先天性白内障查看源代码讨论查看历史
先天性白内障是指出生前后即存在，或出生后一年内逐渐形成的先天遗传或发育障碍导致的白内障。是一种常见的儿童眼病，是造成儿童失明和弱视的重要原因。病因可分为遗传因素、环境因素以及不明原因三大类，主要表现为白瞳症、眼球震颤、斜视、畏光等。主要通过屈光矫正、视力训练以及手术治疗来恢复视力，减少弱视和盲目的发生。
基本信息
就诊科室：眼科
是否医保：是
英文名称：congenital cataract
疾病别称：婴儿期白内障
是否常见：是
是否遗传：部分病例可遗传
并发疾病：弱视、失明、智力低下、惊厥、脑麻痹
治疗周期：短期治疗
临床症状：白瞳症、眼球震颤、斜视、畏光
好发人群：有遗传因素的儿童、母亲孕期感染的儿童、低体重儿、母亲孕期服用某些药物的儿童
常用检查：染色体核型分析和分带检查、视网膜和视神经检查、视力检查、眼部B超检查
病因
先天性白内障的病因一般有遗传因素、环境因素，部分患者难以确定是遗传因素还是环境因素的影响，好发于具有遗传因素以及近亲婚配的儿童、母亲孕期感染、低体重儿、妊娠期营养不良、盆腔受发射线照射、服用某些药物等人群，药物等因素可诱发本病。
临床表现
先天性白内障的典型症状包括白瞳症、眼球震颤、斜视、畏光等，先天性白内障合并先天性小眼球临床并不罕见，少数患儿可合并近视性视网膜脉络膜病变、视网膜变性以及黄斑部营养不良等。部分患者会并发弱视或失明、中枢神经系统异常等疾病。
诊断
患儿自出生或出生一年内晶状体发生部分或完全浑浊。
裂隙灯下根据晶状体浑浊形态和部位分为全白内障、囊膜性白内障、核性白内障、胚胎核性白内障(中央尘状白内障)、板层白内障(绕核性白内障)、极性白内障(前或后极白内障)、缝合性白内障、发育性白内障(包括冠状白内障和点状白内障)等。
双眼发病，双眼可轻重不等，少数也可单眼发病。
可伴有眼部或全身其他系统、部位的生长、发育异常，如斜视、眼球震颤等。
鉴别诊断
新生儿白瞳症最常见的原因就是先天性白内障，临床诊断并不困难。然而，许多其他眼部先天异常，也可表现为白瞳症，其临床表现、处理原则和预后均不相同。因此，及时作出准确的诊断和鉴别诊断是十分重要的。
早产儿视网膜病变[1]：见于早产儿，吸入高浓度氧可能是其致病原因。主要病变在晶状体后面形成纤维血管组织，并向心性牵拉睫状体，可同时发生白内障和视网膜脱离。如晶状体透明，检查眼底可以发现视网膜血管扩张迂曲，周边部视网膜新生血管形成，伴视网膜水肿。可根据典型临床表现和眼底检查等进行鉴别。
永存原始玻璃体增生症：见于足月顺产的婴幼儿，90%为单眼发病。患侧眼球小，前房浅，晶状体小而扁平，瞳孔不易散大。晶状体后面可见坚硬的纤维膜，中心部位最厚，其上血管丰富。散大瞳孔常可发现睫状体牵拉而聚向晶状体后极部，形成放射状条纹。可根据典型临床表现和眼底检查与先天性白内障进行鉴别。
视网膜母细胞瘤[2]：儿童期最常见的眼内肿瘤，多发生于2~3岁以前，但也有在出生后数月乃至数日即可发现白瞳者。由于肿瘤本身呈现乳白色或黄白色，当生长至一定大小，瞳孔区即可出现黄白色反光，俗称”猫眼”,可根据典型临床表现、眼底检查以及病理检查与先天性白内障进行鉴别。
外层渗出性视网膜病变：典型改变为视网膜血管异常及视网膜渗出病变，病变可位于眼底任何象限，但以颞侧最为常见。眼底可见单个或多发性病灶，病变部位视网膜呈黄白色隆起，间或类脂样渗出。视网膜动脉和静脉均受累，尤以动脉为主。血管扩张、迂曲，管径粗细不均，囊样、梭形扩张可排列呈串珠样，伴有新生血管和血管瘤形成。可根据典型临床表现和视网膜检查进行鉴别。
治疗
药物治疗：先天性白内障一般不选择药物治疗。
手术治疗：明显影响视力者，如全白内障、绕核性白内障应当选择手术治疗，对于膜性白内障可选择膜性切开术等，手术愈早，患儿获得良好视力的机会愈大。对于双眼全白内障或位于视轴中心，混浊程度明显的白内障，以及单眼影响视力的白内障，应在出生后全身麻醉许可的前提下，根据眼球发育情况，在2~6个月实施手术。双眼白内障者在完成一眼手术后，应在2周至1个月之内完成另一眼手术。对于先天性白内障，近年来有研究采用1.5mm撕囊口超微创白内障手术，保存内源的晶状体上皮干细胞及其再生微环境，术后再生出功能性晶状体，但其屈光度和远期效果尚需观察。其他手术方式包括晶状体吸出术、晶状体切割术、光学虹膜切除术、YAG激光膜切开术、白内障超声乳化等。
并发症
弱视或失明：国外文献报道，婴幼儿盲目中约10%~38.8%与先天性白内障有关。患儿表现为视力下降，看东西常歪头、眯眼，甚至看不见。
中枢神经系统异常：先天性白内障常伴有中枢神经系统异常，如智力低下、惊厥或脑麻痹等，表现为患儿智力低下、全身或局部肌肉抽搐、运动功能障碍。
视频
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