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坏血病(scurvy) ,所以坏血病又称为维生素C缺乏症。但维生素C缺乏不仅能引起坏血病,还与炎症、动脉硬化肿瘤等多种疾患有关。坏血病在历史上曾是严重威胁人类健康的一种疾病。早在17-18世纪人们就已经发现可以利用新鲜蔬菜、柑桔及柠檬等防治。[1]

疾病简介

坏血病(scurvy)是由于脯氨酸羟化酶和赖氨酸羟化酶的辅因子-维生素C 的缺乏,使此羟化作用受损,影响三股螺旋的结构稳定,进一步影响正常的胶原微纤维的生成,可出现血管壁脆性增加,肌键和皮肤韧性下降等相关症状。 豌豆中有一种称山黛豆类成分,能特异性地抑制赖氨酸氧化酶活性,大量食入可导致山黛豆素中毒,影响胶原纤维的侧侧交联,而出现严重的骨、关节和大血管壁的异常。坏血病是由于人体缺乏维生素C所引起的疾病。长期摄入不足或腹泻、呕吐等情况,都可造成缺乏维生素C,使胶原蛋白不能正常合成导致细胞联结障碍,使毛细血管的脆性增加,从而引起皮、粘膜下出血,医学上称为坏血病。坏血病也可见于喂养不当的婴幼儿。[2]

关于坏血病的明确记载始于十三世纪十字军东征时代,有的学者追溯至公元前希般克拉底(Hippocrates)时代,另据称,在原始社会人类的遗体上也曾发现坏血病的遗迹。关于坏血病的防治,早在17-18世纪就已经发现可以利用新鲜蔬菜、柑桔及柠檬等防治。1753年Lind的坏血病名著问卷心菜、肾上腺中提取出抗坏血病物质-“已糖醛酸”(hexuronic acid)。与此同时,的化学结构,1933年Reichstein人工合成成功,从而,人类终于征服了坏血病。但有关维生素C的理论和应用的研究则远未结束。

疾病历史

古代典籍中对坏血病较为明确的描述,是在中世纪十字军东征的记录中。在十五世纪末,坏血病也是许多航海员长期卧床的原因。1753年,苏格兰海军军医詹姆斯·林德发现此病与饮食有关,并经由英格兰探险家詹姆斯·库克进一步引证下。发现饮用橘子汁、柠檬汁後,可治疗和预防坏血病。

詹姆斯·林德(James Lind,1716年 - 1794年6月13日),皇家海军外科医生(1739年 - 1748年),皇家海军Haslar医院医师(1758年 - 1783年),是英格兰卫生学的创始人,发起利用柑桔类水果和新鲜蔬菜治疗和预防坏血病。影响了预防医学和营养学在战士和水手中的发展,他还是《A Treatise of the Scurvy》的作者。

病因病理

维生素C参与细胞间物质的合成,维生素C不足会出现消化道、皮下组织和骨骼出血。出血的部位在毛细血管,往往是生长发育迅速的部位,如干骺端与骨膜下,这说明维生素C参与毛细血管内皮的营养和细胞间物质的合成。

病理学改变为在干骺端毛细血管袢长入骨化区内有不规则的斑片状出血点,妨碍新骨生成。因出血使骨骺出现分离,严重影响了生长层的发育。骨膜下出血可相当广泛,使长段骨膜从骨干上揿起。[3]

坏血病性佝偻病除有上述变化外还有软骨柱的增生。

疾病表现

维生素C缺乏后数月,患者感倦怠、全身乏力,精神抑郁、虚弱、厌食、营养不良,面色苍白,牙龈肿胀、出血,并可因牙龈及齿槽坏死而致牙齿松动、脱落,骨关节肌肉疼痛,皮肤淤点、淤斑,毛囊过度角化、周围出血,小儿可因骨膜下出血而致下肢假性瘫痪、肿胀、压痛明显、髋关节处展,膝关节半屈,足外旋,蛙样姿势。

疾病预防

  1. 选择含维生素C丰富的食物,改进烹调方法,减少维生素C在烹调中丧失。人工喂养婴幼儿应添加含维生素C食物或维生素C。疾病,手术后,吸烟者、口服避孕药后、南北极地区工作者均应适当增加维生素C摄入量。
  2. 对症处理 如保持口腔清洁,预防或治疗继发感染,止痛,有严重贫血者可予输血,给铁剂。重症病例如有骨膜下巨大血肿,或有骨折,不需要手术治疗,用维生素C治疗后血肿可渐消失,骨折自能愈合。

临床诊断

典型的坏血病具有明显的症状,诊断较易。隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难,应结合喂养史及其他检查,作综合分析。

