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不自主运动（involuntary movement），又称异常运动，为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛等。

常见疾病

帕金森震颤、脑炎、中毒性疾病、炎症、血管病、肿瘤、风湿热、梅毒、中毒、恶性贫血、肝病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮、新生儿窒息、核黄疸、基底节区血管性病变、运动神经元病、脊髓或延髓空洞症、多发性硬化、甲状腺毒性肌病、重度贫血、电解质紊乱、局限性癫痫发作、三叉神经痛性面肌痉挛等。

症状起因

1、震颤

见于帕金森震颤，脑炎、中毒性疾病如一氧化碳、锰、汞、铅中毒，感染性疾病如伤寒、神经梅毒，药物性如利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇，代谢中毒性疾病如肝昏迷、尿毒症，多发性腔隙性梗死，多系统萎缩，肝豆状核变性，多发性硬化、心功能衰竭等。

2、舞蹈样运动

见于颅内疾病如炎症、血管病、肿瘤等；全身性疾病如风湿热、梅毒、中毒、恶性贫血、肝病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等；药物中毒反应如抗精神病类药物；遗传性舞蹈病及原因不明性舞蹈病。

3、手足徐动症

最多见于新生儿窒息、核黄疸，伴有发育迟缓，起坐行走、说话的时间均延迟。成人偶见于基底节区血管性病变、肿瘤、漫性肝性脑病，也可由抗精神病药物过量引起。

4、肌张力改变

肌强直见于帕金森综合征等。肌张力减低，常见于舞蹈病。游走性肌张力增高或降低发作常见于新纹状体病变、手足徐动症、扭曲痉挛。

5、扭转痉挛

参见基底节疾病，肝豆状核变性，脑炎后遗症，药物诱发的多动症等。

6、肌阵挛

节律性肌阵挛多见于头部损伤，脑血管病，肿瘤，变性疾病等。非节律性阵挛见于原发性遗传病如多发性肌阵挛病。症状性肌阵挛见于脑缺氧，代谢性或中毒性脑炎，变性性病变。

7、肌束震颤

常见于运动神经元病、脊髓或延髓空洞症、多发性硬化，也见于周围神经病，甲状腺毒性肌病，重度贫血，电解质紊乱，药物中毒等。

8、肌痉挛

阵挛性肌痉挛见于局限性癫痫发作，三叉神经痛性面肌痉挛等。强直性肌痉挛见于破伤风、手足搐搦症、士的宁中毒、狂犬病及特发性疼痛如小腿三头肌突发的强直性疼痛，并有局部剧痛。

9、基底节钙化

有家族史的称为家族性基底节钙化症，散发者称为特发性基底节钙化症。部分病例可伴有甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退。

10、其他

痉挛性斜颈、特发性震颤、抽动秽语综合征、进行性核上性麻痹、棘状红细胞增多症等。

诊断

注意不随意运动的性质、范围、时间、诱因，是静止性还是运动性，休息后是减轻还是加重，运动开始时是否特别困难，服什么药物有效，以及所伴随的症状。

1、震颤

对于以震颤为主要病史的应注意与情绪、过劳、惊恐、生气、怯场、剧烈运动的关系。是静止性震颤还是动作性震颤、先天性震颤，有无家族史。有无帕金森病、脑炎、动脉硬化、脑梗死、多系统萎缩、肝豆状核变性、多发性硬化、心功能衰竭，有无一氧化碳、锰、汞及铅

等中毒史，有无伤寒、神经梅毒感染史，有无利血平，氯丙嗪、氟哌啶醇等药物使用史及应用时间和量，有无代谢中毒性疾病如肝硬化、尿毒症等，以及遗传史。

2、舞蹈样运动

对于以舞蹈样运动为主的不随意运动病史中应注意激动、精神紧张、疲劳、体力活动时是加重或减轻，安静时情况，有无颅内疾病如炎症、血管病、肿瘤等；全身性疾病如风湿热、梅毒、中毒、恶性贫血、肝病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等；药物中毒发应如抗精神病类药物；遗传性舞蹈病及原因不明性舞蹈病；是否妊娠。

