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 原发性气管肿瘤
原发性气管肿瘤
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就诊科室 :肿瘤科

发病部位 :气管

常见症状 :干咳、气短、哮喘、喘鸣、呼吸困难、发绀等

原发性气管肿瘤比较少见,约占呼吸系统肿瘤的1%。原发性气管肿瘤按分化程度可分为恶性、低度恶性和良性三种。原发性恶性气管肿瘤有鳞状上皮细胞癌、腺癌和分化不良型癌,其中以鳞状上皮细胞癌最为常见,约占原发性气管肿瘤的50%;低度恶性肿瘤有腺样囊性癌、黏液表皮样癌和类癌,其中以腺样囊性癌最为多见,约占原发性气管肿瘤的30%;气管良性肿瘤有平滑肌瘤、错构瘤、乳头状瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等;还有一些少见的肿瘤,如癌肉瘤、软骨肉瘤、软骨瘤等。 [1]

病因

原发性气管肿瘤病因不清。空气污染及严重的[吸烟]]习惯可能为其致病因素,但同时与气管纤毛上皮的功能是否正常密切相关。另外发现,某些患者多年前曾因甲状腺或胸腺疾病接受过放射治疗,因此放射线致癌亦可能与本病有关。国外研究发现:癌基因的激活、抑癌基因失活可能在原发性气管肿瘤中占重要作用。 [2]

临床表现

气管肿瘤无论良性恶性,症状产生的主要原因是管腔受阻、通气障碍,在气管管腔被阻塞1/2~2/3时,原发气管支气管肿瘤才出现严重的通气障碍。气管肿瘤病人常见的症状是干咳气短哮喘喘鸣呼吸困难发绀等,体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重,恶性病变者可有声音嘶哑咽下困难等。反复发作性单侧或双侧肺炎。如果病变部位是在一侧气管支气管交界处,即便气管狭窄非常明显,也只能见到一侧肺炎。如果肿瘤位于气管,则可见到双侧肺炎。除气管梗阻症状外,持续性顽固的咳嗽也是原发性气管肿瘤的临床表现。支气管肿瘤无论良性、恶性,当不完全阻塞管腔时,常表现为肺的化脓性感染、支气管扩张、肺脓肿等;当管腔完全被梗阻时,则表现为肺不张。

气管良性肿瘤的临床特点

气管恶性肿瘤的特点

气管低度恶性肿瘤特点

[3]

诊断检查

诊断

根据临床症常见的干咳气短哮喘喘鸣呼吸困难发绀等症状,结合X线、CT、MRI、气管造影可明确诊断。在上述方法均不能得到明确诊断时,可以采取开胸探查,直接切开气管、支气管观察病变的特点和侵犯范围,并取组织进行病理冷冻切片检查,而明确诊断。

其他辅助检查

根据支气管肿瘤的浸润程度,Naidich等将其分为6种表现:①支气管壁显示正常;②支气管壁均匀狭窄;③支气管不规则狭窄;④支气管腔完全阻塞;⑤支气管腔内肿块;⑥支气管受压移位。

[4]

鉴别诊断

气管肿瘤早期出现喘憋极易误诊为支气管哮喘,因为肺和胸部的X线检查难以观察到气管腔内的病变,直至病人出现喘鸣、呼吸困难、发绀等症状才明确诊断。可行CT或MRI和气管镜检查。 [5]

治疗

气管肿瘤一旦明确诊断,应首先考虑手术治疗。气管外科手术的主要目的是彻底切除病变,消除梗阻,解除通气障碍,重建呼吸道。外科手术应根据瘤体的大小、部位选择不同的术式进行病变气管段切除和气管重建术。

手术适应证

气管肿瘤一旦诊断明确,均应首先考虑手术切除,病变切除虽力求彻底,但气管可切除的长度有限要权衡利弊。

手术注意事项

  • (1)气管内体积小并带蒂的良性肿瘤,可切开气管壁,在腔内将蒂部切断或连同蒂部黏膜一并切除。应仅做气管前壁的局部游离,尽量避免游离两侧壁而损伤侧壁血管链,而影响愈合。
  • (2)对基底部较宽的良性肿瘤和范围小局限的低度恶性肿瘤,可连同病变气管壁一并切除,气管壁缺损可用心包、胸膜和筋膜等修补,如行局部楔形切除时也可直接缝合。
  • (3)对环形生长肿瘤累及范围大,应行气管袖式切除术对端吻合术。切除范围应<6cm为安全。两切缘应送病检,避免瘤体组织残留影响愈合。
  • (4)靠近环状软骨的肿瘤不能做环形切除,因此外腔较窄容易损伤声带;环状软骨的后角必须保留,否则可导致喉返神经损伤;环状软骨受到侵犯时只能做喉切除术、颈部气管永久造口术。
  • (5)气管隆突部肿瘤应行气管隆突切除重建术,术中灵活应用多种游离气管的方法来减轻吻合口的张力。
  • (6)当原发于右支气管和上肺的恶性肿瘤累及隆突时,应行隆突及相应肺叶和全肺切除术。

[6]

预后

气管、支气管肿瘤的预后与组织病理形态有重要关系。鳞状上皮细胞癌发展较快,向周围浸润生长,影响呼吸和进食,预后较差;腺样囊性癌、类癌等发展较慢,恶性程度低,呈浸润生长且可转移,但带瘤生存时间长,预后尚好;气管乳头状瘤属良性,但有多发和复发的特点,临床上处理较复杂,须特别注意;神经纤维瘤属良性,预后好但亦可局部复发;间质组织的肿瘤如软骨瘤、毛细血管瘤和错构瘤,预后好,局部切除即可治愈。 [7]

参考来源

  • 赵惠儒,李厚文,杨志山等.   原发性气管肿瘤. 《 VIP 》 , 年  
  • 蒋亚平,周康荣.   原发性气管肿瘤. 《 CNKI 》 , 1990  
  • 程贵余,张汝刚,张德超等.   原发性气管肿瘤的外科治疗. 《 中华外科杂志 》 , 2003  
  • 杨成章,汪广平.   原发性气管肿瘤11例报告. 《 CNKI 》 , 1995  
  • 俞婉珍,单洪武.   原发性气管肿瘤9例报告. 《 CNKI 》 , 1989


文献来源