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不自主運動（involuntary movement），又稱異常運動，為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現不自主收縮。是指患者意識清楚而不能自行控制的骨骼肌動作。臨床上常見的有肌束顫動、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動作、扭轉痙攣等。

常見疾病

帕金森震顫、腦炎、中毒性疾病、炎症、血管病、腫瘤、風濕熱、梅毒、中毒、惡性貧血、肝病、甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、系統性紅斑狼瘡、新生兒窒息、核黃疸、基底節區血管性病變、運動神經元病、脊髓或延髓空洞症、多發性硬化、甲狀腺毒性肌病、重度貧血、電解質紊亂、局限性癲癇發作、三叉神經痛性面肌痙攣等。

症狀起因

1、震顫

見於帕金森震顫，腦炎、中毒性疾病如一氧化碳、錳、汞、鉛中毒，感染性疾病如傷寒、神經梅毒，藥物性如利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇，代謝中毒性疾病如肝昏迷、尿毒症，多發性腔隙性梗死，多系統萎縮，肝豆狀核變性，多發性硬化、心功能衰竭等。

2、舞蹈樣運動

見於顱內疾病如炎症、血管病、腫瘤等；全身性疾病如風濕熱、梅毒、中毒、惡性貧血、肝病、甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、系統性紅斑狼瘡等；藥物中毒反應如抗精神病類藥物；遺傳性舞蹈病及原因不明性舞蹈病。

3、手足徐動症

最多見於新生兒窒息、核黃疸，伴有發育遲緩，起坐行走、說話的時間均延遲。成人偶見於基底節區血管性病變、腫瘤、漫性肝性腦病，也可由抗精神病藥物過量引起。

4、肌張力改變

肌強直見於帕金森綜合徵等。肌張力減低，常見於舞蹈病。遊走性肌張力增高或降低發作常見於新紋狀體病變、手足徐動症、扭曲痙攣。

5、扭轉痙攣

參見基底節疾病，肝豆狀核變性，腦炎後遺症，藥物誘發的多動症等。

6、肌陣攣

節律性肌陣攣多見於頭部損傷，腦血管病，腫瘤，變性疾病等。非節律性陣攣見於原發性遺傳病如多發性肌陣攣病。症狀性肌陣攣見於腦缺氧，代謝性或中毒性腦炎，變性性病變。

7、肌束震顫

常見於運動神經元病、脊髓或延髓空洞症、多發性硬化，也見於周圍神經病，甲狀腺毒性肌病，重度貧血，電解質紊亂，藥物中毒等。

8、肌痙攣

陣攣性肌痙攣見於局限性癲癇發作，三叉神經痛性面肌痙攣等。強直性肌痙攣見於破傷風、手足搐搦症、士的寧中毒、狂犬病及特發性疼痛如小腿三頭肌突發的強直性疼痛，並有局部劇痛。

9、基底節鈣化

有家族史的稱為家族性基底節鈣化症，散發者稱為特發性基底節鈣化症。部分病例可伴有甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退。

10、其他

痙攣性斜頸、特發性震顫、抽動穢語綜合徵、進行性核上性麻痹、棘狀紅細胞增多症等。

診斷

注意不隨意運動的性質、範圍、時間、誘因，是靜止性還是運動性，休息後是減輕還是加重，運動開始時是否特別困難，服什麼藥物有效，以及所伴隨的症狀。

1、震顫

對於以震顫為主要病史的應注意與情緒、過勞、驚恐、生氣、怯場、劇烈運動的關係。是靜止性震顫還是動作性震顫、先天性震顫，有無家族史。有無帕金森病、腦炎、動脈硬化、腦梗死、多系統萎縮、肝豆狀核變性、多發性硬化、心功能衰竭，有無一氧化碳、錳、汞及鉛

等中毒史，有無傷寒、神經梅毒感染史，有無利血平，氯丙嗪、氟哌啶醇等藥物使用史及應用時間和量，有無代謝中毒性疾病如肝硬化、尿毒症等，以及遺傳史。

2、舞蹈樣運動

對於以舞蹈樣運動為主的不隨意運動病史中應注意激動、精神緊張、疲勞、體力活動時是加重或減輕，安靜時情況，有無顱內疾病如炎症、血管病、腫瘤等；全身性疾病如風濕熱、梅毒、中毒、惡性貧血、肝病、甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、系統性紅斑狼瘡等；藥物中毒發應如抗精神病類藥物；遺傳性舞蹈病及原因不明性舞蹈病；是否妊娠。