3、手足徐动症

有无新生儿窒息、核黄疸，发育迟缓如起坐行走、说话的时间较晚。成年人注意基底节区血管性病变、脑肿瘤、慢性肝性脑病，是否应用抗精神病药物过量引起。

4、扭转痉挛

注意基底节疾病，肝豆状核变性，脑炎后遗症，有无服药史等。

5、肌阵挛

注意头部损伤，脑血管病，肿瘤，变性疾病，多发性肌阵挛病、脑缺氧，代谢性或中毒性脑炎。

6、肌束震颤

注意有无运动神经元病、脊髓或延髓空洞症、多发性硬化，周围神经病，甲状腺毒性肌病，重度贫血，电解质紊乱，药物中毒等。

7、肌痉挛

注意脑部病变如局限性癫痫发作，三叉神经痛性面肌痉挛等，有无破伤风、手足搐搦症、士的宁中毒、狂犬病及特发性疼痛如小腿三头肌突发的强直性疼痛等病史。

8、基底节钙化

注意家族史、甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退。

鉴别诊断

（一）肌束颤动

当下运动神经元发生病变时，其兴奋性可增高，对其支配的肌纤维发放自发性冲动，引起肉眼可见的一个或几个运动单位的肌纤维颤搐样收缩，称为肌束颤动，表现为皮下的快速或蠕动样的细小动作，系肉眼所见的细微不自主运动。患者常诉述有部位不定而较弥散的肌肉跳动感。肌电图示双相或多相动作电位。

（二）肌纤维颤搐

俗称肉跳，为多个运动单位或一群肌纤维的自发性短暂性搐搦样收缩。邻近的肌纤维群通常发生交替或间歇性收缩，表现为肌肉表面的持续波动起伏。此种运动较肌束颤动粗大而持续，可见于疲劳寒冷时的生理状态，也可见于神经官能症及体质衰弱或其他代谢障碍疾病等。在运动神经元疾病时可与肌束颤动同时发生，脑干发生疾病时，可出现持续性的单侧面肌纤维颤搐。

（三）痉孪

泛指肌肉或肌群的各种不随意收缩，痉挛可由反射性产生，也可由大脑皮质及其下行的运动通路脊髓或脑干的运动神经元，周围神经至肌肉的各个部位的刺激性病变或下运动神经元以上的中枢抑制机制的破坏而引起。由大脑皮质运动区的刺激性病变引起的全身性或局限性痉挛，属于运动性癫痫，各种大脑皮质病变均可引|起。大脑皮质以外病变所致的痉挛，临床上可分为阵挛性和强直性两种。阵挛性痉挛是肌肉快速而短暂的收缩与松弛反复交替发作的和节律性不自主运动。阵挛性痉挛有面神经麻痹后的局部痉挛、三叉神经痛时的痛性面肌痉挛，眼部疼痛可反射性引起睑痉挛。原发性面肌痉挛多数在中年后起病，女性较多，起病时以眼匝肌阵挛性痉挛较多见，其次是口角肌肉，通常仅限于一侧，无神经系统其他阳性体征。局部肌肉的痉挛有时与职业有关，如在书写时发生的书写痉挛、小提琴手演奏时发生的手肌痉挛，常与精神紧张有关，称为功能性痉挛。强直性痉挛为持续较久的肌肉痉挛，常见于破伤风、手足搐搦症、狂犬病、土的宁中毒等。伴有剧烈疼痛的强直性痉孪称为痛性痉挛，正常人通常在白天剧烈活动后的晚上发生，一般以下肢腓肠肌多见；病理性肌痉挛可由肌肉、周围神经或中枢神经病变所引起，有破伤风、手足搐掃症、 McArdle综合征、神经肌强直症、僵人综合征、瘤性强直性发作等。各种原因引起的全身性痉挛称为惊厥。由大脑病变所致的癫痫表现为惊厥时，多伴有意识丧失，其他部位所致的惊厥则意识清楚，如破伤风。

（四）抽搐

系一组协同肌协调的、重复的、快速的抽搐。常见于儿童的习惯性抽搐，开始时多为减轻或消除局部刺激引起的不适，而进行的重复随意运动。

多发性抽动症是一种常见于儿童的面部、颈部及上半身肌肉的抽搐样不自主运动疾病，常见瞬目、歪嘴、点头、伸颈，甚至捶胸顿足等不自主运动，续发的症状有类似清喉、吐痰或吐口水的声音，也可有重复的骂人秽语，少数病人可有脑电图异常，但属非特异性。

（五）肌阵挛

肌肉或肌群快速而短促的闪电样不自主收缩，可以是同步或不同步，对称或不对称的，弥漫性或局部的，节律性或非节律性的。肌阵挛偶可见于正常人，如入睡过程中出现的肢体惊动。

