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先天性冠狀動脈瘺

先天性冠狀動脈瘺 原圖鏈接

英文別稱 ：congenital coronary artery fistula 就診科室 ：內科 發病部位 ：心臟 常見病因 ：可能因風疹等病毒感染 營養不良，子宮受物理 化學因素影響，遺傳等 常見症狀 ：體力活動後心悸、氣短 乏力、心絞痛、心衰等

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先天性冠狀動脈瘺為冠狀動脈與心腔或管腔間存在異常交通形成的短路。由於心導管和選擇性冠狀動脈造影的廣泛應用，本病的例數逐年增加。多數病人無明顯症狀，僅在體檢時發現心前區有連續性雜音，響度一般為Ⅱ～Ⅲ級，有時可捫及震顫。部分病人在體力活動後有心悸、氣短、乏力、心絞痛及心衰等症狀。瘺入冠狀靜脈竇者易發生心房纖顫。

病因

同其他先天性心臟病一樣，可能因妊娠早期母親因風疹等病毒感染，營養不良，子宮受到某些物理、化學的影響和遺傳因素等，使胚胎時期心肌局部區域發育停止，竇狀隙持久存在，使冠狀動脈與心腔直接交通，形成了冠狀動脈瘺。

臨床表現

多數病人無明顯症狀，僅在體檢時發現心前區有連續性雜音，響度一般為Ⅱ～Ⅲ級，有時可捫及震顫。部分病人在體力活動後有心悸、氣短、乏力、心絞痛及心衰等症狀。瘺入冠狀靜脈竇者易發生心房纖顫。本病可並發心肌梗死、細菌性心內膜炎、冠狀動脈遠端阻塞、冠狀動脈瘤甚至破裂等。

檢查

X線胸片、心電圖檢查

瘺口小者無特異表現。瘺口大者右心瘺可出現肺動脈高壓征；心電圖顯示電軸左偏，左心室或右心室肥大。

超聲心動圖檢查、二維超聲、聲學造影及彩色多普勒檢查

可做出比較明確的診斷。後者有時可發現瘺口部位。

右心導管檢查

可確定分流水平和分流量、肺動脈高壓的程度及肺、體循環血量之比。

升主動脈或選擇性冠狀動脈造影

可顯示瘺的位置及受累的心腔，對確診有決定性意義。瘺孔道常為單個，少數為多個。瘺支冠狀動脈常有迂曲、增粗，甚至呈瘤樣擴張。

鑑別診斷

本病應與動脈導管未閉、主-肺動脈間隔缺損、主動脈竇動脈瘤破裂以及室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全等相鑑別。主要鑑別方法應依靠左心血管造影檢查。

治療

要根據患者的年齡、症狀、瘺口的大小及心臟血流動力學的改變，以決定是否手術或經心導管的介入治療。只要有血流動力學改變的冠狀動脈瘺、診斷明確，均應手術治療。單一交通支的小瘺，可游離出來後直接縫扎，不需體外循環。較大、彎曲或多個開口的瘺管，則多需在體外循環下進行手術，切開冠狀動脈做瘺口直接縫合或補片關閉交通口。若縫閉瘺口後不能保持冠狀動脈通暢，可取自體大隱靜脈行升主動脈——冠狀動脈旁路術。

冠狀動脈瘺支結紮術

不需體外循環，僅限用於冠狀動脈分支瘺或冠狀動脈終末支的瘺。在結紮前應先做阻斷試驗15分鐘，觀察心肌色澤及心電圖，若無變化可予結紮。但術後仍有可能發生延遲性的心肌缺血甚至心肌梗死。

冠狀動脈下切線縫合術

不需體外循環。先捫得震顫最明顯的瘺口部位，在瘺口處的冠狀動脈下緣做2～3個切線褥式縫合。手術效果應以結紮褥式縫線後心腔處震顫立即消失為準。

冠狀動脈瘺修補術

在體外循環下切開冠狀動脈，顯露血管後壁的瘺口，間斷或連續縫合瘺口。瘺口大者可用補片修補。瘺支冠狀動脈若呈瘤樣擴張應將其切除，同時行冠狀動脈旁路移植術。

預後

本病外科治療已取得良好療效，手術死亡率已降至0.2%。手術死亡原因多與合併先天性心內畸形或後天性心臟病有關。術後長期隨訪，病人症狀消失，心功能改善，無瘺復發。應注意有明顯冠狀動脈擴張的患者，術後有可能發生心肌梗死，應注意術後的抗凝治療。

參考來源

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• 邸郅欣.   經胸超聲對先天性冠狀動脈瘺的診斷價值及誤診原因分析． 《 中國超聲醫學工程學會成立30周年暨全國超聲醫學學術大會 》 ， 2014  
• 盧子潤，陳鑫，徐明，蔣英碩等.   先天性冠狀動脈瘺的外科治療． 《 中國胸心血管外科臨床雜誌 》 ， 2012  
• 侯傳舉，鄧東安，朱鮮陽等.   成人先天性冠狀動脈瘺彩色多普勒超聲心動圖特徵及規律性研究． 《 WanFang 》 ， 2009