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多發性肌炎是一種以肌無力、肌痛為主要表現的自身免疫性疾病，病因不清，主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，血清酶增高為特徵的瀰漫性肌肉炎症性疾病。多為亞急性起病，任何年齡均可發病，中年以上多見，女性略多。部分患者病前有惡性腫瘤，約20%患者合併紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節炎、乾燥綜合徵等其他自身性疾病。由於受累範圍不同，伴發病差異較大，因而本病臨床表現多樣。通常本病在數周至數月內達高峰，全身肌肉無力，嚴重者呼吸肌無力，危及生命。因此，及早診斷和治療十分重要。只要及時應用激素或免疫抑制劑治療，單純多發性肌炎可望預後良好，伴發惡性腫瘤和多種結締組織病者，預後較差。

臨床表現

1、對稱性四肢近端肌肉無力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難。

2、頸肌、咽喉肌無力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難，紫紺。

3、肌痛，頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。

4、肌肉萎縮，肢體近端多見。

5、皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。

6、少數有發熱、關節痛等。

疾病檢查

1、血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。

2、24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。

3、肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。

4、肌肉活檢：示變性、壞死、炎細胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。

疾病概述

多發性肌炎是一組病因不清，主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，血清酶增高為特徵的瀰漫性肌肉炎症性疾病。多數學者認為本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認為與病毒感染或遺傳因素有關。多為亞急性起病，任何年齡均可發病，中年以上多見，女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤，約20%病者合併紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節炎、乾燥綜合徵等其他自身性疾病。由於受累範圍不同，伴發病差異較大，因而本病臨床表現多樣。通常本病在數周至數月內達高峰，全身肌肉無力，嚴重者呼吸肌無力，危及生命。因此，及早診斷和治療十分重要。只要及時應用激素或免疫抑制劑治療，單純多發性肌炎可望預後良好，伴發惡性腫瘤和多種結締組織病者，預後較差。

本病屬中醫學「痹證」中的「肌痹」、「肉痹」範疇。如《素問·長刺節論》云：「病在肌膚，肌膚盡痛，名日肌痹，傷於寒濕」，對本病病因病機和臨床表現有了初步認識。

診斷依據

1、四肢對稱性無力伴壓痛；

2、血清酶活性增高，ＣＰＫ、ＬＤＨ均高，尤以ＬＤＨ更為敏感。

3、肌電圖上見自發性纖顫電位和正相尖波；

4、肌肉活組織檢查見肌纖維變性，壞死，再生，炎症細胞浸潤，血管內皮細胞增生等。

治療措施

治療原則：

1、儘早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑；

2、對症和支持治療，防治各種感染；

3、血漿交換療法；

4、大劑量丙種球蛋白治療；

5、頑固、重症者全身放療。

用藥原則：

1、腎上腺皮質激素（地塞米松、潑尼松（強的松））、氫化可的松、甲基氫化潑尼松（甲基強的松龍））等對大多數多發性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張早期以大劑量衝擊，中劑量鞏固治療，時間不少於３個月，小劑量維持時間不應短於2年。

2、對於伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應用腎上腺皮質激素的病人，以及經正規激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應改用或加用免疫抑制劑（環磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），對合併惡性腫瘤者尤合適。

3、大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用，但需較高的醫療費用。

4、長期大量應用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強對症、支持治療，對合併感染者，應儘早使用足量有效抗生素。

護理原則

1、首先要有信心和毅力

皮肌炎患者應明確自己得的並非"不治之症"，切莫悲觀消沉，即使經過某些中西藥治療病情仍在發展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病，必須有堅定的信心和頑強的毅力，保持豁達開朗的精神狀態，才能充分調動自身的抗病潛能，最終戰勝皮肌炎獲得康復。

2、必須堅持長期正確合理的治療

皮肌炎作為一種難治病，"病來如山倒，病去如抽絲"，只有在臨床經驗豐富和具有高充責任感的專科醫生指導下，堅持長期、系統、正規、合理的中西醫結合治療，才能達到最好療效乃至康復，切不可亂投醫、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走"欲速則不達"的彎路，病情一旦復發加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價。

3、生活調理

急性期應臥床休息，可做關節和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。

恢復期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據肌力恢復程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應避免過度疲勞，以免血清酶升高。

要保持精神愉快，堅定戰勝疾病的信心。

4、飲食調理

合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。

忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。

臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

預防常識

發病6個月以內應用腎上腺皮質激素治療，大部分可獲臨床改善，於病後2個月以內開始治療的效果更好。延誤治療，常可使急性變成慢性，故應及早治療。 本病約有10－20%病者可能伴發惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上，因此，必須予足夠的警惕。早期發現腫瘤並早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快，停藥過早均可導致復發，甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長，有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察，在短期內未出現效果絕不應終止治療。 運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶（CPK）正常以後開始，因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在ＣＰＫ尚未完全穩定時即開始作功能訓練，許多患者的CPK則不易下降。