临床上所见的病理性肌阵挛有两类：

1、为中央顶盖束、下橄榄核或橄榄小脑束等部位的血管性病变、肿瘤或脑炎等病变引起的一侧或双侧软腭或膈肌的持续性节律性收缩，睡眠或镇静剂不能控制症状；针刺或兴奋剂可改善症状。

非节律性肌阵挛，在病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、麻痹性痴呆、严重早老性痴呆、某些中毒及代谢障碍等可有短暂的或持续性的肌阵挛现象。

（六）震颤

由相反的两组肌群交替收缩所产生的一系列节律性、摇动性的不随意运动，称为震颤。可为生理性或病理性。对病理性震顓应注意其部位、速度、幅度、节律性、持续性或间歇性、与随意运动的关系等。

临床上按震颤与随意运动的关系分为以下四类：

1、静止性震颤

出现于静止时，运动时减消失，有时在保持一定体位时再出现。静止性震颤最常见于震颤麻痹及各种原因引起的震颤麻痹综合征，一般伴有肌强直及运动减少。病变多见于上、下肢，亦可见于头部、下颌、舌、唇等。

2、姿势性震颤

为身体受累部分主动地保持某种姿势时出现的震颤。临床上有：

（1）变异性生理性震颤：系由生理性震颤强化引起。

（2）家族性震颤：又称遗传性震颤或特发性震颤，是一种常染色体显性遗传疾病，震颤是本病的唯一症状。可发生于任龄，分婴儿型、青年型、成年型及老年型，其中以青春期发病为多见。

（3）扑翼样震颤：由于中枢神经系统反复抑制和兴奋肌张力所致。主要见于全身性代谢性疾病。

（4）中毒及急性感染也可发生姿势性震颤。

3、[[]]意向性震颤

出现于随意运动性，故又称动作性震颤，常在肢体运动时或开始运动时出现，快达到目标时明显。主要见于小脑及其传出通路病变，如小脑肿瘤、血管性病变及脑炎等。

4、混合性震颤

同时具有上述两种或两种以上的震颤时称为混合性震颤，如小脑病变，肝豆状核变性可合并发生静止性、姿势性及意向性震颤。种疾病可发生各种震颤，同一种震颤也可于不同的疾病，因此不能单凭震颤的表现而诊断疾病。

（七）舞蹈样运动

是一种无目的、无规律、不对称、幅度不等而快速的不自主运动。头面部表现为怪异多变的挤眉挤眼、伸舌歪嘴、摇头晃脑等，伸舌时不能维持一定舌位；常影响说话、咀嚼、进食。在肢体则表现为无定方向的大幅度运动，如上肢的快速屈伸、上举，下肢的快速屈曲、外展、内收脚趾不时伸屈等，病人常难以维持一定姿势。

（八）手足徐动症

又称划指运动，表现为肌张力增高和发生各种不同程度的伸屈、外展、内收合并而形成持续缓慢的蚯蚓样运动，可呈各种奇特的姿势，主要影响肢体远端，有时累及四肢或单侧，上肢常较明显，可见于肝性脑病、某些药物引起的运动障碍、某些变性疾病亚急性硬化性全脑炎、麻疹后播散性脑脊髓炎等。新生儿的手足徐动常由先天性或后天的因素如缺氧、核黄疸、产伤等引起。

（九）扭转痉挛

亦称变形性肌张力不全，表现为肌张力障碍和四肢近端或躯干顺纵轴畸形扭转的不随意运动。有原发性和症状性两种，后者见于脑缺氧、核黄疸、遗传性舞蹈病、肝豆状核变性类脂质沉积病、纹状体苍白球齿状核钙化等。如局限于颈部肌肉；称为痉挛性斜颈。

（十）舞蹈运动

表现为肢体有力、粗大、形态多变、快速而无目的拋掷样舞动；可出现于单侧、偏侧或双侧。系由各种原因引起的丘脑底部损害引起；如肿瘤，风湿病或炎症等。[1]