3、手足徐動症

有無新生兒窒息、核黃疸，發育遲緩如起坐行走、說話的時間較晚。成年人注意基底節區血管性病變、腦腫瘤、慢性肝性腦病，是否應用抗精神病藥物過量引起。

4、扭轉痙攣

注意基底節疾病，肝豆狀核變性，腦炎後遺症，有無服藥史等。

5、肌陣攣

注意頭部損傷，腦血管病，腫瘤，變性疾病，多發性肌陣攣病、腦缺氧，代謝性或中毒性腦炎。

6、肌束震顫

注意有無運動神經元病、脊髓或延髓空洞症、多發性硬化，周圍神經病，甲狀腺毒性肌病，重度貧血，電解質紊亂，藥物中毒等。

7、肌痙攣

注意腦部病變如局限性癲癇發作，三叉神經痛性面肌痙攣等，有無破傷風、手足搐搦症、士的寧中毒、狂犬病及特發性疼痛如小腿三頭肌突發的強直性疼痛等病史。

8、基底節鈣化

注意家族史、甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退。

鑑別診斷

（一）肌束顫動

當下運動神經元發生病變時，其興奮性可增高，對其支配的肌纖維發放自發性衝動，引起肉眼可見的一個或幾個運動單位的肌纖維顫搐樣收縮，稱為肌束顫動，表現為皮下的快速或蠕動樣的細小動作，系肉眼所見的細微不自主運動。患者常訴述有部位不定而較彌散的肌肉跳動感。肌電圖示雙相或多相動作電位。

（二）肌纖維顫搐

俗稱肉跳，為多個運動單位或一群肌纖維的自發性短暫性搐搦樣收縮。鄰近的肌纖維群通常發生交替或間歇性收縮，表現為肌肉表面的持續波動起伏。此種運動較肌束顫動粗大而持續，可見於疲勞寒冷時的生理狀態，也可見於神經官能症及體質衰弱或其他代謝障礙疾病等。在運動神經元疾病時可與肌束顫動同時發生，腦幹發生疾病時，可出現持續性的單側面肌纖維顫搐。

（三）痙孿

泛指肌肉或肌群的各種不隨意收縮，痙攣可由反射性產生，也可由大腦皮質及其下行的運動通路脊髓或腦幹的運動神經元，周圍神經至肌肉的各個部位的刺激性病變或下運動神經元以上的中樞抑制機制的破壞而引起。由大腦皮質運動區的刺激性病變引起的全身性或局限性痙攣，屬於運動性癲癇，各種大腦皮質病變均可引|起。大腦皮質以外病變所致的痙攣，臨床上可分為陣攣性和強直性兩種。陣攣性痙攣是肌肉快速而短暫的收縮與鬆弛反覆交替發作的和節律性不自主運動。陣攣性痙攣有面神經麻痹後的局部痙攣、三叉神經痛時的痛性面肌痙攣，眼部疼痛可反射性引起瞼痙攣。原發性面肌痙攣多數在中年後起病，女性較多，起病時以眼匝肌陣攣性痙攣較多見，其次是口角肌肉，通常僅限於一側，無神經系統其他陽性體徵。局部肌肉的痙攣有時與職業有關，如在書寫時發生的書寫痙攣、小提琴手演奏時發生的手肌痙攣，常與精神緊張有關，稱為功能性痙攣。強直性痙攣為持續較久的肌肉痙攣，常見於破傷風、手足搐搦症、狂犬病、土的寧中毒等。伴有劇烈疼痛的強直性痙孿稱為痛性痙攣，正常人通常在白天劇烈活動後的晚上發生，一般以下肢腓腸肌多見；病理性肌痙攣可由肌肉、周圍神經或中樞神經病變所引起，有破傷風、手足搐掃症、 McArdle綜合徵、神經肌強直症、僵人綜合徵、瘤性強直性發作等。各種原因引起的全身性痙攣稱為驚厥。由大腦病變所致的癲癇表現為驚厥時，多伴有意識喪失，其他部位所致的驚厥則意識清楚，如破傷風。

（四）抽搐

系一組協同肌協調的、重複的、快速的抽搐。常見於兒童的習慣性抽搐，開始時多為減輕或消除局部刺激引起的不適，而進行的重複隨意運動。

多發性抽動症是一種常見於兒童的面部、頸部及上半身肌肉的抽搐樣不自主運動疾病，常見瞬目、歪嘴、點頭、伸頸，甚至捶胸頓足等不自主運動，續發的症狀有類似清喉、吐痰或吐口水的聲音，也可有重複的罵人穢語，少數病人可有腦電圖異常，但屬非特異性。

（五）肌陣攣

肌肉或肌群快速而短促的閃電樣不自主收縮，可以是同步或不同步，對稱或不對稱的，瀰漫性或局部的，節律性或非節律性的。肌陣攣偶可見於正常人，如入睡過程中出現的肢體驚動。

