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肌肉萎縮症(Muscle atrophy)是指橫紋肌營養障礙,肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小,是一組損壞人體肌肉的遺傳性疾病。肌營養不良症表現為進行性骨骼肌萎縮,肌肉蛋白質缺失,和肌肉細胞或組織的死亡。病因主要有神經源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮。肌肉營養狀況除肌肉組織本身的病理變化外,更與神經系統有密切關係。脊髓疾病常導致肌肉營養不良而發生肌肉萎縮。肌萎縮患者由於肌肉萎縮、肌無力而長期臥床,易並發肺炎、褥瘡等,加之大多數患者出現延髓麻痹症狀,給患者生命構成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫生治療外,自我調治十分重要。

目錄

病因病理

神經原性肌萎縮常見的原因為廢用、營養障礙、缺血和中毒。前角病變、神經根、神經叢、周圍神經的病變等均可引起神經興奮衝動的傳導障礙,從而使部分肌纖維廢用,產生廢用性肌萎縮。

另一方面當下運動神經元任何部位損害後,其末梢部位釋放的乙酰膽鹼減少,交感神經營養作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病,可能還包括其他一些因素,如肩帶或面肩肱型的肌營養不良患者,通過形態學檢查證實為脊髓型肌萎縮。

用微電極技術檢查患肌營養不良的動物,顯示機能性失神經肌纖維者約占1/3。兩大類疾病可以引起「肌萎縮」,一是神經受損稱神經源性肌萎縮,二是肌肉本身的疾病稱肌源性肌萎縮。

疾病介紹

肌肉系統的結構與功能

人的骨骼肌一般不少於434塊,它占新生兒全身體重的25%,成人體重的40-45%。人的一切隨意活動都要靠肌肉的收縮運動來完成。肌肉活動所需血供占心臟總輸出量的12%,占全身耗氧的18%,肌肉是人體代謝,特別是糖代謝的重要器官之一。

橫紋肌有許多並列的肌纖維組成,肌纖維即肌細胞,呈圓柱形,內有肌漿,外有漿膜,肌漿中有數個肌核,許多線粒體、核糖體等細胞小器官,並為許多縱向和橫向管狀肌漿網所貫通。肌漿網的某些部分儲存鈣離子,漿膜上有一處凹陷皺褶,和運動神經末梢組成運動終板,為神經肌肉聯結處,即為突觸。

當神經衝動到達時,神經末梢釋放化學遞質乙酰膽鹼,後者和終板上的受體暫時結合,增加該處肌膜對鈉的通透性,使細胞外鈉離子進入細胞,從而使終板區的膜電位去極化;達到一定閾值後即引起周圍肌膜上產生動作電位。動作電位傳導到肌漿網,促使其向肌漿釋放鈣離子;後者能促使三磷酸腺苷分解,放出能量並使肌細胞中的某些蛋白分子緊密契合,造成肌細胞長度的收縮。

和受體結合的乙酰膽鹼,很快被終板下的膽鹼酯酶分解,肌細胞排鈉攝鉀,恢復穩定的膜電位,並能再次接受神經傳遞。鈣離子也重新被肌漿網吸收,肌纖維舒張,恢復原來的長度。耗去的三磷酸腺苷,在磷酸肌酸參與下迅速得到補償,其能源主要來自糖原的氧化。[1]

常見疾病

(一)急性脊髓前角灰質炎

兒童患病率高一側上肢或下肢受累多見起病時有發熱肌肉癱瘓為階段性無感覺障礙腦脊液蛋白質及細胞均增多出現肌肉萎縮較快由於患病者以兒童多見多伴有骨骼肌發育異常一般發病後幾小時至幾日可出現受累肌肉的癱瘓幾日至幾周出現肌肉萎縮萎縮肌肉遠端較明顯