检查

（一）体格检查

不自主运动的体格检查极为重要，多依据病史和体格检查来诊断不自主运动以及是那种类型的不自主运动。查体时注意。

1、震颤

是身体的一部位还是全部，是循一定方向、不自主的、节律性还是无节律性的颤动，是静止性震颤还是动作性震颤。

2、舞蹈样运动

注意检查头面部和肢体及躯干，上肢重还是下肢重，注意耸肩、转颈、伸臂、摆手、伸屈手指。注意肌张力，是否妊娠等。

3、手足徐动症

注意手足扭转运动、肌张力，肌痉挛时的肌张力，肌松弛时的肌张力，随意运动时和安静状态时的肌张力。

4、肌张力改变

注意肌强直是齿轮样或铅管样强直还是折刀样，是变换不定的肌张力，还是游走性肌张力增高或降低发作，与情绪激动，安静休息时或睡眠时情况。

5、肌阵挛

是节律性肌阵挛或非节律性阵挛。

6、肌束震颤

注意部位如手、臂、股、舌、躯干与小腿肌或四肢、颜面等部位，震颤的性质、范围、幅度、频度及时间等。

7、肌痉挛

阵挛性肌痉挛还是强直性肌痉挛等。

（二）辅助检查

除了血、尿、便常规、风湿、类风湿、血沉等外还应根据情况选择脑或脊髓CT ， MRI，肌电图、和（或）肌肉、神经活检等。

治疗

（一）震颤

1、帕金森病或帕金森综合征的治疗

采用抗乙酰胆碱药物及多巴胺替代治疗。常用药物有苯海索、东莨菪碱、左旋多巴、美多巴、卡比多巴、金刚烷胺等。多巴胺替代疗法一度获得显著疗效，但随着疗程的延长疗效递减。一般用药5年左右疗效丧失，这时需要联合用药，如服多巴胺受体直接激动剂溴隐亭等。

2、原发性震颤的治疗

普萘洛尔、扑米酮、苯巴比妥、三唑仑等，均从小剂量开始。

3、感染、中毒等原因引起的病理性震颤

除了对症治疗外，应进行病因治疗。

4、手术治疗

立体定向射频毁损丘脑腹外侧核治疗帕金森病和帕金森综合征，毁损丘脑腹侧中间核治疗原发性震颤。肾上腺髓质或胎脑移植重建术治疗帕金森病处于探索和研究阶段。

（二）舞蹈样动作

1、风湿性舞蹈病

应给予抗风湿治疗。常用青霉素、水杨酸制剂、糖皮质激素。镇静剂可选用氯丙嗪、地西泮、苯巴比妥等。

2、偏侧舞蹈病

除了对症治疗外，尚需进行病因治疗。

3、妊娠舞蹈病

因为死亡率高，应尽早终止妊娠。早期应用镇静剂可减轻症状，防止进展。

4、慢性进行性舞蹈病的内科治疗

尚无满意的方法，镇静剂只能暂时缓解临床症状，但并不能阻止病情的进展。近年来，随着立体定向和功能神经外科的研究和发展，其外科手术的有效率为70%左右，常用的手术破坏目标为丘脑腹外侧核和小脑齿状核。

（三）手足徐动症

1、内科尚无满意的治疗方法，镇静剂仅具有一定的暂时缓解作用。近年来采用的立体定向手术治疗手足徐动症获得较满意的效果，但手术本身仅限于缓解和消除症状，并不能阻止某些疾病的病情进展，故仍然属姑息性手术。

2、症状性手足徐动症，应根据不同的病因而选择适当的治疗方案。如肝豆状核变性采用驱铜治疗；脑瘤、脑穿通畸形行外科手术治疗。

（四）扭转痉挛

1、症状性扭转痉挛应治疗原发病，药物控制扭转症状效果差。可用地西泮、安坦、左旋多巴及酚噻嗪类药物。

2、脑立体定向毁损术是目前治疗本病的主要方法之一。

3、丘脑和脊髓相应的节段置放刺激电极具有一定的疗效。

（五）痉挛性斜颈

本病目前尚无良好的内科药物治疗方法。以往采用的氟哌丁醇、金刚烷胺、左旋多巴及地西泮等药物疗效甚微或无效而被废弃。

双侧颈1～3前根及副神经切断术及脑立体定向丘脑破坏术曾作为经典手术应用于本病的治疗并取得一定的疗效。

注意事项

1、肌张力障碍的临床表现复杂，患者出现异常姿势和缓慢的不自主运动的症状就应想到肌张力障碍，肌张力障碍还有一特点，即在不自主运动进行过程中，在某一个空间位置必有一短暂的停顿且伴有扭转成分。

2、静止性震颤与小脑病变出现的意向性震颤不同，后者为动作性震颤。

3、手足徐动症是不能控制的肢体远瑞游走性的肌张力增高与减低所导致的缓慢的像蚯蚓爬行的扭转样蠕动，主要出现在四肢远端，手指呈不规则“蠕虫样”运动，过度伸展和弯曲交替出现，呈佛手”样特殊姿势。

4、手足徐动症可以是先天性的，也可以继发于脑的各种疾病，病变主要累及纹状体，特别是壳核和尾状核。