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妥瑞氏症

乔治•吉尔斯•妥瑞,图片来源:Georges Gilles de la Tourette and his legacyAM&HSjournal

妥瑞氏症,(英语:Tourette Syndrome、TS),又称“妥瑞氏症候群”或“抽动症”,有译“托雷氏症”、“杜雷氏症”;是一种抽动综合症(Tics),症状包含声音型和运动型抽动综合症,患者会不受自主控制地发出清喉咙的声音或耸肩、摇头晃脑等,肇因于脑内多巴胺的不平衡。

目录

疾病认知

脑内多巴胺不平衡所致

妥瑞氏症是以发现者的姓氏而命名,早在1885年由法国医生乔治•吉尔斯•妥瑞所发现,妥瑞医师发现它是一种遗传性的神经内科疾病,其症状包含声音型和运动型抽动综合症,又称“妥瑞氏症候群”。患者会不受自主控制地发出清喉咙的声音或耸肩、摇头晃脑等,但是这并其本身故意或习惯性做出的动作。在单一妥瑞氏症患者身上,声音型抽动症患者有可能转变或合并成为运动型抽动症,会频繁出现无法抑制的运动性动作或声音(tic),两者复合为抽动综合症(Tics)属于一种慢性儿童神经疾病。

造成“妥瑞氏症候群”的原因,一般认为与儿童期发育之大脑基底核多巴胺的高反应性有关,导致慢性反复出现半不自主的动作及声语上的抽动。妥瑞氏症候群常见的动作型抽动(motor tic)包括眨眼睛、眼睛快速转动、擤鼻子、嘴角抽动、挤眉弄眼、耸肩膀、点头、摇头、扭曲状的睑部表情、身体大动作的扭动或做出淫秽的动作;声语型抽动(vocal tic)包括清喉咙、轻咳、大叫、重复自己或别人的话语,甚至不自主地说出淫秽的字语脏话。

与遗传有关

有些“妥瑞氏症候群”妥瑞氏症患者在 tic 发生之前有前驱症状,就像是感觉眼皮酸所以眨眼睛,感觉脖子酸所以摇头、耸肩,有的患者甚至会觉得别人会痒而想替人抓痒的幻魅式(phantomtic)的 tic,也有患者在心里说粗话或是重复说一样的话,这属于感觉及心理型 tic。有些学者认为“妥瑞氏症”是一种与遗传有关的器质性疾病,妥瑞氏症的亲人有较高的危险机率罹患妥瑞氏症候群或抽动性疾病,在一个 43 对双胞胎的研究显示同卵双胞胎有 53﹪同时有妥瑞氏症,而异卵双胞胎只有 8﹪妥瑞症同时患有妥瑞氏症,这些证据皆显示“妥瑞氏症”可能与遗传有关[1]

常被误诊为其他疾病

妥瑞氏症确诊亦不能以单一抽动症状的发生而断言之。因为不只会以单一抽动症状出现,常伴随强迫症、秽语症、注意力缺失与过动症等。妥瑞氏症常被误诊为气喘、眼睛过敏或呼吸道综合症等,在被诊断时需格外留意。治疗方式一般采取抗精神病药抑制症状,或行为治疗等。

发病症状通常时好时坏,与患者所处环境造成的心理压力相关,家庭、学校与社会对此疾病的不认识或多或少会加深正常人与妥瑞症患者间的误解,进而诱发更强烈的症状。如把妥瑞氏症患者当成调皮捣蛋的坏习惯,进而要求患者以接受体罚等方式刻意矫正其抽动症状,造成患者身心受创。

 
妥瑞氏症患者曾柏颖阐述得知自己有妥瑞氏症发病后的心境转换,从被霸凌到自杀,最后战胜自己拥抱生命。(撷自youtube影片)

妥瑞儿

抽动(Tic) 常是一种突发、快速与重复的型式。频繁出现而无法抑制发作的运动性动作或发声,抽动的类型包括有动作型抽动或发声型抽动,而抽动是妥瑞氏症的主角。通常,发生于学龄前至青春期,约18岁之前,因此患者又被称为“妥瑞儿”,部份妥瑞儿会在青春期后症状大幅减轻。

