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剥脱综合征查看源代码讨论查看历史

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剥脱综合征系多种眼组织综合的一种异常蛋白质,阻塞了小梁网引起小梁功能减退,眼压升高导致青光眼。剥脱物表现为灰白或蓝白色无定形蛋白质碎屑物,不仅限于晶状体前囊,且可见于有基底膜的其他眼组织上。本病在白人中多发,而在我国少见,患者发病年龄常在69~75岁,很少小于40岁,有报道最小年龄为22岁,女性常见,高海拔地区多发。表现为灰白色薄片样物质沉淀在晶状体前囊、瞳孔缘、角膜内皮等处,早期无症状。合并青光眼时可因眼压升高出现视力模糊、眼胀等。通过缩瞳和手术可以防止色素阻塞小梁网,预后较好。

基本信息

就诊科室:眼科

是否医保:是

英文名称:exfoliation syndrome

疾病别称:囊膜性青光眼、假性剥脱综合征

是否常见:否

是否遗传:是

并发疾病:白内障、角膜瘤、开角型青光眼

治疗周期:长期间歇性治疗

临床症状:视物模糊、眼胀、视野缺损

好发人群:中老年女性、白人、紫外线密切接触者

常用药物:毛果芸香碱、前列腺素衍生物、碳酸酐酶抑制剂

常用检查:裂隙灯检查、房角镜检查、眼压检测

病因

剥脱综合征的具体病因尚未有明确的阐述,剥脱物的来源可能是晶状体前囊下的上皮细胞或者虹膜。但是剥脱物的脱落以及沉积通常认为和遗传、感染以及气候相关,随着年龄老化,剥脱物逐渐移向表面。

临床表现

剥脱综合征早期通常没有症状,发病隐匿,为单侧非对称性发病,直到晚期。当出现青光眼时,可以因为眼压的波动和升高而出现视力模糊、头痛、眼胀、视力缺损等症状,因人和病情进展而不同。

诊断

老年人,家族有青光眼病史。

有眼胀、视力下降、视野变小等临床表现。

裂隙灯检查,测量眼压,寻找瞳孔缘是否有白色片状物质,散大瞳孔观察晶体前囊改变即可确诊。

鉴别诊断

原发性家族性淀粉样变性性病:系全身性疾病合并某些眼部表现,可伴有青光眼。在虹膜及瞳孔缘、晶体前囊有灰白色薄片状剥脱物以及虹膜角膜角处的色素沉着,在超微结构上与剥脱综合征不同,可以进行鉴别。<br

虹膜炎继发性青光眼:虹膜炎的房水闪光阳性,有细胞漂游,并伴有虹膜周边前粘连或后粘连,患者一般较年轻,且可合并全身性疾病。如青年性类风湿性关节炎,眼前部无剥脱物质沉着,而剥脱综合征扩瞳后见晶体前囊表面沉着物。

真性晶状体剥脱症:本病见于眼外伤、重度葡萄膜炎及暴露于高温作业等。裂隙灯检查见晶体前囊有透明的伴有卷曲边缘的薄片,与本病的剥脱物呈霜样不同,且常不伴有青光眼,但剥脱综合征可以伴有青光眼表现。

治疗

剥脱综合征早期无明显症状,一般治疗的介入在出现症状之后,治疗的目的是减轻眼部症状。主要是靠缩瞳药来控制眼压,药物控制不佳时采用手术疗法。平时注意用眼规范,在烈日下注意眼睛的防护,避免阳光对眼睛的伤害。

一般治疗

去除诱因:注意眼部的清洁,减少病毒细菌感染,眼部避免接触强烈光线,必要时佩戴墨镜。

保护眼部:老年人随着年龄增长眼部发生退行性病变,应注意眼部保健,减少用眼疲劳,保持生活作息规律。

药物治疗:毛果芸香碱

毛果芸香碱是一种缩瞳剂,能够缩小瞳孔,开放眼角,从而增加房水流出,降低眼压,局部使用。

前列腺素衍生物:通过增加脉络膜上腔的房水外流降低眼压,是有效的局部降眼压药。

碳酸酐酶抑制剂:通过减少房水的生成来降低眼压,是应用于全身的降眼压药。

β受体阻滞剂:β受体阻滞剂的作用是减少房水生成,常用的药物是马来酸噻吗洛尔滴眼液、盐酸卡替洛尔滴眼液、盐酸倍他洛尔滴眼液、盐酸左布诺洛尔滴眼液、美替洛尔滴眼液。

α受体激动剂:作用是减少房水生成,同时促进房水流出。常用的药物是酒石酸溴莫尼定滴眼液、盐酸地匹福林滴眼液。

手术治疗

当药物控制眼压不佳时尽快使用手术治疗,激光小梁成形术和小梁切除术都具有良好的效果,根据病情的不同采用不同的手术方式。

激光小梁成形术:通过选择性光热解作用产生生物学效应,激活小梁网细胞再分化。诱导对小梁网间隙淤积的细胞外物质转运或者吞噬,降低房水外流的阻力。它操作简单无创,是一线治疗方法,适用广泛。

小梁切除术:是常用的眼外引流的过滤性手术之一,在角膜缘建立一条新的房水引流通道,将房水引流至球结膜下隙由周围组织吸收。术后可能出现视力下降、过滤通道瘢痕等并发症。

其他治疗

一些辅助药物如维生素C、维生素E、甲钴胺、银杏叶提取物等可能具有一定的神经保护作用,仍需更完善的临床研究证实。

并发症

白内障:白内障与剥脱综合征的病因学关系仍然不清,在剥脱综合征中并发白内障越来越多,表现为视力下降和视物模糊。

开角型青光眼:伴有角膜水肿和急性眼压升高,常高于50mmHg,对视神经的损伤较重,即视野损害和视盘损害均明显。

角膜瘤:有时剥脱综合征的患者,角膜有椭圆变性,即气候性泡沫状角膜病。

视频


囊膜剥脱综合征的白内障手术


參考來源

外部链接