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瘋牛病 原圖鏈接
瘋牛病病例數 原圖鏈接

  瘋牛病(Mad Cow Disease)又稱牛海綿狀腦病(bovine spongiform encephalopathy),它的病原體既不是細菌,也不同於傳統意義上的病毒,甚至不含有遺傳物質——核酸。目前多將其病原稱之為朊病毒(Prion),症狀與羊瘙癢症類似,俗稱瘋牛病。瘋牛病為朊病毒引起的一種亞急性進行性神經系統疾病,通常腦細胞組織出現空泡,星形膠質細胞增生,腦內解剖發現澱粉樣蛋白質纖維,並伴隨全身症狀,以潛伏期長、死亡率高、傳染性強為特徵。通常在14至90天內死亡。由於種類的不同,瘋牛病的潛伏期長短不同,一般在2到30年之間。該病於1985年4月首先發現於英國,並於1986年11月定名為BSE。瘋牛病不僅在英國廣泛流行,而且在其它許多國家和地區亦相繼有病例報道,該病現在全球呈蔓延趨勢。特別是隨着瘋牛病的流行,由同一致病因子引起的人的新型克一雅氏病(俗稱人類瘋牛病)出現,導致了全世界對瘋牛病的恐慌,給動物和人類健康及國際政治經濟等領域帶來全球性影響。[1]

瘋牛病的來源及跨物種傳播

  在1986年11月首次確認瘋牛病到1995年5月間,英國總共約有數十萬頭牛感染此病,涉及數萬個農場,共屠宰和焚燒病牛1100多萬頭,經濟損失達數百億英鎊。自歐洲始,瘋牛病迅速擴散到歐洲、美洲和亞洲的30多個國家,受到瘋牛病影響的國家有100多個,造成了巨大的經濟損失和社會恐慌。

  更為可怕的是,瘋牛病實現了跨物種傳播。據法國媒體報道,英國專家艾倫 迪肯森和斯蒂芬 迪勒通過給實驗鼠直接注射病牛的排泄物,許多實驗鼠都感染上了瘋牛病。據《泰晤士報》2000年3月5日報道出生的一名嬰兒可能是世界上第1例通過母體感染瘋牛病的患者。這名嬰兒一出生醫生就發現他患有瘋牛病。事實上,生產這名嬰兒的孕婦已是瘋牛病患者。掃描顯示,這名婦女大腦纖維組織出現瘋牛病患者的典型損壞症狀。這一消息證實,瘋牛病可通過孕婦胎盤垂直傳播,是典型的遺傳病。

  在英國宣布瘋牛病可能會感染人類的第2天,法國政府就做出了立即中止進口英國生肉的決定,這一決定得到了歐洲其他國家的支持。

  發現瘋牛病以來,越來越多的科學家加入了研究行列。他們在眾多的動物屍體處理工廠里發現了問題所在:人們把動物的肥肉、骨頭、內臟、頭、尾巴、血以及牛、羊、豬的屍骸,甚至家禽的羽毛一起放到大鍋里提煉黃油,剩下的油渣用龐大的機器磨碎,製成肉骨粉,作為廉價飼料去餵養提供這些原料的動物。流行病學家調查發現,一旦牛羊吃了混有瘋牛病的牛羊組織的飼料,就有可能感染同樣的疾病。 *[2]*[3]

臨床症狀

一、病牛的症狀:這種病多發生在4歲左右的成年牛身上。其症狀不盡相同,多數病牛中樞神經系統出現變化,行為反常,煩躁不安,對聲音和觸摸,尤其是對頭部觸摸過分敏感,步態不穩,經常亂踢以至摔倒、抽搐。

  後期出現強直性痙攣,糞便堅硬,兩耳對稱性活動困難,心搏緩慢,呼吸頻率增快,體重下降,極度消瘦,以至死亡。*[4][5]

二、人患病的症狀:瘋牛病發生在25~78歲,平均58歲,男女均可罹患瘋牛病,但近年英國,法國報告的新變異型瘋牛病,發病年齡較經典型為輕,平均26歲,本病大部分為散發性,15%為家族遺傳性,另有部分為醫源性,醫源性或感染性瘋牛病見於應用被污染的腦深部電極,角膜移植,死後從垂體提取的生長激素和促性腺激素注射,以及硬腦膜移植等,據文獻報告,這種醫源性瘋牛病已超過300例,儘管其潛伏期可長達5~20年。

1.瘋牛病臨床表現大致可以分為以下3個時期

(1)初期:主要表現為乏力,易疲勞,注意力不集中,失眠,抑鬱不安,記憶困難等,此期易錯誤診斷為神經症或輕度抑鬱病,有時尚伴有頭痛,頭重,眩暈,視力模糊或共濟失調等神經症狀。

(2)中期:亦稱痴呆-肌陣攣期,此期記憶障礙尤為突出,甚或外出找不到家門,迷路,人格改變,直至痴呆,有的伴有失語,失認,失行,四肢肌體力增高,腱反射亢進,Babinski征往往陽性,有的出現多動或癲癇發作,輕偏癱,視力障礙,小腦性共濟失調,肌強直等,少數病例也可出現肢體肌肉萎縮,此期約2/3患者出現肌陣攣。

(3)晚期:呈現尿失禁,無動性緘默或去皮質強直,往往因褥瘡或肺部感染而死亡,CJD患者85%於發病後1年死亡,少數可於發病後3周以內或長至8年以上死亡。

  最近兩年,英國,法國共發現52例散髮型瘋牛病,其發病年齡,臨床表現以及病理所見等,與傳統的或經典的瘋牛病有很大的不同,稱此為新變異型瘋牛病,臨床特徵是:

