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葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)又称小柳-原田综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎),发病前有脑膜刺激症状,根据临床观察,两者有相似之处,故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。 [1]

流行病学

中国尚未查到相关的发病率统计学资料。葡萄膜大脑炎好发于青壮年,但黄种人多见,发病率与性别无明显关系,但男性稍多。

病因

病因尚无定论,文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。

发病机制

  1. 内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢甲状腺肾上腺等。
  2. 病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体,Takabashi曾将原田病患者的玻璃体抽出注入兔脑池中,诱发视神经炎、葡萄膜炎。另有学者推测葡萄膜色素细胞变形是由“亲色素细胞病毒”引起的。日本学者滨田、田上通过观察患者的末梢血中淋巴细胞的动态发现淋巴细胞增高,白细胞核形左移及色素细胞与淋巴细胞的关系。
  3. Yokoyama等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD水平增高,推测与免疫反应有关。此外,证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。葡萄膜大脑炎可能与色素细胞抗原有关。[2]

临床表现

葡萄膜大脑炎好发于青壮年男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见。全病程常持续数月至1年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。葡萄膜大脑炎有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三期:

  1. 前驱期:又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病,多数有感冒症状、全身不适、发热 头痛头晕,常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意识障碍,偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退,常为一过性,少数可有严重耳聋。Vogt-小柳综合征,大约50%患者在起病期有脑膜刺激征,而原田综合征患者约有90%有脑膜刺激征症状。此期常持续数月后逐渐缓解。
  2. 眼病期:一般在前驱症状5~6天后出现眼病,双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎,视力高度减退。Vogt-小柳综合征患者虹膜睫状体炎明显,角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节,易引起虹膜后粘连,屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿,黄斑部水肿更明显,后极视网膜斑状水肿发灰,常引起视网膜脱离
  3. 恢复期:一般6个月~1年,眼部炎症逐渐消退,视网膜脱离复位,眼底有广泛脱色素和色素斑片增生 形成“晚霞”样眼底。严重者在发病1~2周陆续出现各种并发症,如继发性青光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前庭性平衡障碍,严重者可失明,少数可表现柯萨柯夫(Korsakoff)综合征,数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。 [3]

病理改变

小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中,小血管炎性改变为主,引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害,而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润,还可见到局部脑组织水肿 缺血性改变及胶质细胞增生等。

葡萄膜大脑炎很难得到病理检查机会。Samueles及Fuchs(1952)曾有一例报告,组织学改变与交感性眼炎极为相似,其不同处仅为于葡萄膜大脑炎的肉芽组织发育的更加成熟;上皮样细胞不像在交感性眼炎中聚集在一起,而且在形态上也更像成纤维细胞;视网膜出现坏死,在交感性眼炎标本中从未见过。但亦有人认为是完全一致的(谷道之,1961)。

疾病特征

葡萄膜大脑炎特征是,患葡萄膜炎同进伴有脑炎听力障碍脱发,毛发变白及皮肤白癜风等全身症状。以前部葡萄膜炎为主者称Vogt小柳病(Vogt-koyanagi),以后部葡萄膜炎为主者称原田病(Harade),因两病无截然界线且常同时发生,故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症。病因:有人发现葡萄膜色素抗体;有人将患者的淋巴细胞在试管中培养,可转化为淋巴母细胞。因而,多认为属自身免疫性疾病。临床表现为:开始时表现中枢神经系统症状,头昏、头痛、耳鸣、听力下降;皮肤表现为脱色素征象如眉毛睫毛、头发变白及白癜风脑脊液生化检查显示蛋白含量增加,脑电图呈病理性曲线改变。

以小柳病为主时,突出表现视力下降、眼痛、怕光等严重虹膜睫状体炎征象。炎症反复发作,病程甚长。常导致一系列的葡萄膜炎并发症。以原田病为主时,主诉眼前闪光、飞蚊症或视物变形等,眼底检查表现为渗出性脉络膜炎、视神经视网膜炎征象,晚期脉络膜色素脱失及增殖,呈弥漫粉红色“晚霞样”眼底改变。严重时继发视网膜脱离。

