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[[File:白塞氏病.jpg1.jpg|350px|缩略图|[http://s9.rr.itc.cn/f/wapChange/201510_24_14/a8sihd8641930281451.jpeg 原图链接][https://m.sohu.com/?spm=smwp.404.0.0.1601469456341QBhehY5 来自搜狐的图片]]] ''' 白塞 氏 病 ''' （Betch’s disease，BD）是一种全身 慢 性 免疫系统 疾病 ， ，基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。白塞病又称丝绸之路病，因为这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合。该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。 == 基本信息== 西医学名：白塞病<br> 英文名称：Behcet’s disease，BD<br> 所属科室：内科 - 免疫内科<br> 发病部位：皮肤，粘膜，关节<br> 主要症状：口腔溃疡，结节红斑，眼葡萄膜炎<br> 主要病因：病因不明<br> 多发群体：青壮年<br> 传染性：无传染性<br> == 病因 == 1.免疫失调：医学家们在许多病变部位可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现;病人血中有自身抗体，如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高、淋巴细胞的正常比例消失等等。由此可见，免疫失调在该病发病中占有重要地位。这也是白塞氏病的病因。<br> 2.感染因素：即细菌或病毒侵犯人体引起发病。该病患者有三分之—人过去患过结核病或者正在患结核病，而且部分病人经过治疗结核病后，不仅结核治愈，而且白塞氏病症状也有好转。这是常见的白塞氏病的病因。<br> 3.微量元素：白塞氏病患者病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞氏病有关。这是白塞氏病的病因。<br> 4.遗传因素：本病有地区性发病倾向，即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现，在白塞氏病高发病区，病人HLA—B5及HLA-B51的阳性 率比正常人高6倍。但是，白塞氏病病人并非每例均有HLA—B5或HLA—B51阳性。所以，遗传因素还不能肯定为病因。<br> ==临床表现== 1.反复发作的阿弗他口腔黏膜溃疡；<br> 2.皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏；<br> 3.生殖器溃疡；<br> 4.反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。<br> 5.关节红肿疼痛；<br> 6.消化道病变；<br> 7..附睾炎；<br> 8.栓塞性血管病、动脉瘤；<br> 9.中枢神经系统病(脑干综合征、脑膜脑炎综合征等)。<br> == 诊断及鉴别诊断== 本病需与[[Reiter综合征]]<ref> [https://www.youlai.cn/ask/3F6137MJVT5.html Reiter综合征：Reiter综合征的病因目前还不明确，可能与感染有关，包括细菌、病毒、支原体感染。Reiter综合征的治疗，在急性期主要以卧床休息为主，同时需加强口腔护理，保护皮肤黏膜的创面补充维生素C。]</ref>、[[Stevens-Johnson综合征]]鉴别。二者均可发生前部[[葡萄膜炎]]或结、角膜等眼部炎症，亦可有口腔、生殖器溃疡及皮肤红斑、[[关节炎]]等与本病相似的全身病变。但Reiter综合征无眼底改变；踝及骶髂关节X线摄片有关节损坏；并常有[[慢性前列腺炎]]。Stevens-Johnson综合征亦无眼球后节炎症；皮肤、黏膜主要为大疱性病变；且多数病例有高热、剧烈干咳等呼吸道症状，与本病不同。 == 治疗== '''白塞氏病'''是一种以血管炎为主要病理改变的自身免疫性疾病。最常见的症状包括口腔溃疡、外阴溃疡、肛周溃疡，同时还有部分系统的累及。例如可以影响到眼睛造成眼白塞，可以影响到脑、中枢神经，出现脑白塞；也可以出现腹痛，影响到肠道的血管导致肠白塞。当然白塞氏病还可以影响到其它血管，如心脑血管等系统。而对于白塞氏病的治疗分为以下两个方面： 1、中医治疗：白塞氏病实际上是古老的疾病，在中医古典文献当中也有关于白塞氏病非常具体和详细的描述，以及它的治疗方案。对于白塞氏病中医将其认为是狐惑症，主要是以湿毒热毒为主。因此可以相应地应用清热、解毒、凉血的中药，对于白塞氏病的治疗效果非常明显； 2、西医治疗：白塞氏病的主要病理机制是血管炎，可以应用激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等激素和免疫抑制剂，此外还可以应用沙利度胺、秋水仙碱等。而具体的用药方案需要医生的面诊和具体的指导。 ==并发症 == 白塞氏病不仅可以出现口腔溃疡，外阴溃疡，关节炎之外还可以出现全身多个脏器系统的受累。比较常见的有以下几种： '''第一是眼部受累'''：包括[[角膜溃疡]]，[[结膜炎]]，[[虹膜睫状体炎]]<ref> [https://www.youlai.cn/baike/disease/8bwcTOkq7g.html 虹膜睫状体炎： 该病的发生可能与感染、自身免疫因素、全身炎症性疾病有关，葡萄膜富含血管结构和色素组织，有害物质易在此处滞留，色素组织容易产生免疫反应。]</ref>，[[葡萄膜炎]]，[[视网膜血管炎]]，[[视神经炎]]等等。 '''第二可以累及神经系统'''：神经系统受累是白塞病的严重并发症之一，也是白塞病死亡的原因之一。尤其是[[脑膜脑炎]]是白塞病最常见的表现，患者可以出现脑膜刺激征，比如头痛发热，颈强直，颅内压增高等等，如果影响脑干和小脑则出现四肢瘫痪，共济失调等。 '''第三出现整个消化道的受累'''：出现溃疡穿孔的[[消化道出血]]。 ==视频== {{#iDisplay:page/v056394anh9 |635|420|qq}}<br> 白塞病是免疫性疾病，它也属于血管炎的一种 {{#iDisplay:page/c0858aq57jb |635|420|qq}}<br> 白塞氏病的症状  ==參考來源=={{Reflist}} ==外部链接==*[https://www.youlai.cn/ask/3F6137MJVT5.html Reiter综合征： Reiter综合征，也称为肠病后类风湿、眼尿道关节验综合征。临床上多以男性患者居多，主要临床表现为结膜炎、尿道炎、关节炎以及皮肤黏膜损害。]*[https://www.youlai.cn/baike/disease/8bwcTOkq7g.html 虹膜睫状体炎： 虹膜睫状体炎是指虹膜的炎症连累相邻的睫状体，患者单眼或双眼均可发病，复发率较高。][[Category:410 醫藥總論]][[Category:418 藥學；藥理學；治療學]][[Category: 360 生物科學總論]][[Category:415 西医学]]