。

嬰兒頭皮下的蔓狀血管瘤可侵犯破壞顱骨外板障靜脈,並可與顱骨內靜脈連接。

檢查鑑別

檢查

組織病理學檢查:進行穿吸或穿切活檢。

X線檢查:病變區呈高密度影。

超聲探查:顯示腫瘤侵犯範圍和深度,多普勒超聲顯示瀰漫的彩色血流及快速流動的動脈頻譜圖。

CT掃描、MRI等 。

鑑別

  1. 頸部血管瘤的症狀及體徵視瘤體類型、大小、侵犯部位、深淺及範圍而定。多數血管瘤侵犯表淺組織較多,如皮膚皮下組織等;侵犯肌肉、深層血管、喉、咽、頸椎等組織則較少。如已侵及深層組織,即出現一些相應的症狀,如吞咽障礙、呼吸道阻塞、吐血、大出血等。
  2. 先天性血管瘤:又稱紅斑痣葡萄酒色斑。出生後即有,為淡紅色或暗紅色斑塊,壓之不退色,不高出皮膚表面,位於真皮層內,由毛細血管網組成。出生後,紅斑痣隨身體的增長按比例增長,但範圍不再擴大。紅斑痣不能自行消退。紅斑痣除影響美觀外,一般無其他危害,必要時可採用冷凍治療。
  3. 毛細血管瘤多見於皮膚,以枕部、頭面、四肢和背部最多,不少長於口唇和舌部。眼部毛細血管瘤最多發生於出生後的3個月以內,隨後的3個月增長較快。毛細血管瘤大小不一,大的可占據面部或肢體的大部,小的只有幾毫米,略高於皮膚。毛細血管瘤一般出生後就已存在,6個月內生長迅速,一二歲後逐漸停止生長。它影響美觀,破損後有大出血的危險,家長應密切留意。如果血管瘤較小,生長速度較慢,不在暴露部位,可待其停止生長後自行消退。若血管瘤生長速度較快,又嚴重影響美觀,就應立即進行治療,可採用藥光療法、新一代光動力等方法治療。
  4. 海綿狀血管瘤:在皮膚、皮下組織、肌肉,甚至肝、腎等處都可發生。如顱內海綿狀血管瘤眼眶內海綿狀血管瘤、脊髓海綿狀血管瘤、肝海綿狀血管瘤等。外觀呈紫紅色,周圍有迂曲、怒張的小靜脈,捫之柔軟,有彈性,擠壓時縮小,撤壓後即復原。這種血管瘤隨嬰兒年齡增長而增大,有時長得很大、很深,嚴重損害容貌和破壞正常組織。一旦確診,應立即進行治療,可採取超聲微介導、高頻電極術或行手術切除。
  5. 血管角化瘤少見,多見於兒童或青年,但也可見於高齡者。有的表現為趾(指)伸側紅色或暗紅色圓形丘疹,表面呈疣狀增殖,粗糙而質硬。強力壓之可褪色,中央可見毛細血管網,這一型多見於女性。另一種為男性患者,多見於中、老年,表現為全陰囊皮膚的紅色或暗紅色圓形斑丘疹,表面為疣過度角化,粗糙而質硬。病變可多發,常並發精索靜脈曲張。[3]

治療方法

治療方法

超導介入治療、激素治療、激光治療、冷凍治療、手術切除、硬化劑治療、電化學治療(高頻電極治療)、介入栓塞治療。

超導介入消融技術

超導介入消融技術包括超導光波介入、超導射頻介入、超聲微介導方法等消融技術,是在超聲的引導下將頭髮絲粗細的微導管介入到引起異常結構的營養支管腔及膨大處,同時導入藥物,再結合各種物理治療,使深部異常靜脈血管瞬間凝固閉塞,並阻斷瘤體的營養供應,血管瘤內壁腔隙及靜脈血管腔內大量血栓形成,最後導致血管瘤內皮細胞失去活性,血管瘤逐漸消退,最後達到治癒的目的。[4]

超導介入消融技術的優點是適用面廣泛,具有不開刀、無創傷、痛苦小、治癒率高、不留疤、隨治隨走等優點,適用於海綿狀血管瘤蔓狀血管瘤混合型血管瘤蔓狀血管瘤淋巴管瘤等。

激素治療

激素治療是用腎上腺皮質激素口服或血管瘤體內注射治療血管瘤的一種方法, 適用於

  1. 有重要功能障礙併發症,如呼吸受阻進食困難肢體功能受累視力障礙等;
  2. 血管瘤生長過快;
  3. 血小板減少者。用量為3 mg/kg/d,漸減量,90天為一療程。皮質類固醇激素內服儘管有時會收到滿意的療效,但該療法副作用大,不可隨便使用,應權衡利弊。其主要作用是抑制血管瘤生長,緩解血管瘤增長速度,促進患兒血管瘤自然消退。或等待患兒長大後再採用其他方法治療,適用於增長迅速的嬰幼兒毛細血管瘤,混合型血管瘤。其治療效果不穩定,對一部分嬰兒有一定療效,能抑制血管瘤迅速增長,使血管瘤縮小,長期應有一定副作用。可抑制孩子的生長發育和骨骼發育。