治疗:前部炎症剧烈时按急性虹膜睫状体炎治疗,全身大剂量应用激素,急性期控制后维持用药,适当时机停用或改为免疫抑制剂与非激素治疗葡萄膜大脑炎。物理疗法可能辅助炎症消退。[4]

并发症

青光眼白内障视神经炎、严重者可失明,部分患者出现耳聋及前庭性平衡障碍,少数可表现柯萨柯夫综合征。

诊断

根据本综合征的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项强直,以后渐出现眼部症状、耳鸣听力减退发眉变白白癜风斑秃等一系列典型症状,结合腰穿CSF检查、EEG及MRI检查,诊断一般不困难。

鉴别诊断

早期应与各种原因的头痛和中枢神经系统感染相鉴别。

实验室检查

腰穿CSF检查:CSF的细胞数可增高,以淋巴细胞增多为主,蛋白含量可轻度增高,糖和氯化物一般无异常。

其它辅助检查

  1. 脑电图:可显示脑实质受累的改变,可呈弥漫性异常。
  2. 影像学检查:脑CT检查可无异常,脑MRI可有异常发现,但无特异性。

治疗

  1. 早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效, 常用地塞米松10~20mg/d静脉滴注 7~14天,或甲泼尼龙(甲基强的松龙)500~1000mg/d静脉滴注,3~5天,以后改为泼尼松40~60mg/d口服,应逐渐减量,维持量要服用数月 停药前应注射ACTH以免复发。
  2. 若激素疗效欠佳,可加用免疫抑制药如环磷酰胺等治疗,有助于眼部症状和脑膜炎的好转。应注意激素的副作用。
  3. 有明显颅内压增高者,应用20%甘露醇脱水,以降低颅内压。此外,可给予如维生素C、冻干人胎盘血丙种球蛋白(胎盘球蛋白)等,以增强机体抵抗力。应用大剂量免疫球蛋白0.4g/(kg?d) 连用3~5天,以及血浆置换疗法治疗急性期患者,疗效颇佳、眼部治疗,应充分用1%阿托品扩瞳,并维持瞳孔扩大至炎症消失,这是保持视力的关键所在。
  4. 局部还可湿热敷,加强血液循环,提高局部抵抗力,同时可加快眼部毒素排出,促进炎症消失。

中西合治

中医分型证治:肝胆火炽型,7例,疏风清热,泻肝胆火,方选丹栀逍遥散加减。湿热交阻型,7例,祛风除湿清热,方选抑阳酒连散加减。阴虚火旺型,11例,滋补肝肾,养阴明目。方选明目地黄汤加减。西医治疗:局部点用1%阿托品眼膏,抗生素眼水及糖皮质激素眼水,并口服强的松,配合局部注射强的松龙,病情好转后口服激素逐渐减量,出院后维持量继服,3-6个月逐渐停药。结果:临床治愈率45.65%(21/46),显效率26.09%(12/46),有效率28.26%(13/46),无效率4.35%(2/46)。

结论:中西医结合治疗葡萄膜大脑炎的经验是:

  1. 分期与分型相结合。
  2. 中医辨证治疗的同时,结合现代中医药理研究。在疾病早期,选用龙胆草茯苓防己黄连黄柏泽泻、柴胡等清热解毒、清热利湿药,以抑制免疫或双向调节免疫。清热解毒与凉血活血化瘀药同用,如丹皮、丹参、赤芍、川芎、当归、红花等,也有抑制变态反应或双向调节作用。在疾病晚期,可选用枸杞、女贞子黄精旱莲草山茱萸淫羊藿黄芪、太子参等补益肝肾的药物,有提高T细胞比值,提高淋巴细胞转化率,提高吞噬功能,促进免疫功能的作用。
  3. 积极应用中医药,利于激素的减量和撤退。
  4. 在激素应用方面,要根据病情需要适当应用。

预后及预防

预后

全病程一般6个月~1年,可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。

预防

尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。停药前应注射ACTH以免复发。眼部治疗,保持视力的关键是维持瞳孔扩大至炎症消失。

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参考文献