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进行性核上性麻痹查看源代码讨论查看历史

事实揭露 揭密真相
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进行性核上性麻痹(Progressive superanuclear palsy,PSP)又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征,是一种少见的神经系统变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大,且无特异的实验室检查,极易被误诊。通常开始于中年晚期,进行性核上性麻痹引起肌肉强直,眼球活动不能以及咽部肌肉无力,表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状,随着病情的发展,患者可出现严重强直并失去活动能力。本病破坏基底节及脑干,其病因不明,目前尚无有效的治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。

临床表现

1.患者多在45~75(平均50)岁发病,病程6~10年;起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多,常见起始症状有疲劳,嗜睡,无故跌倒(常为向后跌倒)等,症状对称者约81%,运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍,约63%的病例首发症状为步态不稳,行走呈大步态,双膝部呈伸直僵硬状,转身时双下肢交叉,易跌倒,由于眼-前庭功能障碍,躯干强直及少动所致,这种步态与Parkinson综合征患者小步态,急促步态及转身困难不同。

2.眼球运动障碍是本病特征性表现,两眼向上及向下凝视麻痹,一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始,主诉看不到脚尖步行困难,或看不到桌上食品取食困难,渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹,眼球固定于正中位,晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹,1/3的患者有核间性眼肌麻痹,部分病人出现两眼会聚不能,瞳孔缩小,光反射及辐辏反射存在,存在头眼反射及Bell现象说明为核上性,晚期头眼反射消失为核性病损。

3.常见构音不清,吞咽困难,咽反射亢进,舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状,可引起吸入性肺炎,可出现腱反射亢进,Babinski征等锥体束受损症状,情感失常,少数患者由于强直,少动及面肌张力高使面部出现皱褶,表现惊讶面容。

4.认知及行为障碍出现较晚,约52%的病人在病程第1年出现,表现认知功能减退,情感活动减少,痴呆及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等,约8%的患者以此为首发症状,可出现言语含糊,发音困难,语速变慢或加快,重复言语或模仿言语及共济失调性言语等,额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退,言语模仿或复述困难,性格改变等。[1]

病因

(一)发病原因

PSP病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据,本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结,有人怀疑与慢病毒感染有关,但目前在中毒,脑炎,种族及地理因素方面均无病因线索。

(二)发病机制

PSP时,纹状体对18F-多巴摄取减少,D2R密度降低,多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累,胆碱乙酰转移酶活性降低,额叶,纹状体,丘脑,小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低,以额叶最明显,少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低,但以额叶和纹状体较明显,与PD时纹状体代谢正常或增高不同,可能有助于两者的鉴别。

病理特征:肉眼可见广泛脑萎缩,包括苍白球,黑质等,侧脑室及第三脑室扩大,镜下可见黑质,苍白球-纹状体通路,四叠体上丘,导水管周围白质明显的病理改变,致密的NFT呈特征性分布,神经纤维网丝形成,后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构,不依赖NFT单独出现,提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病,此外,在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞,其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生,大脑及小脑皮质可不受累。

检查

1.脑脊液检查

可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。

2.脑电图

约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。

3.头颅CT检查

可见大脑萎缩,MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。

诊断

PSP的诊断标准为:中年或中年后起病,向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项:

1.对称性运动不能或强直,近端重于远端

2.假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)。

3.颈部体位异常,尤其颈后仰。

4.额叶综合征(智力迟钝,强握和模仿动作)。

5.对左旋多巴反应欠佳或无反应Parkinson综合征。

鉴别诊断

应与早老性痴呆、小脑变性Parkinson综合征、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob综合征鉴别。

治疗

无特效疗法,使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。[2]

并发症

常见并发症有:假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎,认知功能减退,情感活动减少,感染,跌伤等。

饮食保健

食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物,如果进食不好的话建议选择流质或半流质饮食,避免暴饮暴食的情况。

当活动不利的时候是需要预防摔倒的情况,做好身体的防护措施,卧床者预防褥疮的出现。

参考文献