先天性白內障檢視原始碼討論檢視歷史
先天性白內障是指出生前後即存在，或出生後一年內逐漸形成的先天遺傳或發育障礙導致的白內障。是一種常見的兒童眼病，是造成兒童失明和弱視的重要原因。病因可分為遺傳因素、環境因素以及不明原因三大類，主要表現為白瞳症、眼球震顫、斜視、畏光等。主要通過屈光矯正、視力訓練以及手術治療來恢復視力，減少弱視和盲目的發生。
基本信息
就診科室：眼科
是否醫保：是
英文名稱：congenital cataract
疾病別稱：嬰兒期白內障
是否常見：是
是否遺傳：部分病例可遺傳
並發疾病：弱視、失明、智力低下、驚厥、腦麻痹
治療周期：短期治療
臨床症狀：白瞳症、眼球震顫、斜視、畏光
好發人群：有遺傳因素的兒童、母親孕期感染的兒童、低體重兒、母親孕期服用某些藥物的兒童
常用檢查：染色體核型分析和分帶檢查、視網膜和視神經檢查、視力檢查、眼部B超檢查
病因
先天性白內障的病因一般有遺傳因素、環境因素，部分患者難以確定是遺傳因素還是環境因素的影響，好發於具有遺傳因素以及近親婚配的兒童、母親孕期感染、低體重兒、妊娠期營養不良、盆腔受發射線照射、服用某些藥物等人群，藥物等因素可誘發本病。
臨床表現
先天性白內障的典型症狀包括白瞳症、眼球震顫、斜視、畏光等，先天性白內障合併先天性小眼球臨床並不罕見，少數患兒可合併近視性視網膜脈絡膜病變、視網膜變性以及黃斑部營養不良等。部分患者會並發弱視或失明、中樞神經系統異常等疾病。
診斷
患兒自出生或出生一年內晶狀體發生部分或完全渾濁。
裂隙燈下根據晶狀體渾濁形態和部位分為全白內障、囊膜性白內障、核性白內障、胚胎核性白內障(中央塵狀白內障)、板層白內障(繞核性白內障)、極性白內障(前或後極白內障)、縫合性白內障、發育性白內障(包括冠狀白內障和點狀白內障)等。
雙眼發病，雙眼可輕重不等，少數也可單眼發病。
可伴有眼部或全身其他系統、部位的生長、發育異常，如斜視、眼球震顫等。
鑑別診斷
新生兒白瞳症最常見的原因就是先天性白內障，臨床診斷並不困難。然而，許多其他眼部先天異常，也可表現為白瞳症，其臨床表現、處理原則和預後均不相同。因此，及時作出準確的診斷和鑑別診斷是十分重要的。
早產兒視網膜病變[1]：見於早產兒，吸入高濃度氧可能是其致病原因。主要病變在晶狀體後面形成纖維血管組織，並向心性牽拉睫狀體，可同時發生白內障和視網膜脫離。如晶狀體透明，檢查眼底可以發現視網膜血管擴張迂曲，周邊部視網膜新生血管形成，伴視網膜水腫。可根據典型臨床表現和眼底檢查等進行鑑別。
永存原始玻璃體增生症：見於足月順產的嬰幼兒，90%為單眼發病。患側眼球小，前房淺，晶狀體小而扁平，瞳孔不易散大。晶狀體後面可見堅硬的纖維膜，中心部位最厚，其上血管豐富。散大瞳孔常可發現睫狀體牽拉而聚向晶狀體後極部，形成放射狀條紋。可根據典型臨床表現和眼底檢查與先天性白內障進行鑑別。
視網膜母細胞瘤[2]：兒童期最常見的眼內腫瘤，多發生於2~3歲以前，但也有在出生後數月乃至數日即可發現白瞳者。由於腫瘤本身呈現乳白色或黃白色，當生長至一定大小，瞳孔區即可出現黃白色反光，俗稱」貓眼」,可根據典型臨床表現、眼底檢查以及病理檢查與先天性白內障進行鑑別。
外層滲出性視網膜病變：典型改變為視網膜血管異常及視網膜滲出病變，病變可位於眼底任何象限，但以顳側最為常見。眼底可見單個或多發性病灶，病變部位視網膜呈黃白色隆起，間或類脂樣滲出。視網膜動脈和靜脈均受累，尤以動脈為主。血管擴張、迂曲，管徑粗細不均，囊樣、梭形擴張可排列呈串珠樣，伴有新生血管和血管瘤形成。可根據典型臨床表現和視網膜檢查進行鑑別。
治療
藥物治療：先天性白內障一般不選擇藥物治療。
手術治療：明顯影響視力者，如全白內障、繞核性白內障應當選擇手術治療，對於膜性白內障可選擇膜性切開術等，手術愈早，患兒獲得良好視力的機會愈大。對於雙眼全白內障或位於視軸中心，混濁程度明顯的白內障，以及單眼影響視力的白內障，應在出生後全身麻醉許可的前提下，根據眼球發育情況，在2~6個月實施手術。雙眼白內障者在完成一眼手術後，應在2周至1個月之內完成另一眼手術。對於先天性白內障，近年來有研究採用1.5mm撕囊口超微創白內障手術，保存內源的晶狀體上皮幹細胞及其再生微環境，術後再生出功能性晶狀體，但其屈光度和遠期效果尚需觀察。其他手術方式包括晶狀體吸出術、晶狀體切割術、光學虹膜切除術、YAG激光膜切開術、白內障超聲乳化等。
併發症
弱視或失明：國外文獻報道，嬰幼兒盲目中約10%~38.8%與先天性白內障有關。患兒表現為視力下降，看東西常歪頭、眯眼，甚至看不見。
中樞神經系統異常：先天性白內障常伴有中樞神經系統異常，如智力低下、驚厥或腦麻痹等，表現為患兒智力低下、全身或局部肌肉抽搐、運動功能障礙。
視頻
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