(二)肌營養不良症

肌營養不良症是一組由遺傳因素所致的肌肉變性疾病表現為不同程度分布和進行速度的骨骼肌無力和萎縮

1Duchenne型 最主要特點為好發於男性嬰幼兒起病3-6歲之間症狀明顯逐漸加重表現軀幹四肢近端無力跑步上樓困難行走鴨步步態有肌肉萎縮和假性肥大肌力低下早期肌肉萎縮明顯假性肥大不明顯數年後才出現假性肥大以排腸肌明顯骨盆帶肌椎旁肌和腹肌無力萎縮明顯行走時骨盆不能固定雙側搖擺脊柱前凸形似鴨步自仰臥位立起時必須先轉向俯臥位然後雙手支撐着足背依次向上攀扶才能立起稱Gowers征現象病情逐漸發展上肢肌無力和萎縮使舉臂無力前鋸肌和斜方肌無力和萎縮不能固定肩腫內緣使兩肩肥骨豎起呈翼狀肩呷多數患者跳腸肌有假性肥大假性肥大也可見於臀肌股四頭肌岡下肌三角肌等假肥大肌體積肥大而肌力減退隨着病情的發展病情更加嚴重多數在15-20歲左右不能行走肢體攣縮畸形呼吸肌受累時出現呼吸困難腦神經支配的肌肉一般不受影響部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌損害而死亡。

2Becker型 多在5-25歲之間發病早期開始出現骨盆帶肌和下肢肌的無力和萎縮走路緩慢跑步困難進展緩慢逐漸累及肩腫帶肌和上肢肌群使上肢活動無力和肌肉萎縮常在病後15-20年不能行走肢體攣縮和畸形也常有腓腸肌的肥大。

3 肢帶型 各年齡均可發病以10-30歲多見早期骨盆帶肌或肩服帶肌的無力和萎縮下肢或上肢的活動障礙雙側常不對稱進展較慢常至中年才發展到嚴重程度少數患者有假性肥大。

4 面-肩-股型 發病年齡兒童至中年不等青年期多見面肌無力與萎縮患者閉眼無力吹氣困難明顯者表現肌病面容上瞼稍下垂額紋和鼻唇溝消失表情運動困難常有口輪匝肌的假性肥大肩胛帶肌上肢肌的無力與萎縮出現上肢活動障礙嚴重者呈翼狀肩陰胸大肌的無力與萎縮使胸前平坦鎖骨和第一肋骨顯得突出病情發展非常緩慢常經過很長的時間影響骨盆帶肌和下肢肌多不引起嚴重的活動障礙部分患者呈頓挫型病情並不發展偶見斷腸肌和三角肌的假性肥大。

(三)運動神經元病

臨床表現為中年後起病男多於女起病緩慢主要表現為肌萎縮肌無力肌束顫動或錐體束征受累的表現而感覺系統正常引起肌肉萎縮的疾病有以下三種類型:

1進行性肌萎縮症主要病理表現脊髓前角細胞發生變性臨床上首先出現雙手小肌肉萎縮無力以後累及前臂及肩腳部伴有肌束顫動肌無力及瞻反射減低錐體束征陰性等下位運動神經元受損的特徵

2肌萎縮側索硬化 病變侵及脊髓前角及皮質脊髓束表現上下運動神經元同時受損表現出現肌萎縮肌無力肌束顫動路反射亢進病理征陽性

3進行性延髓麻痹(球麻痹)發病年齡較晚病變侵及腦橋與延髓運動神經核表現:構音不清飲水發嗆咽下困難咀嚼無力舌肌萎縮伴肌束顫動唇肌及咽喉肌萎縮;咽反射消失本病多於中年後發病進行性加重病變限於運動神經元無感覺障礙等不難作出診斷本病應與頸椎病椎管狹窄頸髓腫瘤和脊髓空洞症鑑別

(四)多發性肌炎

是一組以骨骼肌瀰漫性炎症為特徵的疾病臨床主要表現四肢近端頸部咽部的肌肉無力和壓痛隨着時間的推移逐漸出現肌肉萎縮伴有皮膚炎症者稱皮肌炎;伴有紅斑狼瘡硬皮病類風濕關節炎等其他免疫性疾病者稱多發性肌炎重疊綜合徵;有的合併惡性腫瘤如鼻咽癌支氣管肺癌肝癌乳腺癌等主要表現為骨骼肌的疼痛無力和萎縮近端受累較重而且較早如骨盆帶肌肉受累出 現起蹲困難上樓費力;肩腫帶受累兩臂上舉困難病變發展可累及全身肌肉頸部肌肉受累出現抬頭費力咽部肌肉受累出現吞咽困難和構音障礙少數患者可出現呼吸困難急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎縮有的患者可有心律失常和心臟傳導阻滯

