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原发性气管肿瘤

原发性气管肿瘤 原图链接

就诊科室 ：肿瘤科 发病部位 ：气管 常见症状 ：干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等

原发性气管肿瘤比较少见，约占呼吸系统肿瘤的1%。原发性气管肿瘤按分化程度可分为恶性、低度恶性和良性三种。原发性恶性气管肿瘤有鳞状上皮细胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以鳞状上皮细胞癌最为常见，约占原发性气管肿瘤的50%；低度恶性肿瘤有腺样囊性癌、黏液表皮样癌和类癌，其中以腺样囊性癌最为多见，约占原发性气管肿瘤的30%；气管良性肿瘤有平滑肌瘤、错构瘤、乳头状瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等；还有一些少见的肿瘤，如癌肉瘤、软骨肉瘤、软骨瘤等。

病因

原发性气管肿瘤病因不清。空气污染及严重的[吸烟]]习惯可能为其致病因素，但同时与气管纤毛上皮的功能是否正常密切相关。另外发现，某些患者多年前曾因甲状腺或胸腺疾病接受过放射治疗，因此放射线致癌亦可能与本病有关。国外研究发现：癌基因的激活、抑癌基因失活可能在原发性气管肿瘤中占重要作用。

临床表现

气管肿瘤无论良性、恶性，症状产生的主要原因是管腔受阻、通气障碍，在气管管腔被阻塞1/2～2/3时，原发气管支气管肿瘤才出现严重的通气障碍。气管肿瘤病人常见的症状是干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等，体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重，恶性病变者可有声音嘶哑、咽下困难等。反复发作性单侧或双侧肺炎。如果病变部位是在一侧气管支气管交界处，即便气管狭窄非常明显，也只能见到一侧肺炎。如果肿瘤位于气管，则可见到双侧肺炎。除气管梗阻症状外，持续性顽固的咳嗽也是原发性气管肿瘤的临床表现。支气管肿瘤无论良性、恶性，当不完全阻塞管腔时，常表现为肺的化脓性感染、支气管扩张、肺脓肿等；当管腔完全被梗阻时，则表现为肺不张。

气管良性肿瘤的临床特点

• （1）气管乳头状瘤
• （2）气管纤维瘤
• （3）气管血管瘤
• （4）气管神经纤维瘤
• （5）气管纤维组织细胞瘤
• （6）气管脂肪瘤
• （7）气管软骨瘤
• （8）气管平滑肌瘤
• （9）气管错构瘤

气管恶性肿瘤的特点

• （1）气管鳞状上皮癌
• （2）气管腺样上皮癌

气管低度恶性肿瘤特点

• （1）气管类癌
• （2）气管腺样囊性癌
• （3）气管黏液表皮样癌

诊断检查

诊断

根据临床症常见的干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等症状，结合X线、CT、MRI、气管造影可明确诊断。在上述方法均不能得到明确诊断时，可以采取开胸探查，直接切开气管、支气管观察病变的特点和侵犯范围，并取组织进行病理冷冻切片检查，而明确诊断。

其他辅助检查

• 1.X线检查

• 2.CT检查

根据支气管肿瘤的浸润程度，Naidich等将其分为6种表现：①支气管壁显示正常；②支气管壁均匀狭窄；③支气管不规则狭窄；④支气管腔完全阻塞；⑤支气管腔内肿块；⑥支气管受压移位。

• 3.MRI检查

• 4.纤维支气管镜检查

鉴别诊断

气管肿瘤早期出现喘憋极易误诊为支气管哮喘，因为肺和胸部的X线检查难以观察到气管腔内的病变，直至病人出现喘鸣、呼吸困难、发绀等症状才明确诊断。可行CT或MRI和气管镜检查。

治疗

气管肿瘤一旦明确诊断，应首先考虑手术治疗。气管外科手术的主要目的是彻底切除病变，消除梗阻，解除通气障碍，重建呼吸道。外科手术应根据瘤体的大小、部位选择不同的术式进行病变气管段切除和气管重建术。

手术适应证

气管肿瘤一旦诊断明确，均应首先考虑手术切除，病变切除虽力求彻底，但气管可切除的长度有限要权衡利弊。

手术注意事项

• （1）气管内体积小并带蒂的良性肿瘤，可切开气管壁，在腔内将蒂部切断或连同蒂部黏膜一并切除。应仅做气管前壁的局部游离，尽量避免游离两侧壁而损伤侧壁血管链，而影响愈合。
• （2）对基底部较宽的良性肿瘤和范围小局限的低度恶性肿瘤，可连同病变气管壁一并切除，气管壁缺损可用心包、胸膜和筋膜等修补，如行局部楔形切除时也可直接缝合。
• （3）对环形生长或肿瘤累及范围大，应行气管袖式切除术对端吻合术。切除范围应<6cm为安全。两切缘应送病检，避免瘤体组织残留影响愈合。
• （4）靠近环状软骨的肿瘤不能做环形切除，因此外腔较窄容易损伤声带；环状软骨的后角必须保留，否则可导致喉返神经损伤；环状软骨受到侵犯时只能做喉切除术、颈部气管永久造口术。
• （5）气管隆突部肿瘤应行气管隆突切除重建术，术中灵活应用多种游离气管的方法来减轻吻合口的张力。
• （6）当原发于左、右支气管和上肺的恶性肿瘤累及隆突时，应行隆突及相应肺叶和全肺切除术。

预后

气管、支气管肿瘤的预后与组织病理形态有重要关系。鳞状上皮细胞癌发展较快，向周围浸润生长，影响呼吸和进食，预后较差；腺样囊性癌、类癌等发展较慢，恶性程度低，呈浸润生长且可转移，但带瘤生存时间长，预后尚好；气管乳头状瘤属良性，但有多发和复发的特点，临床上处理较复杂，须特别注意；神经纤维瘤属良性，预后好但亦可局部复发；间质组织的肿瘤如软骨瘤、毛细血管瘤和错构瘤，预后好，局部切除即可治愈。

参考来源

• 赵惠儒，李厚文，杨志山等.   原发性气管肿瘤． 《 VIP 》 ， 年  
• 蒋亚平，周康荣.   原发性气管肿瘤． 《 CNKI 》 ， 1990  
• 程贵余，张汝刚，张德超等.   原发性气管肿瘤的外科治疗． 《 中华外科杂志 》 ， 2003  
• 杨成章，汪广平.   原发性气管肿瘤11例报告． 《 CNKI 》 ， 1995  
• 俞婉珍，单洪武.   原发性气管肿瘤9例报告． 《 CNKI 》 ， 1989