求真百科歡迎當事人提供第一手真實資料,洗刷冤屈,終結網路霸凌。

剝脫綜合徵檢視原始碼討論檢視歷史

事實揭露 揭密真相
前往: 導覽搜尋

剝脫綜合徵系多種眼組織綜合的一種異常蛋白質,阻塞了小梁網引起小梁功能減退,眼壓升高導致青光眼。剝脫物表現為灰白或藍白色無定形蛋白質碎屑物,不僅限於晶狀體前囊,且可見於有基底膜的其他眼組織上。本病在白人中多發,而在我國少見,患者發病年齡常在69~75歲,很少小於40歲,有報道最小年齡為22歲,女性常見,高海拔地區多發。表現為灰白色薄片樣物質沉澱在晶狀體前囊、瞳孔緣、角膜內皮等處,早期無症狀。合併青光眼時可因眼壓升高出現視力模糊、眼脹等。通過縮瞳和手術可以防止色素阻塞小梁網,預後較好。

基本信息

就診科室:眼科

是否醫保:是

英文名稱:exfoliation syndrome

疾病別稱:囊膜性青光眼、假性剝脫綜合徵

是否常見:否

是否遺傳:是

並發疾病:白內障、角膜瘤、開角型青光眼

治療周期:長期間歇性治療

臨床症狀:視物模糊、眼脹、視野缺損

好發人群:中老年女性、白人、紫外線密切接觸者

常用藥物:毛果芸香鹼、前列腺素衍生物、碳酸酐酶抑制劑

常用檢查:裂隙燈檢查、房角鏡檢查、眼壓檢測

病因

剝脫綜合徵的具體病因尚未有明確的闡述,剝脫物的來源可能是晶狀體前囊下的上皮細胞或者虹膜。但是剝脫物的脫落以及沉積通常認為和遺傳、感染以及氣候相關,隨着年齡老化,剝脫物逐漸移向表面。

臨床表現

剝脫綜合徵早期通常沒有症狀,發病隱匿,為單側非對稱性發病,直到晚期。當出現青光眼時,可以因為眼壓的波動和升高而出現視力模糊、頭痛、眼脹、視力缺損等症狀,因人和病情進展而不同。

診斷

老年人,家族有青光眼病史。

有眼脹、視力下降、視野變小等臨床表現。

裂隙燈檢查,測量眼壓,尋找瞳孔緣是否有白色片狀物質,散大瞳孔觀察晶體前囊改變即可確診。

鑑別診斷

原發性家族性澱粉樣變性性病:系全身性疾病合併某些眼部表現,可伴有青光眼。在虹膜及瞳孔緣、晶體前囊有灰白色薄片狀剝脫物以及虹膜角膜角處的色素沉着,在超微結構上與剝脫綜合徵不同,可以進行鑑別。<br

虹膜炎繼發性青光眼:虹膜炎的房水閃光陽性,有細胞漂游,並伴有虹膜周邊前粘連或後粘連,患者一般較年輕,且可合併全身性疾病。如青年性類風濕性關節炎,眼前部無剝脫物質沉着,而剝脫綜合徵擴瞳後見晶體前囊表面沉着物。

真性晶狀體剝脫症:本病見於眼外傷、重度葡萄膜炎及暴露於高溫作業等。裂隙燈檢查見晶體前囊有透明的伴有捲曲邊緣的薄片,與本病的剝脫物呈霜樣不同,且常不伴有青光眼,但剝脫綜合徵可以伴有青光眼表現。

治療

剝脫綜合徵早期無明顯症狀,一般治療的介入在出現症狀之後,治療的目的是減輕眼部症狀。主要是靠縮瞳藥來控制眼壓,藥物控制不佳時採用手術療法。平時注意用眼規範,在烈日下注意眼睛的防護,避免陽光對眼睛的傷害。

一般治療

去除誘因:注意眼部的清潔,減少病毒細菌感染,眼部避免接觸強烈光線,必要時佩戴墨鏡。

保護眼部:老年人隨着年齡增長眼部發生退行性病變,應注意眼部保健,減少用眼疲勞,保持生活作息規律。

藥物治療:毛果芸香鹼

毛果芸香鹼是一種縮瞳劑,能夠縮小瞳孔,開放眼角,從而增加房水流出,降低眼壓,局部使用。

前列腺素衍生物:通過增加脈絡膜上腔的房水外流降低眼壓,是有效的局部降眼壓藥。

碳酸酐酶抑制劑:通過減少房水的生成來降低眼壓,是應用於全身的降眼壓藥。

β受體阻滯劑:β受體阻滯劑的作用是減少房水生成,常用的藥物是馬來酸噻嗎洛爾滴眼液、鹽酸卡替洛爾滴眼液、鹽酸倍他洛爾滴眼液、鹽酸左布諾洛爾滴眼液、美替洛爾滴眼液。

α受體激動劑:作用是減少房水生成,同時促進房水流出。常用的藥物是酒石酸溴莫尼定滴眼液、鹽酸地匹福林滴眼液。

手術治療

當藥物控制眼壓不佳時儘快使用手術治療,激光小梁成形術和小梁切除術都具有良好的效果,根據病情的不同採用不同的手術方式。

激光小梁成形術:通過選擇性光熱解作用產生生物學效應,激活小梁網細胞再分化。誘導對小梁網間隙淤積的細胞外物質轉運或者吞噬,降低房水外流的阻力。它操作簡單無創,是一線治療方法,適用廣泛。

小梁切除術:是常用的眼外引流的過濾性手術之一,在角膜緣建立一條新的房水引流通道,將房水引流至球結膜下隙由周圍組織吸收。術後可能出現視力下降、過濾通道瘢痕等併發症。

其他治療

一些輔助藥物如維生素C、維生素E、甲鈷胺、銀杏葉提取物等可能具有一定的神經保護作用,仍需更完善的臨床研究證實。

併發症

白內障:白內障與剝脫綜合徵的病因學關係仍然不清,在剝脫綜合徵中並發白內障越來越多,表現為視力下降和視物模糊。

開角型青光眼:伴有角膜水腫和急性眼壓升高,常高於50mmHg,對視神經的損傷較重,即視野損害和視盤損害均明顯。

角膜瘤:有時剝脫綜合徵的患者,角膜有橢圓變性,即氣候性泡沫狀角膜病。

視頻


囊膜剝脫綜合徵的白內障手術


參考來源

外部鏈接