診斷主要依據是四肢近端無力伴壓痛;血清酶升高;肌電圖出現纖顫和正尖電位;肌肉活檢顯示肌纖維變性壞死再生炎細胞浸潤等

(五)低鉀性周期性麻痹

20-40歲男性多見常在飽餐激動劇烈運動後夜間醒後或清晨起床時等情況下發病出現四肢和軀幹肌的無力或癱瘓一般不影響腦神經支配的肌肉開始常表現腰背部和雙下肢的近端無力再向下肢的遠端發展少數可累及上肢一般l-2h少數1-2d內達到高峰檢查可見肌張力降低健反射減弱或消失沒有感覺障礙但可有肌肉的疼痛嚴重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心動過速室性早搏等發作初期可有多汗口乾少尿便秘等每次發作持續的時間為數小時數日長則一周左右發作次數多者幾乎每晚發病少數一生髮作一次常在20多歲發病40歲以後逐漸減少一般不引起肌肉萎縮發作頻繁者在晚期可有肢體力弱甚至輕度萎縮

(六)格林一巴利綜合徵

病前1-4周有感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱瘓腦神經損害腦脊液蛋白 細胞分離現象一般3-4周後部分患者可逐漸出現不同程度肌肉萎縮。[2]

疾病分類

發病機理分類 ⑴由全身營養障礙,廢用,內分泌異常而引起的肌肉變性,肌肉結構異常等病因產生的肌肉萎縮。

⑵遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等引起的肌肉萎縮,此種分類臨床意義不大,因病因一時難以明確。

分布分類 ⑴全身瀰漫性肌肉萎縮;⑵頭面部肌肉萎縮;

⑶頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮;⑷上下肢遠端肌肉萎縮;

⑸局限性肌肉萎縮。

原發病變分類 ⑴神經原性肌肉萎縮⑵肌原性肌肉萎縮⑶廢用性肌肉萎縮。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變,屬於原發性神經原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連,而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮,有人將其列為繼發性,晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的,廢用性肌肉萎縮是由於全身消耗性疾病。

肌力分級

根據肌肉力量的情況,一般均將肌肉萎縮患者肌力分為以下六級:

0 級 完全癱瘓,不能做任何自由無能無力。

Ⅰ 級 完全癱瘓,肢體運動時,可見肌肉輕微萎縮,但肌體不能移動。

Ⅱ 級 肢體能在床上平行移動,但不能抬離床面。

Ⅲ 級 肢體可以克服地心吸引力,能抬離桌面。

Ⅳ 級 肢體能做對抗外界阻力的運動。

Ⅴ 級 肌力正常,行動自如。

偏側面肌萎縮症

偏側面肌萎縮症是一種單側面部組織的萎縮性疾病。發病原因不明,但可能與全身感染、結締組織疾病,遺傳變性疾病,三叉神經炎有關。多於10~20歲起病,女性多於男性,隱襲起病,呈進行性緩慢發展。萎縮起於眶上部、顴部多見,逐漸發展到面部其它部位。萎縮涉及皮膚、皮下組織、甚至波及頭蓋部、頸肩部或對側面部。

疾病症狀

大腿肌肉萎縮:股骨頭壞死病人出現大腿肌肉萎縮是普通現象,肌肉萎縮的輕重各有不同,大部分股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮都能恢復,但少數股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮終身不能恢復,嚴重影響患者的行走距離和患者的生活質量。中晚期股骨頭壞死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎縮現象,對股骨頭壞死病人的走路影響非常大,直接限制患肢大腿的力量恢復,同時也限制患者的走路長短。

小腿肌肉萎縮:指小腿肌肉萎縮是指橫紋肌營養不良,肌肉體積較正常縮小,肌纖維變細甚至消失。

手肌肉萎縮:是肌肉萎縮的一種。

肌肉萎縮是指橫紋肌營養障礙,肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。

⒈ 輕度萎縮:肌纖維輕度下降,肌肉組織外觀無明顯凹陷,觸摸肌肉組織鬆弛,肌無力,能做抗阻力運動。

⒉ 中度肌萎縮:肌纖維部分萎縮、缺失,肌肉組織外觀凹陷,觸摸縱向縮小,橫向減少,肌無力明顯,不能做抗阻力運動。

⒊ 重度肌萎縮:肌纖維組織大部分萎縮,相關的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維,肌無力嚴重,患者喪失最基本的協調運動能力。

⒋ 完全萎縮:肌纖維組織完全萎縮,與其肌肉相關聯的運動功能完全喪失。

肩胛帶肌肉萎縮:是進行性四肢近端性肌萎縮的症狀和臨床表現。進行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮,以四肢的近端及軀幹肌明顯,常表現為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力,有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構成翼狀肩胛。

