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肌萎縮側索硬化
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肌萎縮側索硬化(ALS)也叫運動神經元病(MND),後一名稱英國常用,法國又叫夏科(Charcot)病,而美國也稱盧伽雷(Lou Gehrig)病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。 2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,肌萎縮側索硬化被收錄其中。 [1]

別稱 英文名稱 就診科室
運動神經元病、夏科病、盧伽雷病、漸凍人 amyotrophic lateral sclerosis 神經科、皮膚科
多發群體 常見病因 常見症狀
40~50歲男性 不明,可能與遺傳及基因缺陷有關 早期僅無力、肉跳、易疲勞,可吞咽,講話困難

病因

肌萎縮側索硬化症病因
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肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如重金屬中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有:

  • 神經毒性物質累積,穀氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。
  • 自由基使神經細胞膜受損。
  • 神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續生長、發育。

[2]

臨床表現

肌萎縮側索硬化症狀
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早期症狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力肉跳容易疲勞等一些症狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮吞咽困難。最後產生呼吸衰竭

依臨床症狀大致可分為兩型:

肢體起病型

首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最後才產生呼吸衰竭。

延髓起病型

先期出現吞咽、講話困難,很快進展為呼吸衰竭。 [3]

檢查

肌萎縮側索硬化檢查
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要早期診斷肌萎縮側索硬化,除了神經科臨床檢查外,還需做肌電圖神經傳導速度檢測血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查,甚至肌肉活檢

診斷

病史採集和神經系統檢查

診斷過程的第一個重要步驟,就是由神經科醫生進行的臨床接診。進行包括詳細的現病史,家庭史,工作和環境接觸史的採集。接診過程中,神經科醫生將尋找肌萎縮側索硬化的典型表現:

  • (1)檢查要評估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。
  • (2)下運動神經元(LMN)功能,如肌肉萎縮情況,肌肉力量或肌肉跳動(稱為肌束震顫)。
  • (3)上運動神經元(UMN)功能,如腱反射亢進和肌肉痙攣(肌肉緊張和僵直的程度)
  • (4)情緒反應失去控制,如哭或笑的情緒變化。思維的變化如喪失判斷力或失去基本的社會技能。
  • (5)神經科醫生還將詢問如疼痛,感覺喪失或錐體外系問題。

[4]

輔助檢查

肌萎縮側索硬化als與als綜合徵的鑑別
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診斷過程的下一步往往是一系列的輔助檢查,如頸部MRI(磁共振成像)、腰MRIEMG(肌電圖)、神經傳導速度血液化驗。有時會做基因檢測腰椎穿刺

  • (1)磁共振成像(MRI) 是一種無痛、非侵入性的檢查,能非常詳細提供脊髓和環繞、保護脊髓的骨骼及結締組織的結構。
  • (2)肌電圖(EMG) 是診斷過程一個非常重要的部分。
  • (3)血液、尿液和其他檢查 驗血是為了篩查其他疾病,有些疾病症狀類似肌萎縮側索硬化早期跡象。

[5]

診斷

肌萎縮側索硬化als診斷
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這些檢查完成後,有經驗的神經科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側索硬化。有時確診所需要的症狀和檢查結果並非都異常(尤其是在疾病的最早階段)。在這種情況下,神經科大夫會檢查建議隨診,3個月後重複體檢和肌電圖。 [6]

治療

肌萎縮側索硬化症治療
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儘早地做出診斷和鑑別診斷,儘早地給予神經保護和支持治療,如力如太及其他藥物,堅持定期隨訪。

一般療法

支持療法:對症治療,適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落,給予抗抑鬱治療等。此外,還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙,給予鼻飼或經皮胃造瘺(PEG)。

特殊療法

目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局(FDA)批准治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太(Rilutek),並且一定要儘早使用。

呼吸治療

開始呼吸不順時,可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸,發生進一步呼吸衰竭時,則需氣管切開,使用人工呼吸機。

研究進展

目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用,以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。 [7]

視頻

什麼是肌萎縮側索硬化?

[8]

參考資料

  • 李曉光.《肌萎縮側索硬化手冊》.北京:中國協和醫科大學出版社,2013-05-01:1-256
  • 黃紅雲,王洪美,顧征,陳琳等. 嗅鞘細胞移植治療運動神經元病/肌萎縮側索硬化的初步報告. 《 中國組織工程研究 》 , 2004
  • 樊東升,張俊,鄧敏,康德瑄等. 肌萎縮側索硬化/運動神經元病的基礎與臨床研究. 《 北京大學學報(醫學版)編輯部 》 , 2009
  • 中華醫學會神經病學分會. 肌萎縮側索硬化的診斷標準(草案). 《 VIP 》 , 年
  • 馬林,李德軍,印弘,沈定國等. MRI及MR擴散張量成像對肌萎縮側索硬化症的初步評價. 《 中華放射學雜誌 》 , 2003
  • 楊波,萬鼎銘,曹勇,宋來君等. 臍血間質幹細胞移植對肌萎縮側索硬化患者神經系統功能的影響. 《 鄭州大學學報(醫學版) 》 , 2006

文獻來源