妥瑞氏症候群好发的年龄约5至8岁,三到四成的妥瑞氏症候群患者成长到青年时抽动的行为会自动消失,有3成会显著减少,其它的三分之一到成年后继续保有抽动的症状。男性比女性多,大约3~5:1 的比例,发生率由千分之一至百分之一不等。此病不会导致智能退化,倒是抽动常干扰读、写、专注而落得课业成绩低落,亦常合并其他的问题,如一半的病患有注意力不足过动症,三分之一以上有强迫症或忧郁症[2]

病症

  • 患有妥瑞氏症的病童曾有多种动作抽动及至少一种发声抽动,此症状最常在五到八岁,以脸部或眼睛的抽动开始,然后其他抽动继续发展,包含肌肉动作及声音。
  • 成因源自于儿童期发育之大脑基底核多巴胺的高反应性,导致慢性反复出现半不自主的动作及声语上的抽动。
  • 在专心做某件事情时,此类病童的抽动常会短暂消失。后天环境的因素并不会引起妥瑞氏症,但遇到压力、无聊、疲惫及紧张时会加重抽动的发生频率及强度,而熟睡或专注时,抽动症状会减少或完全消失。

相处方式

妥瑞氏症不是故意的坏习惯,而一旦发作就很难压抑下去,当父母发现孩子有不自主动作及不自主发声时,应及时就医找儿童精神科或小儿神经科医师,以得到正确的诊断与治疗,而确立诊断后,如何让患者和家人、师长和朋友了解并接受相当重要。对于抽动的出现,大人常拿放大镜去注意,而病童内心所受的委曲却常被忽略,父母应该多设想如何帮助孩子处理他们可能会经历到的不舒服或窘境。由于妥瑞氏症多发病于学龄儿童,特别是小学老师,更是他们能否发展健全人格的关键角色,因此面对妥瑞氏症的孩子,绝对不要只处理他的抽动问题,也应该同时关注到他们内心的压力及对症状的担心,并教导他们抒解及接纳自己,如此才不致于导致进一步问题的产生。

  • 社会层面:加强在公共场所看到妥瑞氏症患者时的体谅及关怀,例如:用餐或搭乘大众运输时如遇到类似患者,不要加以指指点点。
  • 教育层面:在相关课程中可以大略提到该疾病的介绍,毕竟妥瑞氏症患者不在少数,加强这方面宣导或教育也可以增加对于患者的了解跟体谅。
  • 家庭层面:家人往往是最大的支持,若家里有妥瑞症患者,父母和家人要更加深入了解,不要使患者感觉到连家人都不支持、不了解自己。

诊断

妥瑞氏症最早由法国医生乔治•吉尔斯•妥瑞发现并描述,是一种非常严重的抽动性疾病,包括运动抽动、声音抽动以及综合抽动。诊断标准包括:在18岁以前发病,有不断复发、无法由意志控制、快速且盲目的影响大部分肌肉群的动作痉挛或多种声音痉挛。在一个阶段内,可能的严重程度可以有变化,而症状会持续一年以上。

很少有妥瑞症的发病在21岁后,且“无法由意志控制”的标准很难定义。实际上,有些病人会有一种内部意志驱使运动的感觉,并伴随著心理紧张以及焦虑。该诊断标准里,并没有提及妥瑞症病人经常会表现出来的其他缺陷,例如:注意力问题、强迫症以及ADHD问题。

妥瑞氏症症状(Characteristics)多元且因人而异,且会随环境而症状程度有所差异,例如患者的精神压力状况。常见症状有:身体特定部位抽动(例如抖肩膀、眨眼等)、说话速度快速、重复广播或电视所听过的话、说话搭配特定的口头禅或语句等等。

治疗与管理

药物治疗

常用于控制妥瑞氏症的药物有 Haldol(好度液)、Ziprasidone(齐拉西酮)、Pimozide(哌迷清;匹莫齐特)、Resperidol(理思必妥)、Ablify(安立复)等药物。皆有其效果及副作用。上述抗精神病药物多需搭配对应的抗副作用药物使用,例如 Ablify(安立复)常需配合 Benzhexol(苯海索)使用。