临床症状

人工喂养婴儿未添加含维生素C的辅食,或乳母饮食缺乏新鲜蔬菜或水果,或乳母习惯只吃腌菜等。坏血病的好发年龄(3-18个月),结合前述某些非特异性症状和喂养史,可提供早期坏血病诊断的线索。如本病已发展到一定阶段或晚期,可根据肢体肿痛、蛙形腿、牙龈及粘膜下出血等症状诊断。[4]

肢体肿痛

应与化脓性关节炎骨髓炎蜂窝织炎和深部脓肿等鉴别。这些病多见于单侧肢体,并有局部红肿与灼热,全身状显著,多有高热、中毒现象及白细胞增加,均与坏血病明显不同。风湿性关节炎少见于2-3岁以下婴儿,且为游走性,还有其他风湿热的特异性症状和体征可资鉴别。坏血病的骨膜下出血有时需与肿瘤鉴别,但坏血病其他症状易与肿瘤识别,必要时可借助X线检查及治疗试验即可明确诊断。

婴儿性骨皮质增生症的周身症状及骨骼压痛有时与坏血病相似,但病变多见于扁平胃,如下颌骨肩胛骨颅盖骨锁骨等。面部常多累及,有时也同时累及四肢。血沉增快及血清碱性磷酸酶增多,有助于鉴别。其发病年龄多在生后6个月期间,坏血病则多在6个月以后。骨皮质增生症的病程很不规律,短者数周,长者数月,有时反复发作,一般自然痊愈。X线检查可见骨质增生和骨皮质变厚,经数月渐消,与坏血病无共同之处。

肢痛病发病年龄不同于坏血病,并具有特征性的手足皮肤发红、发痒和剧痛,高血压,出汗及羞明,严重者手指和足趾变黑,甚至脱落。易与坏血病鉴别。

肢体假瘫

须与脊髓灰质炎、佝偻病、创伤、先天性梅毒等鉴别:

  1. 脊髓灰质炎表现弛缓性瘫痪,无肿痛,并有其他周身性症状,与坏血病迥然不同;
  2. 佝偻病有特殊体征和X线所见;
  3. 创伤病例应有受伤史,而双侧对称受伤者极少。X线检查其差别非常显著;
  4. 先天性梅毒多发生于4个月以下幼婴,母亲患显型或隐型梅毒,患儿具有先天梅毒的特异性体征,血清学检验及X线长骨摄影可资鉴别。

出血症状

应与其他出血性疾病鉴别:

  1. 血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病等可根据血小板、出血和凝血时间及其他凝血试验和家族史予以鉴别;
  2. 白血病的出血,同时血象及骨髓象有其特征性变化;
  3. 败血型流行性脑脊髓膜炎有神经系统体征及脑脊液变化,还易从皮肤紫癜内及脑脊液内找到致病菌,容易鉴别;
  4. 眼窝出血和眼球突出时应与神经母细胞瘤及慢性黄色瘤鉴别,后二者无其他坏血病的特征;
  5. 牙龈出血时,当与牙龈炎鉴别,后者在婴儿少见,其牙龈大都潮红,且不伴有坏血病的其他症状。

防治要点

  1. 维生素C主要来源是新鲜蔬菜、水果,每天应有足够的蔬菜摄入量;
  2. 要合理烹调,不宜过度煮沸,以免造成大量破坏;维生素C为水溶性,要养成喝菜汤的习惯;
  3. 成人维生素C的供给量约为每天30毫克,孕妇、哺乳、手术和创伤者应根据医嘱适当增加;
  4. 必要时可每天补充维生素C片,每次0.1克,每天3次,长期大剂量补充应慎重,有资料表明此并非明智之举。

食疗疗法

枸杞叶炒猪肝

  • 配方:新鲜枸杞叶200克,猪肝250克,酱油、白糖精盐湿淀粉黄酒、食用油、猪油、味精、香醋各适量。
  • 制法:先将锅烧热,用食用油滑锅,在入猪油,加猪肝,煸炒至色泽发白时,再加入枸杞叶。再将猪油、白糖、精盐、味精、黄酒等入锅调味,继续煸炒,再用湿淀粉勾芡,在加入少许香醋煸炒至熟即可。
  • 功效:养肝补血。适用于维生素C缺乏而引起的坏血病。

糖拌西红柿

  • 配方:西红柿200克,白糖适量。
  • 制法:先将西红柿洗净切块,拌入白糖即可。
  • 功效:养颜悦色,补充维生素C。简单经济实用。

视频

维生素C与坏血病

参考文献