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外陰上皮樣肉瘤

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就診科室 ：婦科，腫瘤科 多發群體 ：女性 發病部位 ：大陰唇、陰蒂、和尿道周圍 常見病因 ：病因不明 常見症狀 ：外陰出現瘙癢，丘疹或結節 潰瘍，伴疼痛或壓痛

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外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤。發病年齡20～50多歲，好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀，在體檢或無意中發現。以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血。部分表現為進行性增大的結節，可為單個或多個結節。

病因

病因不明。

臨床表現

症狀

（1）外陰瘙癢，大約60%的患者有此不適。

（2）偶然發現外陰結節，結節好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。起初時腫塊很小，位於皮下，可無任何症狀。以後腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當合併感染時可出現疼痛出血。

體徵

外陰局部皮膚出現丘疹或結節，顏色可為灰色，紅色，褐色，棕色或白色，可為單個或多個，融合或分散。位於淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍。深層者往往沿深筋膜生長，硬韌。結節狀區域不易活動，有時有疼痛或壓痛。

檢查

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免疫檢查

免疫組化呈雙向表達，即上皮和間葉兩種抗體均陽性。

病理活檢

可用1%甲苯胺藍染色，乾燥後再以1%醋酸液脫色，如出現深藍區，提示有角化不全或潰瘍，在深染區取材可提高診斷率。必須行多點活檢，以除外浸潤癌。

陰道鏡檢查

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可提高檢測鄰近組織病變的敏感性。

其他檢查

分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、免疫學檢查。

診斷

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需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷。因本瘤生長緩慢，無特殊不適，臨床中容易發生誤診，應先排除轉移可能，同時藉助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性。必要時檢測細胞遺傳學異常。

治療

診斷後需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。應首選局部病灶廣泛切除術，包括周圍正常組織至少2cm，並強調儘量保留陰蒂。區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。另外放療和化療多作為術後的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。

預後

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早診斷、早期廣泛切除病灶將有助於改善預後。與不良預後相關的因素有：近側型、腫塊＞5cm、血管侵犯、遠處轉移和高的核分裂數等。

預防

定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。

參考來源

• 孫力，吳令英，李曉光，白萍等.   外陰上皮樣肉瘤的臨床分析． 《 WanFang 》 ， 2010  
• 田曉靜，王志華等.   外陰上皮樣肉瘤1例報道． 《 浙江中醫藥大學學報 》 ， 2014  
• 鄭維斌，張江靈，於英豪.   外陰上皮樣肉瘤1例． 2009