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進行性核上性麻痹

進行性核上性麻痹(Progressive superanuclear palsy,PSP)又稱Steele-Rchardson-Olszewski綜合徵,是一種少見的神經系統變性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態共濟失調和輕度痴呆為主要臨床特徵。PSP的臨床表現變異較大,且無特異的實驗室檢查,極易被誤診。通常開始於中年晚期,進行性核上性麻痹引起肌肉強直,眼球活動不能以及咽部肌肉無力,表現為雙眼不能向上轉動。由於同時伴發有帕金森病的症狀,隨着病情的發展,患者可出現嚴重強直並失去活動能力。本病破壞基底節及腦幹,其病因不明,目前尚無有效的治療方法。治療帕金森病的藥物有時可減輕其症狀。

目錄

臨床表現

1.患者多在45~75(平均50)歲發病,病程6~10年;起病隱襲,病程緩慢持續進展,男性稍多,常見起始症狀有疲勞,嗜睡,無故跌倒(常為向後跌倒)等,症狀對稱者約81%,運動障礙早期表現步態不穩及平衡障礙,約63%的病例首發症狀為步態不穩,行走呈大步態,雙膝部呈伸直僵硬狀,轉身時雙下肢交叉,易跌倒,由於眼-前庭功能障礙,軀幹強直及少動所致,這種步態與Parkinson綜合徵患者小步態,急促步態及轉身困難不同。

2.眼球運動障礙是本病特徵性表現,兩眼向上及向下凝視麻痹,一般先從兩眼意志追隨性下視麻痹開始,主訴看不到腳尖步行困難,或看不到桌上食品取食困難,漸損及上視功能成為完全性垂直性注視麻痹,眼球固定於正中位,晚期2/3以上的患者可有雙眼側視麻痹,1/3的患者有核間性眼肌麻痹,部分病人出現兩眼會聚不能,瞳孔縮小,光反射及輻輳反射存在,存在頭眼反射及Bell現象說明為核上性,晚期頭眼反射消失為核性病損。

3.常見構音不清,吞咽困難,咽反射亢進,舌肌僵硬和情緒不穩等假性延髓性麻痹症狀,可引起吸入性肺炎,可出現腱反射亢進,Babinski征等錐體束受損症狀,情感失常,少數患者由於強直,少動及面肌張力高使面部出現皺褶,表現驚訝面容。

4.認知及行為障礙出現較晚,約52%的病人在病程第1年出現,表現認知功能減退,情感活動減少,痴呆及空間定向記憶測試(spatial orientationmemory test)較差等,約8%的患者以此為首發症狀,可出現言語含糊,發音困難,語速變慢或加快,重複言語或模仿言語及共濟失調性言語等,額葉症狀表現言語流利性及形象思維能力減退,言語模仿或複述困難,性格改變等。[1]

病因

(一)發病原因

PSP病因不明,儘管有極少的家族性線索,但缺乏遺傳學證據,本病在腦幹有類似嗜睡性腦炎樣神經元纖維纏結,有人懷疑與慢病毒感染有關,但目前在中毒,腦炎,種族及地理因素方面均無病因線索。

(二)發病機制

PSP時,紋狀體對18F-多巴攝取減少,D2R密度降低,多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量減少;膽鹼能神經元亦受累,膽鹼乙酰轉移酶活性降低,額葉,紋狀體,丘腦,小腦葡萄糖代謝或葡萄糖利用率及氧代謝明顯降低,以額葉最明顯,少數患者可顯示為瀰漫性糖代謝降低,但以額葉和紋狀體較明顯,與PD時紋狀體代謝正常或增高不同,可能有助於兩者的鑑別。

病理特徵:肉眼可見廣泛腦萎縮,包括蒼白球,黑質等,側腦室及第三腦室擴大,鏡下可見黑質,蒼白球-紋狀體通路,四疊體上丘,導水管周圍白質明顯的病理改變,緻密的NFT呈特徵性分布,神經纖維網絲形成,後者是鑲嵌在神經纖維網上絲狀結構,不依賴NFT單獨出現,提示PSP是起源於細胞骨架的瀰漫性疾病,此外,在基底核及腦幹還發現Tau蛋白陽性星形膠質細胞,其他非特異性病理改變包括神經元喪失及膠質細胞增生,大腦及小腦皮質可不受累。

檢查

1.腦脊液檢查

可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。

2.腦電圖

約1/2的患者腦電圖出現非特異性瀰漫性異常。

3.頭顱CT檢查

可見大腦萎縮,MRI檢查可顯示中腦及腦橋萎縮,伴第三腦室後部擴大,顳葉前部萎縮;T2WI上部分患者可顯示殼核低信號。

診斷

PSP的診斷標準為:中年或中年後起病,向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5項中的2項:

1.對稱性運動不能或強直,近端重於遠端

2.假性球麻痹(構音障礙和吞咽困難)。

3.頸部體位異常,尤其頸後仰。

4.額葉綜合徵(智力遲鈍,強握和模仿動作)。

5.對左旋多巴反應欠佳或無反應Parkinson綜合徵。

鑑別診斷

應與早老性痴呆、小腦變性Parkinson綜合徵、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob綜合徵鑑別。

治療

無特效療法,使用左旋多巴和安坦等可使症狀減輕。[2]

併發症

常見併發症有:假性延髓性麻痹症狀引起吸入性肺炎,認知功能減退,情感活動減少,感染,跌傷等。

飲食保健

食上給予高蛋白質、富含維生素的飲食,尤其是需要適當的多吃一些禽蛋和肉類、乳製品、大豆類的食物,如果進食不好的話建議選擇流質或半流質飲食,避免暴飲暴食的情況。

當活動不利的時候是需要預防摔倒的情況,做好身體的防護措施,臥床者預防褥瘡的出現。

參考文獻