肌原性面部肌肉萎縮:是由肌肉本身疾病,可能還包括其他一些因素,如肩帶或面肩肱型的肌營養不良患者,通過形態學檢查證實為脊髓型肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害後,其末梢部位釋放的乙酰膽鹼減少,交感神經營養作用減弱而致肌萎縮。

骨間肌和魚際肌萎縮:通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見,可局限於某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘發。少數肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

疾病診斷

得了肌肉萎縮應該如何診斷呢?這是所有患者及其家屬所關心的一個問題,下面就來具體的介紹一下吧,希望可以給大家帶來一定的幫助。

對於肌肉萎縮的診斷可以通過以下幾個方法來進行

一、病史

對於肌肉萎縮應注意年齡、發病部位、起病快慢、病程長短等;急性發病,還是慢性發病,是逐漸進展,還是迅速發展。有無感覺障礙、尿便障礙,萎縮是局限性還是全身性。肌力如何,肌肉無力與肌肉萎縮的關係,有無肌肉跳動和疼痛,活動後是加重還是減輕。既往史應注意有無伴發全身性疾病如惡性腫瘤、結締組織疾病。

二、體格檢查

1、注意肌肉體積和外觀 臨床上肌肉萎縮的診斷應兩側對比,即肌肉萎縮的範圍分布,程度、兩側對稱部位的比較,觀察有無肌束顫動。

2、肌力和肌張力 肌肉萎縮多伴有肌力低下,所以應注意肌容積與肌力的比較,注意肌肉萎縮部位的肌力,肌張力。檢查時應在溫暖的環境和舒適的體位下進行。應讓患者儘量放鬆。可通過觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷。

檢查診斷

一、肌電圖(EMG)

二、神經傳導速度(NCV),包括運動神經傳導速度(MCV)、感覺神經傳導速度(SCV)、F波、H反射。

三、誘發電位(EP),包括腦幹聽覺誘發電位(BAEP)、視覺誘發電位(VEP)和上、下肢體感誘發(SEP) 四、事件相關電位(P300) 它們的主要應用範圍

(一)肌電圖:它作為一種測定運動系統功能的手段,現已被廣泛用於區別肌肉力弱和肌萎縮,是肌病所致,或神經病所致,還是其他原因所致。通過針極肌電圖,對軀體不同部位肌肉的測定,可以了解:⑴肌肉病變是屬於神經源性損害,還是肌源性損害; ⑵神經源性損害的部位(前角細胞或神經根、神經叢、干、末梢); ⑶病變是活動性還是慢性; ⑷神經的再生能力; ⑸提供肌強直及其分類的診斷和鑑別診斷依據。應用於不明原因的肌肉萎縮、麻木、無力、肢體活動障礙等疾病的定性、定位診斷,還可作為神經損傷手術後或治療後的監測手段,以及提供康復、傷殘、法醫鑑定的客觀指標。

(二)神經傳導速度:是評定周圍運動神經和感覺神經傳導功能的一項診斷技術。主要用於周圍神經病的診斷如多發性神經病、遺傳性周圍神經病、格林-巴利綜合徵、腕管綜合徵、周圍神經外傷等,結合肌電圖可鑑別前角細胞、神經根、周圍神經及肌原性疾病等。

(三)視覺誘發電位;它主要檢測視覺通路的病損,在眼科廣泛應用於視神經炎、球後神經炎、視神經萎縮、視神經壓迫病變、多發性硬化、視覺皮層病變、眼外傷、癔病等疾病;在內科主要用於糖尿病等引起的視覺通路的病損,它對早期診斷、定位診斷、估計預後、評定療效有重要作用。

(四)腦幹聽覺誘發電位;主要檢查聽神經損傷、發作性眩暈、聽神經瘤、多發神經硬化、耳毒饕及外周損傷後的聽力學檢查;可客觀評價聽覺檢查不合作者、嬰幼兒和歇斯底里病人有無聽覺功能障礙。

(五)體感誘發電位:主要用於檢測周圍神經、神經根、脊髓、腦幹、丘腦及大腦的功能狀態。應用于格林-巴利綜合徵、頸椎病、後側索硬化綜合徵、 多發性硬化、腦血管病、神經性膀胱、性功能障礙等。

