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| 視神經脊髓炎 | |
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視神經脊髓炎，(neuro-optic myelitis，NOM)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic(1894)複習了16例病例和他本人見到的1例死亡病例，描述NOM的臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數天或數周伴橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合徵。
症狀體徵
1.發病年齡5～60歲。21～41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎(optic neuritis，ON)是本病特徵性表現，在短時間內連續出現，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解-復發。[1]
2.視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底可見視盤炎或球後視神經炎。亞急性起病者1～2個月內症狀達到高峰。少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。
3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎症性脫髓鞘病變，已證實多數為MS表現，呈單相型或慢性多相復髮型。臨床常見播散性脊髓炎，體徵呈不對稱和不完全性，表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱、雙側Babinski征、軀幹感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見於約1/3的復髮型患者，但單相病程患者通常很少發生。
4.多數NOM患者為單相病程，70%的病例數天內出現截癱，約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為復髮型病程，其中約1/3發生截癱．約1/4視力受累，臨床事件間隔時間為數月至半年，以後的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。[2]
用藥治療
1. 甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）大劑量衝擊療法可加速ON等發作性症狀恢復，終止或縮短NOM惡化。500～1000mg/d，靜脈滴注，連用3～5天；之後用大劑量潑尼鬆口服。應注意單獨口服潑尼松可能增加ON新的發作風險。
2.臨床試驗表明，約半數皮質類固醇治療無效的病人經血漿置換可以改善症狀。
飲食保健
多吃清淡的食物，本病患者中以陰虛火旺者多，故飲食應忌辛辣燥熱之品，少食油膩。
預防護理
自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點；防治併發症也是臨床醫療護理的重要內容。
病理病因
NOM的病因及發病機制尚不清楚。長期以來認為NOM是MS的一種臨床亞型，白種人具有MS的種族易感性，以腦幹病損為主；非白種人則對NOM具有易感性，以視神經和脊髓損害最常見。這可能與遺傳素質及種族差異有關。
NOM是一種嚴重的單相病程(monophasic course)疾病，但許多病例呈復發病程(relapsing course)。
疾病診斷
1.早期眼症狀易與單純球後視神經炎混淆，ON多損害單眼，本病常兩眼先後受累，並有脊髓病損或明顯緩解-復發。
2.MS可表現NOM的臨床模式，CSF及MRI檢查頗具鑑別意義。NOM的CSF-MNC＞50×106/L或嗜中性粒細胞增多較常見，MS罕見；90%以上的MS可見寡克隆帶，NOM不常見。頭部MRI在NOM初期正常，復發-緩解型MS常有典型病灶； NOM脊髓縱向融合病變超過3個脊椎節段，常見脊髓腫脹和釓強化，MS脊髓病變極少超過1個脊椎節段。
3.亞急性脊髓視神經病多見於小兒，先有腹痛、腹瀉等症狀，以對稱性感覺異常為主，多無癱瘓，無復發，CSF無明顯改變。
檢查方法 =
實驗室檢查：
CSF-MNC增多較MS顯著，73%的單相病程和82%的復髮型患者。MNC＞5×106/L，約1/3的單相及復髮型患者MNC＞50×106/L，CSF蛋白增高在復髮型較單相病程明顯。
其他輔助檢查： 脊髓MRI檢查顯示，88%的復髮型脊髓縱向融合病變超過3個脊柱節段，通常為6～10個節段，脊髓腫脹和釓增強較常見。
併發症
隨病情發展，或病變程度不同，出現的症狀體徵可以是疾病本身表現，也可以看作併發症(參見臨床表現)。另外，應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡、視力下降導致的跌碰傷等。
預後
NOM的臨床表現較MS嚴重，NOM多因一連串發作而加劇。復髮型NOM預後差，多數患者呈階梯式進展，發生全盲或截癱等嚴重殘疾，1/3的患者死於呼吸衰竭，這在MS均不常見。
發病機制
急性MS偶可表現視神經與脊髓共同受累，約25%的MS患者以突發球後視神經炎為初始症狀，NOM與MS關係有待闡明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病譜、臨床索引事件(index events，即視神經炎和脊髓炎)特點、CSF和血清學、MRI特徵和長期病程評估，發現NOM的臨床經過、腦脊液及神經影像學特點均與MS不同。
NOM的病理改變是脫髓鞘、硬化斑及壞死，伴血管周圍炎性細胞浸潤。與經典的MS不同，病變主要累及視神經、視交叉和脊髓(胸段與頸段)，破壞性病變明顯，脊髓壞死並最終形成空洞，膠質細胞增生不顯著。壞死可能反映炎症過程嚴重性，並非疾病的本質。