臨床上所見的病理性肌陣攣有兩類：

1、為中央頂蓋束、下橄欖核或橄欖小腦束等部位的血管性病變、腫瘤或腦炎等病變引起的一側或雙側軟齶或膈肌的持續性節律性收縮，睡眠或鎮靜劑不能控制症狀；針刺或興奮劑可改善症狀。

非節律性肌陣攣，在病毒性腦炎、化膿性腦膜炎、麻痹性痴呆、嚴重早老性痴呆、某些中毒及代謝障礙等可有短暫的或持續性的肌陣攣現象。

（六）震顫

由相反的兩組肌群交替收縮所產生的一系列節律性、搖動性的不隨意運動，稱為震顫。可為生理性或病理性。對病理性震顓應注意其部位、速度、幅度、節律性、持續性或間歇性、與隨意運動的關係等。

臨床上按震顫與隨意運動的關係分為以下四類：

1、靜止性震顫

出現於靜止時，運動時減消失，有時在保持一定體位時再出現。靜止性震顫最常見于震顫麻痹及各種原因引起的震顫麻痹綜合徵，一般伴有肌強直及運動減少。病變多見於上、下肢，亦可見於頭部、下頜、舌、唇等。

2、姿勢性震顫

為身體受累部分主動地保持某種姿勢時出現的震顫。臨床上有：

（1）變異性生理性震顫：系由生理性震顫強化引起。

（2）家族性震顫：又稱遺傳性震顫或特發性震顫，是一種常染色體顯性遺傳疾病，震顫是本病的唯一症狀。可發生於任齡，分嬰兒型、青年型、成年型及老年型，其中以青春期發病為多見。

（3）撲翼樣震顫：由於中樞神經系統反覆抑制和興奮肌張力所致。主要見於全身性代謝性疾病。

（4）中毒及急性感染也可發生姿勢性震顫。

3、[[]]意向性震顫

出現於隨意運動性，故又稱動作性震顫，常在肢體運動時或開始運動時出現，快達到目標時明顯。主要見於小腦及其傳出通路病變，如小腦腫瘤、血管性病變及腦炎等。

4、混合性震顫

同時具有上述兩種或兩種以上的震顫時稱為混合性震顫，如小腦病變，肝豆狀核變性可合併發生靜止性、姿勢性及意向性震顫。種疾病可發生各種震顫，同一種震顫也可於不同的疾病，因此不能單憑震顫的表現而診斷疾病。

（七）舞蹈樣運動

是一種無目的、無規律、不對稱、幅度不等而快速的不自主運動。頭面部表現為怪異多變的擠眉擠眼、伸舌歪嘴、搖頭晃腦等，伸舌時不能維持一定舌位；常影響說話、咀嚼、進食。在肢體則表現為無定方向的大幅度運動，如上肢的快速屈伸、上舉，下肢的快速屈曲、外展、內收腳趾不時伸屈等，病人常難以維持一定姿勢。

（八）手足徐動症

又稱劃指運動，表現為肌張力增高和發生各種不同程度的伸屈、外展、內收合併而形成持續緩慢的蚯蚓樣運動，可呈各種奇特的姿勢，主要影響肢體遠端，有時累及四肢或單側，上肢常較明顯，可見於肝性腦病、某些藥物引起的運動障礙、某些變性疾病亞急性硬化性全腦炎、麻疹後播散性腦脊髓炎等。新生兒的手足徐動常由先天性或後天的因素如缺氧、核黃疸、產傷等引起。

（九）扭轉痙攣

亦稱變形性肌張力不全，表現為肌張力障礙和四肢近端或軀幹順縱軸畸形扭轉的不隨意運動。有原發性和症狀性兩種，後者見於腦缺氧、核黃疸、遺傳性舞蹈病、肝豆狀核變性類脂質沉積病、紋狀體蒼白球齒狀核鈣化等。如局限於頸部肌肉；稱為痙攣性斜頸。

（十）舞蹈運動

表現為肢體有力、粗大、形態多變、快速而無目的拋擲樣舞動；可出現於單側、偏側或雙側。系由各種原因引起的丘腦底部損害引起；如腫瘤，風濕病或炎症等。[1]

