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视神经脊髓炎

视神经脊髓炎,(neuro-optic myelitis,NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例,描述NOM的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

症状体征

1.发病年龄5~60岁。21~41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis,ON)是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发。[1]

2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1~2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。

3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。

4.多数NOM患者为单相病程,70%的病例数天内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。[2]

用药治疗

1. 甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复,终止或缩短NOM恶化。500~1000mg/d,静脉滴注,连用3~5天;之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。

2.临床试验表明,约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。

饮食保健

多吃清淡的食物,本病患者中以阴虚火旺者多,故饮食应忌辛辣燥热之品,少食油腻。

预防护理

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

病理病因

NOM的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NOM是MS的一种临床亚型,白种人具有MS的种族易感性,以脑干病损为主;非白种人则对NOM具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。

NOM是一种严重的单相病程(monophasic course)疾病,但许多病例呈复发病程(relapsing course)。

疾病诊断

1.早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆,ON多损害单眼,本病常两眼先后受累,并有脊髓病损或明显缓解-复发。

2.MS可表现NOM的临床模式,CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NOM的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见,MS罕见;90%以上的MS可见寡克隆带,NOM不常见。头部MRI在NOM初期正常,复发-缓解型MS常有典型病灶; NOM脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段,常见脊髓肿胀和钆强化,MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。

3.亚急性脊髓视神经病多见于小儿,先有腹痛、腹泻等症状,以对称性感觉异常为主,多无瘫痪,无复发,CSF无明显改变。

检查方法 =

实验室检查:

CSF-MNC增多较MS显著,73%的单相病程和82%的复发型患者。MNC>5×106/L,约1/3的单相及复发型患者MNC>50×106/L,CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显。

其他辅助检查: 脊髓MRI检查显示,88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段,通常为6~10个节段,脊髓肿胀和钆增强较常见。

并发症

随病情发展,或病变程度不同,出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮、视力下降导致的跌碰伤等。

预后

NOM的临床表现较MS严重,NOM多因一连串发作而加剧。复发型NOM预后差,多数患者呈阶梯式进展,发生全盲或截瘫等严重残疾,1/3的患者死于呼吸衰竭,这在MS均不常见。

发病机制

急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累,约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状,NOM与MS关系有待阐明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病谱、临床索引事件(index events,即视神经炎和脊髓炎)特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估,发现NOM的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。

NOM的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死,伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同,病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段),破坏性病变明显,脊髓坏死并最终形成空洞,胶质细胞增生不显著。坏死可能反映炎症过程严重性,并非疾病的本质。

參考來源