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先天性肺囊腫

先天性肺囊腫
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先天性肺囊腫是一種肺部先天性畸形,在小兒並不少見,也可見於新生兒。其病理分類和命名比較混亂,意見不一,以往統稱先天性肺囊腫,現在比較一致地稱為先天性肺囊性病,包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴張等。本病發病無性別差異。本病的臨床表現可甚懸殊。小的囊腫無任何症狀,僅在X線檢查時才被發現,較大囊腫在繼發感染或腫大壓迫周圍組織時出現症狀。本病應早期手術治療,療效良好。 [1]

目錄

病因

胚胎髮育期,因氣管支氣管異常的萌芽或分支異常發育所致。病變可發生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發育階段。囊腫常為多房性,也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構,內層有纖毛柱狀上皮,外層可見散在小片軟骨,壁內可見平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的表皮細胞,有柱狀、立方形和圓形上皮細胞,這顯示出支氣管樹分支發育不完全的不同程度。有些具有分泌黏液的柱狀細胞,腔內充滿黏液。 [2]

臨床表現

 
先天性肺囊腫
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小的支氣管囊腫在臨床上不呈現症狀,僅在X線胸部檢查時才被發現。一旦囊性病變與小支氣管溝通,引起繼發感染或產生張力性氣囊腫液囊腫液氣囊腫張力性氣胸等壓迫肺組織、心臟、縱隔和氣管移位時,就可出現症狀。症狀可分為兩大類:一類為囊腫產生的壓迫症狀,如壓迫肺、支氣管,可出現喘鳴、咳嗽;另一類為感染症狀,包括咳嗽、咳痰、發熱甚至咯血。

嬰幼兒期

張力性支氣管源性囊腫肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現胸內張力性高壓症狀,表現為呼吸急促、發紺或出現呼吸窘迫等症狀。體檢見氣管移向對側,患側叩診鼓音,呼吸音降低或消失。胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張,縱隔、氣管移位,並可呈現縱隔疝和同側肺不張,病情危急,不及時診斷和治療,可因呼吸衰竭死亡。

兒童期

臨床表現為反覆肺部感染。患者因發熱、咳嗽、胸痛就診。症狀類似支氣管肺炎。

成人期

常無症狀,臨床表現多因繼發感染,如發熱咳嗽膿痰咯血胸悶哮喘樣發作勞累性氣促和反覆出現氣胸等症狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺結核空洞和肺部腫瘤等鑑別。 [3]

檢查

 
診斷與鑑別診斷
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X線檢查

本病臨床症狀不典型,需注意鑑別診斷。X線胸部檢查顯示邊緣清晰的圓形或橢圓形的緻密陰影,或圓形或橢圓形壁薄的透亮空洞陰影中可有液平面。

胸部CT掃描

可更清楚顯示肺囊腫特點,明確肺內孤立或多發病變。表現為邊緣光整圓形或類圓形陰影。多發肺囊腫可呈蜂窩狀。

肺功能檢查、支氣管造影

[4]

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可確診。 [5]

治療

一般診斷明確,在無急性炎症情況下,均應早期手術。因為囊腫容易繼發感染,藥物治療非但不能根治,相反,由於多次感染後囊壁周圍炎症反應,引起胸膜廣泛粘連,導致手術較為困難,易發生併發症。年齡幼小,並非手術的絕對禁忌證。尤其在出現缺氧發紺呼吸窘迫者,更應及早手術,甚至急診手術。

如病變過於廣泛,肺功能嚴重下降或合併存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時,則禁忌手術。肺囊腫典型的無症狀單發,無繼發感染,手術與術後都比較順利,預後較好。多次繼發感染,粘連嚴重,邊界不清,手術時應慎重。

大宗文獻報道未見肺囊腫癌變,但有散在癌變個案報道。 [6]

視頻

解析先天性肺囊腫

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文獻來源