(六)事件相關電位:臨床可用於痴呆病、腦損傷、慢性腦病如肝性腦病、精神疾病等的診斷和療效判斷以及評價兒童大腦發育。

疾病治療

康復治療 認為肌肉萎縮引發的肢體運動障礙的患者經過正規的康復訓練可以明顯減少或減輕癱瘓的後遺症,有人把康復看得特別簡單,甚至把其等同於「鍛煉」,急於求成,常常事倍功半,且導致關節肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態,以及足下垂、內翻等問題,即「誤用綜合徵」。

不適當的肌力訓練會加重痙攣,適當的康復訓練可以使這種痙攣得到緩解,從而使肢體運動趨於協調。一旦使用了錯誤的訓練方法,如用患側的手反覆練習用力抓握,則會強化患側上肢的屈肌協同,使得負責關節屈曲的肌肉痙攣加重,造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形,使得手功能恢復更加困難。其實,肌肉萎縮肢體運動障礙不僅僅是肌肉無力的問題,肌肉收縮的不協調也是導致運動功能障礙的重要原因。因此,不能誤以為康復訓練就是力量訓練。

在對肌肉萎縮患者運動功能障礙的康復治療中,傳統的理念和方法只是偏重於恢復患者的肌力,忽視了對患者的關節活動度、肌張力及拮抗之間協調性的康復治療,即使患者肌力恢復正常,變可能遺留下異常運動模式,從而妨礙其日常生活和活動能力的提高。

食物療法 肌萎縮縮為痿症,痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調暢肢體氣血,恢復肢體功能活動是痿證調護的關鍵。肢體活動功能訓練可採用主動練功和被動練功兩種,從內容上可有傳統體育訓練、生活作業訓練等不同。若肢體瘦削枯萎,運動無力,不能步履,臥床階段可採用臥位被動練功,隨時變換姿勢,防止"畸型"發生。

學會科學飲食,防止飲食不節。

飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅,瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣、過咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

飲食狀況與痿證的發生有一定的關係。飢餓,長期營養不良,四肢肌肉失於水谷水氣的稟養,萎而無力,可成痿證,若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不運化,則脾濕阻滯、筋脈弛縱而成痿證。因此,痿證的預防,必須做到合理飲食,謹和味,避免偏嗜,按時節量,以五穀為養,五菜為充,五果為助,五畜為益,嚴禁過食五味,尤其是食勿過咸。既要攝入足夠的蛋白和脂肪,又要防止恣食膏粱厚味,大忌饑飽失常,飲食不潔,恣食生冷。平時要戒煙淡茶,飲酒則當適可而止,不可過量。

應多食"還原食物"如菠菜、韭菜、南瓜、蔥、椰菜、菜椒、番茄、胡蘿蔔、小青菜、大豆、核桃、花生、開心果、腰果、松子、杏仁等殼類食物以及糙米飯、豬肝湯等。

肌肉萎縮的食療:

抗污染食物清除污染物。現代環境污染日趨嚴重,在日常生活中應常食下列具有抗污染作用的食品:

木瓜:富含木瓜蛋白酶,可分解體內的廢物和積累的脂肪鹼性食物,清除酸性成分。

海帶:含有豐富的海帶絞質,可加快侵入體內的放射性物質排出。

大蒜:其中的特殊成分可使體內鉛濃度下降。

蘑菇:能清潔血液,排泄毒性物質,經常食用可淨化體內環境。

胡蘿蔔:含大量果膠,可與重金屬汞結合,生成新物質排出體外。

綠豆:能幫助排出侵入體內的各種毒物,包括各種重金屬及其他有害物質,促進人體的正常代謝。

黑木耳:其中的特殊成分可幫助消化棉、麻、毛纖維物質。

豬血:含有大量血漿蛋白,經過人體胃酸和消化酶分解後,與侵入胃腸道的粉塵、有害金屬微粒發生化學反應,變為不易吸收的廢物而被排出體外。

正常情況下,人體血液中鹼性略占優勢,如果酸性成分過多,就會成為多種疾病的溫床。日常食物如禽、畜、魚、蛋類、糖、米、面等,在體內的代謝產物可使血液偏酸,因而,應多進食蔬菜、海帶、水果、奶類等含鹼性成分多的食物,以保證血液維持在略偏鹼性的正常狀態。

糖尿病性肌萎縮 一般治療

一般治療積極控制血糖(包括藥物及飲食),並可行物理療法,如增加肌力鍛煉、步行訓練、溫浴、推拿、按摩等。應用B族維生素,且B1、B6、B12聯合應用。各種止痛藥的應用對緩解疼痛是有幫助的。值得注意的是還可選用以下藥物:阿米替林、丙咪嗪、苯妥英鈉、卡馬西平等對於減輕疼痛也是有效的。

