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右心室雙出口

右心室雙出口
右心室雙出口
原圖鏈接

英文名稱 :double outlet of right ventricle

就診科室 :胸心血管外科

常見病因 :先天性複雜心臟畸形

常見症狀 :心慌、氣短,自小容易感冒

反覆出現肺炎,體重增長緩慢等

右心室雙出口(DORV)系一系列複雜的先天性複雜心臟畸形,其廣義的形態學表現可以從心室中膈缺損(VSD)合併主動脈騎跨,到大動脈轉位合併VSD。主要合併其他的心臟畸形包括:肺動脈狹窄、動脈導管未閉、房間隔缺損、房室間隔缺損、完全型肺靜脈異位連接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形(狹窄、騎跨)等。相關症狀有心悸、右心室雙出道和心臟雜音等。 [1]


目錄

病因

右心室雙出口的病因主要分為6大方面:

1.心房心室的連接,心房心室的連接關係上可能有各種情況;

2.大血管關係,多數病例兩大動脈位置正常,主動脈在肺動脈的右後方;

3.主動脈肺動脈的右側;

4.主動脈肺動脈的左前位;

5.[[心室雙出口]的傳導束分布與法洛四聯症相似。

6.冠狀動脈的發育也可以不正常。 [2]


臨床表現

本病臨床症狀多樣無肺動脈狹窄者,肺血多,很早即出現肺動脈高壓,症狀可類似大型室間隔缺損,有心慌、氣短,自小容易感冒,反覆出現肺炎,體重增長緩慢,早期發生充血性心力衰竭。室缺位於肺動脈瓣下,或伴嚴重肺動脈高壓時,均有不同程度發紺。如伴肺動脈狹窄,臨床症狀可類似法洛四聯症表現,自幼發紺,進行性加重,杵狀指(趾)明顯,有呼吸困難、頭痛、頭昏、活動受限和喜歡蹲踞。

右心室肥厚可致心前區向前隆起,肺動脈瓣區第二心音亢進或減弱,這主要取決有無肺動脈口狹窄。胸骨左緣2~4肋間常可聽到3~4/6級全收縮期吹風性雜音,並能觸到細震顫。可伴發紺和杵狀指(趾)。 [3]


檢查

 
右室雙出口的解剖
原圖鏈接

X線檢查

右心室雙出口無肺動脈狹窄者,X線表現為心影擴大,肺動脈干明顯突出,兩肺多血,類似大型室間隔缺損合併肺動脈高壓徵象。伴肺動脈口狹窄者則紋理減少,類似法洛四聯症,心影常為輕度增大,但不呈典型木靴形。

超聲心動圖

胸骨旁左室長軸切面可見兩條平行的大動脈均起源於右心室,主動脈前壁與室間隔連接中斷,主動脈後半月瓣與二尖瓣前葉纖維連接中斷,主動脈下有反光增強的肌性圓錐組織回聲。在心尖及劍突下四腔心切面,可用下腔靜脈的上段位置判定心房位,根據二、三尖瓣及肌小梁心室位置,由此可見內臟心房關係和心房及心室連接關係,同時可顯示室間隔缺損與兩大動脈口關係,對右室雙出口進行分型。

心電圖

 
右室雙出口
原圖鏈接

心電圖示電軸右偏,右室肥厚,也可有左右室肥厚,P-R延長,常見室內傳導阻滯或右束支傳導阻滯。伴有肺動脈狹窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室內傳導阻滯,也可有左心室肥厚,P-R間期延長。

心導管檢查

無肺動脈口狹窄者,左、右心室壓力相等,肺動脈壓與體動脈壓相等,肺動脈阻力重度升高,室間隔缺損較小者,左心室壓力可高於右心室壓力。右心室血氧飽和度增高,但動靜脈血混合不均勻,動脈血氧飽和度略低或正常,這和室缺部位有一定關係。伴有肺動脈狹窄者,左、右心室壓力相等,右心室和肺動脈之間有壓力階差存在。右心室血氧飽和度較右心房者高。

心血管造影

右心室造影通常主動脈和肺動脈可同時顯影,或先後略有差異,呈並列位,室上嵴壁束的舌狀充盈缺損影,把流出道分隔為主動脈和肺動脈兩條通道。主動脈瓣和肺動脈瓣同起於一個橫截面,或肺動脈瓣平面稍高。左心室造影可見造影劑通過室缺至右心室和主動脈根部。肺動脈擴張或有不同程度的肺動脈瓣和(或)漏斗部狹窄。 [4]


診斷

右心室雙出口病變複雜,類型較多,臨床診斷難度較大。症狀、體徵、心電圖均無特徵性。二維超聲心動圖可提示診斷。選擇性右心室和左心室造影是做出診斷的最好方法,但也只能對大多數病例做出正確診斷。 [5]


治療

右心室雙出口臨床無自愈可能,在診斷建立後均應行手術治療。手術的方法採用正中開胸,低溫體外循環直視下手術。 [6]

參考來源

  • 李勇.   右心室雙出口. 2004  
  • 吳清玉,於其賓,楊秀濱.   改良Rastelli手術治療右心室雙出口合併左前位主動脈. 《 CNKI 》 , 2001  
  • 張曉華,景華,李德閩等.   右心室雙出口的外科治療. 《 CNKI;WanFang 》 , 2005  
  • 呂亞萍,唐光才,陳洪亮等.   右心室雙出口的心血管造影診斷. 2007  
  • 姜立新,沈國芳,胡兵.   產前超聲心動圖診斷胎兒右心室雙出口. 《 中國醫學影像技術 》 , 2011

文獻來源