  (1)發病年齡輕,平均26歲±7歲;

  (2)首發症狀多為精神異常和共濟失調;

  (3)精神異常包括焦慮,憂鬱,孤僻,萎靡等;

  (4)記憶障礙較突出,晚期發展為痴呆;

  (5)多有肌陣攣發作;

  (6)腦電檢查時,不出現周期性同步放電;

  (7)感覺異常較少見;

  (8)晚期有錐體束征或錐體外系損傷徵象。*[6]

診斷方法

一:病牛的診斷:

  根據特徵的臨診症狀和流行病學特徵可以作出瘋牛病的初步診斷。由於本病既無炎症反應,又不產生免疫應答,迄今尚難以進行血清學診斷。所以定性診斷目前以大腦組織病理學檢查為主。據Well等(1989)報道,腦幹區的空泡變化,特別是延髓孤束核和三叉神經脊束核的空泡變化,診斷瘋牛病的準確率高達99.6%。腦幹神經原及神經纖維網空泡化具有證病性意義。

為確診需進行的實驗室診斷,如動物感染試驗,PrPsc的免疫學檢測和SAF檢查等詳見癢病中所述。

二、人患瘋牛病的診斷

  瘋牛病(CJD)的臨床診斷,在疾病早期比較困難。不過,參照以下數點,作出臨床診斷是可能的:

1.絕大多數CJD,發生在中年以上。

2.既有神經症狀,如共濟障礙、抽風等,又有精神症狀,如記憶困難、智力減退等。

3.進展迅速,通常在發病後數周或數月內發展為痴呆、無動性緘默或去皮質強直。

4.實驗室檢查:有條件的醫院或送到有條件的醫院,可發現以下改變:

(1)腦電圖:初期為非特異性慢波,極期可出現周期性同步放電。

(2)腦脊液:可發現14-3-3蛋白。

(3)血清:可證實S100蛋白濃度增高。

(4)腦活檢:通常採用右側額葉皮質,可發現灰質海綿狀變性、神經細胞脫失、膠質細胞增生和PrPSC。

5.有人按以下條件診斷為肯定是CJD、大概是CJD和可能是CJD。

(1)進行性痴呆,通常在兩年以內。

(2)肌陣攣、視力改變、小腦症狀、無動性緘默4項中患者占有其中2項。

(3)特徵性腦電改變即周期性同步放電。

  具備以上3項可診斷大概是CJD,僅具備1、2兩項,不具備第3項者、診斷可能是CJD;如患者接受腦活檢,發現海綿狀態和PrPSC者,則診斷為肯定是CJD。腦蛋白檢測可代替腦電圖特異性改變。

防治措施

  1988年7月,英國頒布了禁令,禁止用肉骨粉餵牛,同時政府開始下令大量屠殺患病牛群,瘋牛病一經發現,必須將病牛及其所在牛群全部屠宰焚燒。由於瘋牛病的伏期很長,直到1993年後,英國瘋牛病病例才逐漸減少。但是由於朊蛋白的特殊性,現階段還沒有有效的抗體疫苗進行預防,對瘋牛病的預防控制手段主要為隔斷傳播途徑、滅除傳染源。

  目前國際採用的預防控制措施有:

  (1)禁運疫區牛肉產品:對來自CJD 疫區的國家和地區的活牛、牛胚胎、精液、牛奶製品、副產品等實行全面禁運;

  (2)建立疫情報告制度:一旦發現疑似CJD 病必須及時向政府主管獸醫部門報告;

  (3)全部屠宰已感染CJD 的牛及其它動物並作安全銷毀處理。

  (4) 禁止人和動物食用6 月齡以上可能帶有傳染媒介的動物飼料和內臟。

  (5)嚴格飼料加工工藝規定,禁止使用牛羊等動物的肉和骨等副產品作反芻動物的飼料添加劑。

  對於人患上瘋牛病仍屬於無法治癒的致死性疾病,臨床只能對症處理併發症及給予支持治療。隨着人們對該病發病機制的逐漸闡明,不遠的將來人們有可能找到治癒這類疾病的原則與方法,能找到控制PrPC 轉變為PrPSC 或PrPCJD 的途徑,因為人們已經發現缺乏PrPC 基因的鼠並不發生CJD,因此,應用反義寡核甘酸或基因治療,可能達到預期目的。*[7]

視頻

什麼是瘋牛病

瘋牛病介紹

瘋牛病病毒是什麼?它是如何引發的?人類吃了病肉會致病嗎?

參考資料

  1. 宋有濤,宋效中. 瘋牛病防治技術與政策比較研究. 瀋陽: 遼寧科學技術出版社. 2013. ISBN 9787538181050. 
  2. 神鳥知訊站. 跨物種傳播!人也會得瘋牛病,一旦感染神經元成空泡,大腦像海綿. 12二月2020 [04三月 2020] (中文). 
  3. 瘋牛病,21世紀人類的新瘟疫. 2007-3-15 [04 三月 2020] (中文). 
  4. 瘋牛病. [04 三月 2020] (中文). 
  5. 黃建珍; 高彥生. 英國瘋牛病風波. 中國進出境動植檢. 1996, (2): 24-25. 
  6. 瘋牛病常見的臨床症狀. [04 三月 2020] (中文). 
  7. 雲大研究人員發現 水牛黃牛遺傳有差異. 2012-10-16 [04 三月 2020] (中文).