免疫治療

免疫治療糖尿病性肌萎縮症的發病有免疫因素參加,所以免疫治療已應用於臨床。丙種球蛋白2g/kg分五日用,然後用潑尼松60mg/日,至少三個月,用時應增加胰島素或降糖藥用量,監測血糖,並注意其副作用。經過治療不但可以明顯改善肌力,而且可以緩解疼痛。也有報道應用環磷酰胺、血漿置換及硫唑嘌呤治療有效。對身體傷害較好.胰島移植如今處於實驗階段,還未應用於臨床。但對於實驗性糖尿病性肌萎縮症的小鼠通過胰島移植可以使血糖恢復正常,並阻止其進一步發展。這可能是一種有前景的治療方法,有待於進一步研究。

保健措施

肌萎縮患者由於肌肉萎縮、肌無力而長期臥床,易並發肺炎、褥瘡等,加之大多數患者出現延髓麻痹症狀,給患者生命構成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫生治療外,自我調治十分重要。

保持樂觀愉快 較強烈的長期或反覆精神緊張、焦慮、煩躁、悲觀等情緒變化,可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,使肌跳加重,使肌萎縮發展。

調整飲食結構 肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力、增長肌肉,早期採用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,並積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒。

中晚期患者,以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主,並採用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。

勞逸結合 忌強行性功能鍛煉,因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞,而不利於骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復。

預防感冒 肌萎縮患者由於自身免疫機能低下,或者存在着某種免疫缺陷,肌萎縮患者一旦感冒 ,病情加重,病程延長,肌萎無力、肌跳加重,特別是球麻痹患者易並發肺部感染,如不及時防治,預後不良,甚至危及患者生命。

預防胃腸炎 胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反覆或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常,是康復的基礎。

中醫認知

重症肌無力、肌營養不良、肌肉萎縮、運動神經元病等病症屬中醫痿症,痿證」是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證;西醫尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。中醫認為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。中醫痿症,其與腎的關係最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,逐漸出現肌肉無力、萎縮。同時,脾胃為後天之本,化生氣血,營養五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養則肌肉萎縮、肌肉無力等。

治療該病以脾、腎為根本,肝主筋,主人身運動,且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補肝腎,生肌起痿,強筋壯骨為主要治則,採用人參、黃芪、全蟲、龜板、當歸等數幾十種名貴中草藥,研究出「免疫方劑」系列,經長期臨床實踐證實,該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復,防止肌肉萎縮及關節攣縮變形,療效理想。

採用中醫藥純中藥方劑作為螯合劑治療,運用適宜的中草藥作為螯合劑,能夠跟人體組織、器官內沉積的、過多的、有害的自由基、鈣質、脂質、膠原蛋白、粘多糖、鉛、汞、砷、鋁、銅等物質螯合,排泄掉體內蓄積的種種致病因子,去除患者血漿中的抗體、免疫複合物等致病因素,消除了病症;同時,通過螯合劑的螯合作用,排泄掉了體內大量物質,致使機體內的這些有害的或無害的物質急劇減少,通過這些的物質銳減,刺激機體的神經、內分泌、免疫、消化、循環、呼吸、泌尿、生殖等中樞系統,進行應激反應,產生了一系列內源性物質(簡稱人體內藥)如神經遞質、激素、免疫因子等,使機體「推陳出新」、「脫胎換骨」等效應,為整個人體解毒,恢復了機體的代謝平衡,從而祛除了機體內的種種隱患和病灶,最終達到了防病治病之目的。

所以,採用純中藥方劑的解毒作用療法治療,能達到事半功倍的效果,療效遠遠勝於中西醫常規方法的治療。該療法以滋肝補腎、強壯筋骨、祛風通絡、養心益氣、濡養生肌為治療原則,並選用數十種名貴中草藥,研究出「免疫方劑」,它可以調節AchR,化解沉積物,抑制抗AchR抗體的產生,調整免疫功能,改善痿證患者症狀,使治療效果得到進一步的鞏固。

現代醫學的多發性神經炎、脊髓空洞症、肌肉萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經元病、周期性麻痹、肌營養不良症、癔病性癱瘓和表現為軟癱的中樞神經系統感染後遺症等,均屬於「痿證」的範圍,「痿證」是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。

