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庫欣氏症候群。原圖鏈接

庫欣氏症候群（ACTH tumor）又稱腎上腺皮質促泌激素瘤，是一種內分泌或荷爾蒙障礙。患者大多有滿月臉、軀幹性肥胖(身體肥胖四肢不胖)、肌肉無力(特別是大腿)、背痛、高血壓、血糖增加、皮下容易瘀青、以及腹部暗紫色條紋等。女性患者可有月經不規則、體毛增加之現象，臨床特徵因人而異，可以是不同致病原因所引起，通稱為庫欣氏症候群。

概述

庫欣氏症候群是腦下垂體或腎上腺長腫瘤，造成過度分泌腎上腺皮質醇，這是人體自行分泌的類固醇，一旦分泌過多，會出現如長期服用類固醇的副作用，包括月亮臉、水牛肩、高血壓、骨質疏鬆、中央型肥胖、皮薄易瘀青、紫色妊娠紋（紫羅蘭條紋）、月經失調等。

腎上腺皮醇過高

腎上腺皮醇的分泌和功能

庫欣氏症候群乃由於長期持續性腎上腺皮醇增加所引起，腎上腺是位於腎臟上方的小腺體，外面稱皮質，內面為髓質，左右各一，可分泌多種賀爾蒙。腎上腺皮醇乃由腎上腺皮質所分泌的一種賀爾蒙，可以影響身體所有組織器官，是身體中極重要的賀爾蒙。

腎上腺皮醇有上百種的功能，當中主要的功能包括調節蛋白質、醣類及脂肪之新陳代謝、維持血壓及心臟血管功能、減緩免疫發炎反應，並可幫助平衡或對抗胰島素代謝葡萄糖之能力。腎上腺皮醇最主要的功能是幫助身體應付壓力，當身體有壓力時，腎上腺皮質會分泌大量腎上腺皮醇。

皮醇分泌異常時發病

正常狀況下，腎上腺會針對身體所需，精確地分泌適量的腎上腺皮醇。這種生理控制機轉是需要腦部的下視丘、腦垂腺(腦下方的小腺體)和 腎上腺的緊密合作。首先，在需要腎上腺皮醇時，下視丘會發出指令(分泌皮釋因)告訴腦垂腺，腦垂腺再發出指令(分泌腎上腺皮促素)告訴腎上腺分泌腎上腺皮醇，血中的腎上腺皮醇上升後，會抑制腦垂腺分泌之腎上腺皮促素。這種調節機轉稱為回饋控制，如果下視丘、腦下垂體腺或 腎上腺出了問題，使得腎上腺皮醇的分泌增加，便會發生庫欣氏症候群。

發生原因

腎上腺皮醇過高原因很多，可分為外源性及內源性二種。

外源性及內源性

• 外源性－如服用類固醇藥物來治療一些免疫疾病，如類風濕性關節炎等，時間一久，也會產生庫欣氏症候群。又或者是一些密醫為了加強配方的療效，暗中加入類固醇藥物，病人在不知情的情況下長期服用。在國內，由於藥物管制並不十分嚴謹，濫用類固醇藥物的情形較國外嚴重，所以外源性的庫欣氏症候群常常見到。
• 內源性－則由於腎上腺分泌腎上腺皮醇過量；或腦垂腺分泌腎上腺皮促素過量，刺激腎上腺皮醇增加引起，這些原因包括：
  • 腦垂腺瘤－佔所有患者2/3以上，分泌腎上腺皮促素之腺瘤一般為良性、單一性。此類患者特稱為"庫欣氏病"，好發於中年女性，女與男比例為5:1。
  • 異位性腎上腺皮促素症候群－約佔所有患者12%，男與女比例為3:1。腎上腺皮促素之分泌由其他部位之腫瘤而來，這些腫瘤大部分為惡性。最常見的為肺癌，尤其是燕麥或小細胞性肺癌。其他比較少見的為支氣管類癌、胸腺癌、胰島細胞癌。
  • 腎上腺腫瘤－約佔所有患者19%，腫瘤可分為良性或惡性。良性瘤一般只過度分泌腎上腺皮醇，惡性腫瘤較少見，好發於小孩，它除分泌腎上腺皮醇外，常伴隨雄性素過度分泌。

發病率

庫欣氏症候群並不常見，每百萬人口每年有10個病例，或每5,000個住院患者有一例，大部分發生在20至50歲之間。發生率僅百萬分之0.7至2.4，好發於40歲以上，且女性多於男性，大多伴隨全身性併發症如高血壓、心血管疾病等，死亡率是一般人的4倍，因為病症罕見，容易看錯科別、拖延診斷，提醒患者如果高血壓難控制、年紀輕輕就沒月經、沒服用類固醇卻有其副作用，應進一步檢查。