分类

  • 正肾上腺素致效剂
  • 典型抗精神病剂(多巴胺受体 D2拮抗剂)
  • 非典型抗精神病剂(多巴胺受体 D2及血清素5-HT2拮抗剂)
  • 非典型抗精神病剂(多巴胺受体 D2及血清素5-HT2部份致效剂)
  • 多巴胺消除剂

行为治疗

认知行为治疗和习惯反转训练可以用来训练妥瑞氏症(合并强迫症)患者来察觉与自我管理抽动综合症,此两种训练需要由专业的心理师负责执行,其效度尚待大规模统计资料来确立。许多民俗疗法如气功等,尚无大规模统计资料来确立其效度。医学研究指出,正念减压(MBSR)课程有对于妥瑞症的症状减轻来说有一定的统计学显著性。

手术

已知的手术治疗方式有脑深层刺激手术,为实验性质侵入性治疗方式,医师通常不会主动建议使用手术治疗妥瑞氏症。

著名病友

  • 马翰默德•阿卜杜勒-劳夫,美国NBA联盟职业篮球运动。
  • 詹姆斯•迈克尔•伊森赫许,美国大联盟的职业棒球运动员。
  • 塞缪尔•詹森,英国文人,文评家、诗人、散文家、传记家。
  • 2017法国时尚花艺大赛(“花界奥斯卡”)冠军得主-台湾花艺达人吴尚洋

吴尚洋

来自台湾有花艺“鬼才”之称的吴尚洋,得过法国时尚花艺大赛冠军,这项大奖夙有“花界奥斯卡”的称号,其实吴尚洋是名“妥瑞氏症”患者,因为身体会不自觉抽动、发出声音,从小就因怪异的言行曾经被道士泼符水、撒香灰,也一度被家人怀疑嗑药,将他送医检查。结果诊断出来是“妥瑞氏症”。(资料来自-台湾妥瑞症协会)二十年前社会大众对妥瑞氏症认识不多,误解更深,那时候还没有“霸凌”这个说法,他被同学丢笔、割破书包、把他的书从楼上丢下来,这些都是家常便饭。让他难过的是,“老师几乎从没有站在他这一边,反而认为他就是假鬼假怪,还经常因为他的怪表情打了他巴掌。”如今他越洋获得国际大奖肯定,给曾经是妥瑞氏症患者带来希望和信心,只要努力奋斗一样能成功扬眉国际[3]

相关并发症

  • 秽语症(eschromythesis; coprophemia)
  • 模仿言语
  • 强迫症
  • 注意力不足过动症

相关影视及出版品

影视作品

  • 2008年美国电影《叫我第一名》(Front of the Class),讲述一名妥瑞氏症患者通过自强不息的努力,成为一名优秀教师的真实故事。
  • 2010年德国电影《文生去看海》讲述妥瑞氏症。
  • 2014年韩国迷你连续剧《没关系,是爱情啊》(괜찮아, 사랑이야),李光洙饰演的配角患有妥瑞氏症。
  • 2017年台湾偶像剧《浮士德的微笑》,刘奕儿饰演的女主角患有妥瑞氏症。
  • 2018年台湾电视电影《阿青,回家了》,沈建宏饰演的男主角-杨青,患有妥瑞氏症。
  • 2018年印度电影《嗝嗝老师》(英语:hichki),导演:Siddharth Malhotra 主演 拉妮•玛克赫吉 Rani Mukherjee
  • 2019年美国电影《布鲁克林秘案》,爱德华•诺顿饰演的男主角患有妥瑞症。
  • 2020年新加坡电视剧《快乐王子(Happy Prince)》,陈罗密欧饰演的男主角患有妥瑞症。

书籍及出版品

  • 《站在学生前面》,远流出版社发行。
  • 《勇气之歌》,智园出版社发行。
  • 《又抖又叫——斗阵妥瑞症》,新迪出版社发行。
  • 《我生气,但我更争气!》,张老师文化出版社发行。

视频

【你是‘中猴’了吗??认识幼儿常见的妥瑞症】
妥瑞症精华篇(没时间看完整版的时候可看)
【他不怪!我的孩子是妥瑞】华视新闻杂志 2018.08.10
请包容妥瑞症患者,让社会更美好
【翻转人生 曾柏颖活出自我】华视新闻杂志 2016.07.08

参考资料