痿證是指筋骨痿軟,肌肉瘦削,皮膚麻木,手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見,故有「痿辟」之稱。

由運動神經元病、全身營養障礙、廢用、外來損傷、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常,遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。

中醫認為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。中醫痿症,其與腎的關係最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,逐漸出現肌肉無力、萎縮。同時,脾胃為後天之本,化生氣血,營養五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養導致肌營養不良、肌肉萎縮、肌無力。治療該病以脾、腎為根本,肝主筋,主人身運動,且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補肝腎,生肌起痿,強筋壯骨為主要治則,採用人參、黃芪、全蟲、龜板、當歸等數幾十種名貴中草藥,研究出「免疫方劑」系列,經長期臨床實踐證實,該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復,防止肌肉萎縮及關節攣縮變形,療效理想。

無論是在《內經》、《類經》、《素問˙痿論》還是《景岳全書》等等著名醫書內,眾名醫家一直論證「痿證」的主要病因是由於外來損傷或者患者稟受父母之腎氣不足,導致患者精氣不足、肝腎虧損(肝藏血主筋,腎藏精主骨,肝腎虛致精血虧損,精虛不能灌溉,血虛不能營養而廢);後天失養、脾氣虛弱而致病。而腰為腎之府,先天腎之精氣不足,不能榮養腰府。

故患者見腰背無力;腎精不足可累及肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體、肌肉無力;脾乃後天之本,氣血生化之源,主四肢及肌肉,若脾氣虛弱,脾失健運,不能運化水濕,化生氣血,則釀生痰濁,從而導致各種肌無力症狀。多種肌無力症狀形成惡性循環,久病不愈,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最後陰陽衰敗導致死亡。故主要治則:益氣健脾、補腎養肝。

根據「痿症」的這一論證,專家組歷經多年潛心鑽研治療重症肌無力、進行性肌營養不良症、運動神經元病等痿證的不同的方案,並把每一套方案科學地運用於臨床,反覆比較,終於研究出治療重症肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養不良症、運動神經元症等「痿症」的純中藥系列方劑。

免疫方劑

該療法以滋肝補腎、強壯筋骨、祛風通絡、養心益氣、濡養生肌為治療原則,並選用30多位名貴中草藥,研究出「免疫方劑」,它可以調節AchR,化解沉積物,抑制抗AchR抗體的產生,調整免疫功能,改善痿證患者的症狀,如痿證患者的眼瞼下垂、復視斜視、言語不利、行走困難易跌、肌肉萎縮、肌無力等症狀,使治療效果得到進一步的鞏固。

專家組參閱了祖國中醫典籍刻苦探索研究並吸取了國內外專家的經驗和教訓,制定出了重症肌無力、肌營養不良、肌肉萎縮等痿證辨證論治的最佳治療方案。篩選出30多味名貴物特效中草藥,研究出治療重症肌無力、肌營養不良、肌肉萎縮、運動神經元病等病症的方劑「免疫方劑」系列。該方劑具有補中益氣,昇陽舉陷,滋補肝腎,開竅醒神,增強人體免疫功能和抗病能力,使患者得到早日康復。

專家經多年探索和研究的純中藥「免疫方劑」系列,分別治療重症肌無力、肌肉萎縮、肌營養不良、運動神經元病等病症,已取得非常好的療效和患者良好反饋,根據患者的病情、症狀、並發病症、治療的反饋情況等,可加處方中藥,水煎後配主藥一起服用;治療期間根據療效和患者病情再調整處方。

其他信息

肌萎症常見的併發症是脊椎側彎嗎

杜顯型病童在坐輪椅之前通常是不會有脊椎側彎的現象。以外科手術配合支架使下 半身攣縮的情形獲得舒解的病童,特別不會有脊椎側彎。還可以行動的貝克型,孩童期發生的顏肩肱型和肌強直性型的患者,會發生脊椎側彎。

神經性肌肉萎縮

神經性肌肉萎縮是周圍神經系統的一種紊亂,這種可遺傳疾病會導致肩膀和胳臂劇烈疼痛,接着還會出現暫時的麻痹。9月26日,福蘭德斯大學生物工藝學院(ⅥB)和比利時安特維普大學研究人員共同揭開了這個謎底,發現了與神經性肌肉萎縮疾病相關的基因。遺傳性神經肌肉萎縮的特點是使肩臂及手出現周期性疼痛,進而部分區域出現麻痹狀況。很多HNA患者也會出現明顯的面部特徵,如上眼瞼摺疊和顎裂。