檢查

（一）體格檢查

不自主運動的體格檢查極為重要，多依據病史和體格檢查來診斷不自主運動以及是那種類型的不自主運動。查體時注意。

1、震顫

是身體的一部位還是全部，是循一定方向、不自主的、節律性還是無節律性的顫動，是靜止性震顫還是動作性震顫。

2、舞蹈樣運動

注意檢查頭面部和肢體及軀幹，上肢重還是下肢重，注意聳肩、轉頸、伸臂、擺手、伸屈手指。注意肌張力，是否妊娠等。

3、手足徐動症

注意手足扭轉運動、肌張力，肌痙攣時的肌張力，肌鬆弛時的肌張力，隨意運動時和安靜狀態時的肌張力。

4、肌張力改變

注意肌強直是齒輪樣或鉛管樣強直還是折刀樣，是變換不定的肌張力，還是遊走性肌張力增高或降低發作，與情緒激動，安靜休息時或睡眠時情況。

5、肌陣攣

是節律性肌陣攣或非節律性陣攣。

6、肌束震顫

注意部位如手、臂、股、舌、軀幹與小腿肌或四肢、顏面等部位，震顫的性質、範圍、幅度、頻度及時間等。

7、肌痙攣

陣攣性肌痙攣還是強直性肌痙攣等。

（二）輔助檢查

除了血、尿、便常規、風濕、類風濕、血沉等外還應根據情況選擇腦或脊髓CT ， MRI，肌電圖、和（或）肌肉、神經活檢等。

治療

（一）震顫

1、帕金森病或帕金森綜合徵的治療

採用抗乙酰膽鹼藥物及多巴胺替代治療。常用藥物有苯海索、東莨菪鹼、左旋多巴、美多巴、卡比多巴、金剛烷胺等。多巴胺替代療法一度獲得顯著療效，但隨着療程的延長療效遞減。一般用藥5年左右療效喪失，這時需要聯合用藥，如服多巴胺受體直接激動劑溴隱亭等。

2、原發性震顫的治療

普萘洛爾、撲米酮、苯巴比妥、三唑侖等，均從小劑量開始。

3、感染、中毒等原因引起的病理性震顫

除了對症治療外，應進行病因治療。

4、手術治療

立體定向射頻毀損丘腦腹外側核治療帕金森病和帕金森綜合徵，毀損丘腦腹側中間核治療原發性震顫。腎上腺髓質或胎腦移植重建術治療帕金森病處於探索和研究階段。

（二）舞蹈樣動作

1、風濕性舞蹈病

應給予抗風濕治療。常用青黴素、水楊酸製劑、糖皮質激素。鎮靜劑可選用氯丙嗪、地西泮、苯巴比妥等。

2、偏側舞蹈病

除了對症治療外，尚需進行病因治療。

3、妊娠舞蹈病

因為死亡率高，應儘早終止妊娠。早期應用鎮靜劑可減輕症狀，防止進展。

4、慢性進行性舞蹈病的內科治療

尚無滿意的方法，鎮靜劑只能暫時緩解臨床症狀，但並不能阻止病情的進展。近年來，隨着立體定向和功能神經外科的研究和發展，其外科手術的有效率為70%左右，常用的手術破壞目標為丘腦腹外側核和小腦齒狀核。

（三）手足徐動症

1、內科尚無滿意的治療方法，鎮靜劑僅具有一定的暫時緩解作用。近年來採用的立體定向手術治療手足徐動症獲得較滿意的效果，但手術本身僅限於緩解和消除症狀，並不能阻止某些疾病的病情進展，故仍然屬姑息性手術。

2、症狀性手足徐動症，應根據不同的病因而選擇適當的治療方案。如肝豆狀核變性採用驅銅治療；腦瘤、腦穿通畸形行外科手術治療。

（四）扭轉痙攣

1、症狀性扭轉痙攣應治療原發病，藥物控制扭轉症狀效果差。可用地西泮、安坦、左旋多巴及酚噻嗪類藥物。

2、腦立體定向毀損術是目前治療本病的主要方法之一。

3、丘腦和脊髓相應的節段置放刺激電極具有一定的療效。

（五）痙攣性斜頸

本病目前尚無良好的內科藥物治療方法。以往採用的氟哌丁醇、金剛烷胺、左旋多巴及地西泮等藥物療效甚微或無效而被廢棄。

雙側頸1～3前根及副神經切斷術及腦立體定向丘腦破壞術曾作為經典手術應用於本病的治療並取得一定的療效。

注意事項

1、肌張力障礙的臨床表現複雜，患者出現異常姿勢和緩慢的不自主運動的症狀就應想到肌張力障礙，肌張力障礙還有一特點，即在不自主運動進行過程中，在某一個空間位置必有一短暫的停頓且伴有扭轉成分。

2、靜止性震顫與小腦病變出現的意向性震顫不同，後者為動作性震顫。

3、手足徐動症是不能控制的肢體遠瑞遊走性的肌張力增高與減低所導致的緩慢的像蚯蚓爬行的扭轉樣蠕動，主要出現在四肢遠端，手指呈不規則「蠕蟲樣」運動，過度伸展和彎曲交替出現，呈佛手」樣特殊姿勢。

4、手足徐動症可以是先天性的，也可以繼發於腦的各種疾病，病變主要累及紋狀體，特別是殼核和尾狀核。