傳統二氧化碳激光治療

傳統二氧化碳激光治療是利用專業激光治療設備對血管瘤組織進行凝固,並達到治療血管瘤目的。但激光治療深度一般控制在表層皮膚0。2~0。4mm以內,超過0。4mm即產生明顯疤痕,故對淺表性毛細血管瘤有一定效果,對深層血管瘤易引發出血及疤痕畸形。所以傳統二氧化碳激光只適合用於局限性淺表毛細血管瘤的治療,不能用於範圍較廣泛、位置較深的海綿狀血管瘤、蔓狀血管、瘤淋巴管瘤。

手術

採用外科手術方法將病損組織切除,以達到血管瘤的治療目的。對於獨立且較小病灶效果良好。一般情況下,病損區血管豐富,血量大,手術時出血量極大,常常引起嚴重的失血性休克,術中需要大量輸入全血,手術難度大,危險程度高。同時,由於出血後血往往不能全部切除即被迫終止手術,故術後復發率很高。手術切除部分瘤體後遺瘤局部畸形、缺失及功能障礙。手術費用昂貴,患者難以承受的負擔,面部皮膚毛細血管瘤可結合整容皮膚移植術修復病損區。我們臨床中常遇到因手術切除後而復發的患者,故手術治療應嚴格掌握適應症,權衡手術價值,然後方可確定是否選擇手術治療。

硬化劑治療

此法源於50年代,枯痔注射療法衍化而來。其原理是:將硬化注入到血管瘤瘤體組織中(不能注入血管中),引起無菌性炎症,腫脹消失後出現局部纖維化反應,使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。常用的藥物有:

  1. 魚肝油酸鈉;
  2. 枯痔靈注射;
  3. 明礬注射液;
  4. 枯礬黃蓮注射液;
  5. 碳酸氫鈉注射液;
  6. 平陽黴素、搏來黴素類;
  7. 乙醇注射療法;
  8. 尿素注射液。硬化劑注射操作簡易,設備要求低,但難以在短期內達到理想而持久的療效,多次注射後局部皮膚及皮下組織明顯變硬,甚至可影響功能。應注意對表淺的病灶不可注射過淺、劑量不可過大,否則會導致皮膚壞死及瘢痕形成;硬化劑治療建議使用小劑量多次治療,這樣副作用反應輕,而不易留疤等,儘可能地達到美容的治療效果。

冷凍治療

冷凍治療:此種方法用於血管瘤的治療源於60年代(小範圍表淺病損可酌情採用),操作者利用液氮的揮發造成的強低溫(-96℃),通常狀態下低於-20℃,將病損區皮膚、血管瘤及血管瘤周圍組織冷凝,使其細胞內形成冰晶,並導致細胞破裂、解體、死亡,再經過機體修復過程使血管瘤消失。但此法會留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治療後常留下嚴重缺損性畸形及功能障礙。由於冷凍操作難控制強度和深度,同時組織對低溫的抵禦能力不同,出現治療不徹底。復發較高,而直接影響療效評價。另外留下的局部疤痕缺損性畸形功能障礙也不是受術者所期待的結果,但如果不出現此類狀況,往往治療無效。

銅針治療(電化學治療)

銅針對於血管瘤的治療機理:銅針表面帶有正電荷,血管內血液中的血小板白細胞紅細胞等表面均帶有負電荷。銅針置入瘤腔後,改變了正常血竇和血管內的負電位,血球纖維素粘於管壁釋放出導致血液凝固的各種因子,將血中的固體成分凝集於銅針周圍,形成凝血塊,誘發血管內膜炎導致血栓形成,從而使瘤體消退。本法較手術痛苦少,療效好,方法簡便易行,出血少,可間斷進行治療。適用於體表及腔穴內海綿狀血管瘤,高、低流速的脈管畸形,特殊部位血管瘤術前、術中輔助治療、其他方法治療後復發、血管瘤以及原發性大隱靜脈曲張等。銅針留置的缺點是留針期間護理困難,容易感染,小兒治療風險較大,皮膚進針點最後會遺留瘢痕。

介入栓塞治療

介入治療:是指在「X」線導引下將動靜脈導管導入血管瘤部位,然後將栓塞劑注入瘤體,讓其產生無菌性炎症,以期達到使瘤體血管閉塞作用。常用於內臟血管瘤如肝血管瘤。對於軀幹及肢體深部血管瘤,往往因為注入劑量、劑型限制,以及血管瘤特徵限制而難以達到預期效果。使用時應嚴格控制適應徵和避免栓塞劑流入其它器官組織。

護理

術後一定要對手術的部位用冰敷或冷卻皮膚,使皮膚能保持濕潤。

手術後的皮膚很脆弱,一定要避免受創傷和刺激,而且要避免太陽照射,如果有必要的話可使用消炎藥物。

視頻

蔓狀血管瘤的主要危害

參考文獻