HNA是一種罕見的病症,全世界只有200個家庭會出現此病。然而也存在不遺傳的HNA,這被稱作是Parsonage-Turner綜合徵。每10萬人中有2-4個此類病症,不過它們的臨床表現圖片與可遺傳HNA的難以區分。HNA通常由一些外界因素如疫苗接種、傳染、手術甚至是懷孕或分娩引起,因為易患病體質者攜帶可遺傳HNA的危險性很高。可以說是環境因子導致了周圍神經系統紊亂,因此HNA是一些高頻發生的疾病如Parsonage-Turner綜合徵及Guillain-Barré綜合徵的遺傳模型。研究人員通過對許多家庭進行研究後定位了HNA相關相關基因,這些基因位於人類17號染色體的長臂上,研究人員發現患者體內的Septin 9蛋白家族的遺傳密碼發生了突變或改變。HNA也是第一個由Septin家族基因缺陷導致的單基因遺傳病。

研究人員還不十分明確Septin 9蛋白在周圍神經系統中的功能以及為什麼HNA會產生突變體,不過他們知道Septin家族的其它成員與細胞骨架形成和瘤生長時的細胞分裂有關。事實上是Septin突變阻止了細胞分裂,這也可解釋為什麼許多HNA患者存在面部畸形。然而,還沒有有效的治療方法來阻止或預防神經性肌肉萎縮。找到相關基因後,可以對HNA疾病進程的分子機理做進一步了解,並最終用於臨床治療。

強直性肌萎縮

強直性肌萎縮(myotonicdystrophy)為一種少見的家族遺傳性疾病,以遠端肌萎縮合併肌強直為主要症狀。往往並發肌肉以外的萎縮現象如生殖腺萎縮、禿髮、白內障等。發病多在青年期,但亦可在嬰幼兒中出現。屬於染色體顯性遺傳。

本病除合併肌萎縮外,其他症狀與先天性肌強直並無區別。肌萎縮可與肌強直同時出現,也可較早或較晚出現。病變首先在咀嚼肌、顏面肌、頸肌、前臂伸肌及足背屈肌發生,雙側上瞼下垂較常見。有時在出生時即見肌無力及不會吮奶。肌強直只在病程中某一個時期出現,故須反覆檢查才能檢出。詳細檢查病人還可發現其他異常情況如禿髮、白內障、睾丸萎縮等。約有三分之一病兒並發白內障,並發禿髮者更多,或全部禿髮,或僅前頭禿髮。有的智力較差。基礎代謝率及血壓往往降低。本病進行徐緩,在出現肌萎縮後運動障礙明顯增加,常發生攣縮。

肌肉的病理變化視病期的早晚而不同。在病的早期,除散發性肌纖維肥大外,往往可見多數胞核排列成行,聚集於肌纖維膜下或肌纖維的中心位置。肌萎縮顯著時則見肌纖維退行性變廣泛存在,脂肪組織和結締組織較多。睾丸亦萎縮。

診斷依據上述症狀、家族遺傳史和肌活組織檢查。進行性肌營養不良症無肌強直,也無白內障、禿髮及生殖腺萎縮,易與本病區別。先天性肌強直僅有強直症狀,並不合併肌萎縮。

肌強直症狀在口服適量硫酸奎寧或鹽酸奎寧後可減輕,但奎寧療法不能防止肌萎縮的進行。較大兒童可服普魯卡因酰胺250mg,每日3次,漸增至耐藥量,或服苯妥英鈉5~7mg/(kg·d)。

著名病人

患有此病的名人包括:

美國棒球明星:里盧·格克(因此此病又稱「格里克症」)

英國演員:大衛·尼文(David Niven)

列斯聯足球會領隊:唐·李維

新古典主義重金屬音樂吉他手:傑生·貝克(Jason Becker)

美國爵士樂低音提琴家:查爾斯·明格斯

英國理論物理學家:史提芬·霍金

美國民歌吉他手:李德·貝利(Lead Belly)

英國音樂學家:史丹利·塞迪(Stanley Sadie)

美國政治人物:亞各·賈維茨(Jacob K. Javits)

記者、攝影師:陳宏

現代實驗室自動化之父:羅伯特·斯賓拉德

英國歷史學家:托尼·朱特

美國教授:墨瑞.史瓦茲(Morrie Schwartz)

參考文獻