症狀

庫欣氏症候群的症狀因人而異，並非每位病人都出現相同的症狀，下列的症狀較為常見。

• 肥胖-常見體重增加，並以中樞性肥胖為主，形成滿月臉、肩背脂肪增加俗稱水牛肩等，四肢則相對變細。幼童發病時，常表現肥胖及生長發育障礙。
• 皮膚-皮膚變薄，皮下血管容易看到，所以臉頰變紅，皮膚容易破裂，潰瘍不易癒合，皮下組織變弱，腹部、大腿內側、手臂等會出現暗紫色條紋和瘀青。
• 毛髮增生-在女性患者，約 80%有毛髮過度增生現象，常見於臉部、頭部、腹部或大腿內側。
• 月經不規則-在女性患者，月經不規則相當常見，甚至停經。男性患者，則有性慾減低之現象。
• 高血壓-85%患者會發生高血壓，引起收縮壓增加和一半病人的舒張壓上升。高血壓容易造成血管的粥狀動脈硬化。
• 肌肉及骨頭無力-肌肉無力及骨質疏鬆是庫欣氏症候群的常見的徵狀，骨質疏鬆可引起背痛，嚴重時，一般日常的動作也會引起肋骨及脊椎壓迫性骨折。
• 高血糖-約20%患者，會出現糖尿病，特別是一些家族有糖尿病病史的病人。而施行口服葡萄糖耐量試驗，可發現約有80%會有耐糖不良。

診斷

庫欣氏症候群之診斷，乃依據患者之病史、病理學檢查、實驗室診斷、及放射線影像檢查。這些檢查之目的在證實是否有皮醇過量分泌及其病因。

• 24小時尿液游離皮醇測定-這是目前認為最具特異性之檢查，當24小時尿液腎上腺皮醇排泄量超過100毫克以上，一般(憂鬱症或酗酒病人除外)可診斷為庫欣氏症候群。在庫欣氏症候群診斷確定後，下一步是去確定致病原因。確定致病原因的方法在不同的醫學中心各有差異，舉例如下:
  
  • 迪皮醇抑制試驗-利用合成之糖皮醇－迪皮醇，以口服方式給予，每6小時服用一次，連續四天，前二天為低劑量試驗，後二天為高劑量試驗，此試驗也有修改成晚上一次給予的方法。此試驗之正常反應為服用後，血中的腎上腺皮醇或尿液皮醇排泄量會受到抑制。可幫忙區分病因為腦垂腺瘤或異位性腎上腺皮促素症候群，腎上腺腫瘤。此試驗結果會受到藥物和其他疾病的影響，而且採用的判讀標準在不同醫學中心略有差異。
  • 皮釋因刺激試驗-皮釋因刺激試驗是利用皮釋因刺激腦垂腺腎上腺皮促素分泌的原理，來區分致病原因。腦垂腺瘤在皮釋因刺激下會增加腎上腺皮促素分泌，異位性腎上腺皮促素症候群和腎上腺腫瘤一般是沒有反應。
  • 放射線影像檢查-包括電腦斷層及磁振造影，可幫助腦垂腺或腎上腺腫瘤的定位、腫瘤大小形狀和與附近組織的關係。此外在需要的情況下，也可利用放射性同位素作定位檢查或利用導管置入術收集指定位置的血液標本作進一步分析。

治療

外源性庫欣氏症候群治療

醫師在衡量病人服用類固醇的原因和得失後，會指導病人如何調整劑量。病人本身切勿自行減少劑量或停藥，原因是腦垂腺和腎上腺在長期服用類固醇後，腎上腺皮醇的分泌功能會被抑制，需要長達數月至一年時間才能恢復，若病人隨意調整劑量或停藥可能引致腎上腺功能不足或腎上腺危機症，嚴重時可能致命。

服用類固醇的病人如果需要停藥時，醫師會根據病人服用類固醇的時間和劑量，指導您如何減藥。長期服用類固醇的病人在停藥時，需要一段長時間生理劑量的腎上腺皮醇補充，在補充期間，遇到壓力增加時，如生病或手術，應主動告知醫師及遵照醫師指導作適度的劑量增加來應付壓力。親友也要瞭解您的情況，若您發生嚴重的腎上腺功能不足或腎上腺危機症昏迷時，可立即送醫及告知醫師作最佳處理。配帶識別卡也是保護自己的一種好方法。如何避免腎上腺危機症的發生，可參考艾迪生氏病特別問題部分。

內源性庫欣氏症候群治療

治療腦垂腺瘤目前以經蝶竇腦下垂體腫瘤切除術為第一優先，必須由具有經驗之神經外科醫師施行。治癒率約為80%-90%。如手術失敗，可以考慮放射線治療，包括鈷六十或伽傌刀。異位性腎上腺皮促素症候群－依腫瘤性質不同，而採外科治療、化學治療、或藥物治療。腎上腺腫瘤－以外科切除為主。
不同病因和治療方法在治療後，可能需要補充腎上腺皮醇，若需要補充腎上腺皮醇時，必須遵照醫師指導補充和瞭解上述補充原則。